縮窄性心包炎

縮窄性心包炎

縮窄性心包炎百科

縮窄性心包炎是各種原因引起心包臟,壁層炎癥、纖維素性滲出物沉積,並逐漸機化增厚,攣縮甚至鈣化,壓迫心臟和大血管根部,致心臟舒張期充盈受限,從而導致右心房,腔靜脈壓增高及心排出量降低等一系列循環功能障礙,我國導致這方面炎癥最多見的原因是結核和化膿性感染,其次為黴菌或病毒感染等.

縮窄性心包炎

縮窄性心包炎病因

    發病原因:

    在臨床上縮窄性心包炎有時可見到由急性心包炎發展而來,但多數病例急性階段起病隱匿,難於發現,故在就診時就已成為縮窄性心包炎而失去原有的病理特征,使病因常難確定,在能肯定的病因中,歐美和日本以特發性心包炎為縮窄性心包炎的主要病因,但在我國以結核性占首位,其次為化膿性,創傷性;近年認為非特異性,尿毒癥性,紅斑狼瘡性心包炎也可引起縮窄性心包炎,腫瘤性,放射性和心臟直視手術引起縮窄性心包炎者在逐年增多,偶有血吸蟲,阿米巴等寄生蟲感染,心包異物,乳糜性心包炎,膽固醇性心包炎,透析治療,腎移植和抗凝治療後心包積血引起縮窄性心包炎的報道.

    (二)發病機制

    1.病理解剖

    縮窄性心包炎的心臟外形一般在正常范圍或偶有縮小,心包病變常累及心外膜下心肌,嚴重時導致心肌萎縮,纖維變性,脂肪浸潤和鈣化,心包臟層和壁層廣泛粘連,心包增厚一般為0.3～0.5cm,甚至1cm或以上,常伴有鈣化,心包腔有時被纖維組織完全填塞成為一個纖維瘢痕組織外殼,緊緊包住和壓迫整個心臟和大血管根部,也可以僅局限在心臟表面的某些部位,在多數患者中,瘢痕組織主要由致密的纖維組織構成,呈斑點狀或片狀玻璃樣變性,而無提示原發病變的特征性病理改變,有些患者心包內尚可找到結核性或化膿性的肉芽組織則可提供病因診斷依據,若發現外有纖維層包裹,內有濃縮血液成分和液體的存在時,提示心包內出血是形成心包縮窄的重要因素.

    2.病理生理

    典型的縮窄性心包炎,由於心包失去彈性而由堅硬的纖維組織代替,形成瞭一個大小固定的心臟外殼壓迫心臟,限制瞭所有心腔的舒張期充盈量而使靜脈壓升高,由於心包呈勻稱性縮窄,4個心腔的舒張壓同等升高,相當於肺小動脈嵌壓,加之靜脈壓升高,在心室舒張早期,血液異常迅速地流入心室,然而在心室舒張的中晚期心室擴張突然受到失去彈性的心包的限制,充盈受阻,心室腔內壓力迅速上升,血液沖擊心室壁並形成漩渦而產生振動,使聽診時可聞及舒張早期額外音即心包叩擊音,實際上縮窄性心包炎心室的全部充盈在舒張早期完成,這種左和右心室舒張期充盈的異常表現在心導管所證實的壓力曲線上是呈一具有特征性的左右心室壓力曲線,即所謂開方根號壓力曲線.

    縮窄性心包炎另一個顯著異常是,在呼吸時,胸腔壓力變化不能傳到心包腔和心腔內,因此,當吸氣時,周身靜脈和右房壓不下降,由靜脈進入右房的血液不增加,這和正常人及心臟壓塞時的情況相反.

    由於心室充盈異常,靜脈壓升高,心排量下降,代償性心率加快,但當增加體力活動時,心率不能進一步加速,心排量不能適應身體需要,臨床上出現呼吸困難和血壓下降;同時腎臟水鈉瀦留,進一步增加靜脈壓,臨床上則出現肝大,下肢水腫,腹水和胸腔積液等.

    縮窄性心包炎時,心肌收縮功能一般正常或接近正常,但在嚴重者或病情晚期,由於心包裡淺表冠狀動脈受壓引起心肌缺血,心肌纖維化,心肌萎縮,可使收縮功能減退,此時做心包切除術多效果不佳.

縮窄性心包炎

縮窄性心包炎癥狀

    縮窄性心包炎的癥狀:

    端坐呼吸腹水鈣化呼吸困難黃疸頸靜脈怒張囉音疲乏食欲不振無力

    1.癥狀

    縮窄性心包炎的主要癥狀為腹脹,下肢水腫,這與靜脈壓增高有關,雖有呼吸困難或端坐呼吸,其並非由心功能不全所致,而是由於腹水或胸腔積液壓迫所致,此外患者常訴疲乏,食欲不振,上腹部飽脹等.

    2.體征

    ①血壓低,脈搏快,1/3出現奇脈,30%並心房顫動,

    ②靜脈壓明顯升高,即使利尿後靜脈壓仍保持較高水平,頸靜脈怒張,吸氣時更明顯(Kussmaul征),擴張的頸靜脈舒張早期突然塌陷(Freidreich征),Kussmaul征和Freidreich征均屬非特異性體征,心臟壓塞和任何原因的嚴重右心衰竭,皆可見到,

    ③心臟視診見收縮期心尖回縮,舒張早期心尖搏動,觸診有舒張期搏動撞擊感,叩診心濁音界正常或擴大,胸骨左緣3～4肋間聽到心包叩擊音,無雜音,

    ④其他體征:如黃疸,肺底濕囉音,肝大,腹水比下肢水腫更明顯,與肝硬化相似.

    分型

    心包縮窄形成的時間長短不一,通常將急性心包炎發生後1年內演變為心包縮窄者稱急性縮窄,1年以上者稱為慢性縮窄,演變過程有3種形式:

    ①持續型,急性心包炎經治療後在數天內其全身反應和癥狀,如發熱,胸痛等可逐漸緩解,甚至完全消失,但肝大,頸靜脈怒張等靜脈淤血體征不減反而加重,故在這類患者中很難確定急性期和縮窄期的界限,這與滲液在吸收的同時,心包增厚和縮窄形成幾乎同時存在有關,因此難以區分兩期的界限;

    ②間歇型,心包炎急性期的癥狀和體征可在一定時間完全消退,患者以為病變痊愈,但數月後重新出現心包縮窄的癥狀和體征,這與心包的反應較慢,在較長時間內形成縮窄有關;

    ③緩起型,這類患者急性心包炎的臨床表現較輕甚至無病史,但有漸進性疲乏無力,腹脹,下肢水腫等癥狀,在1～2年內出現心包縮窄.

縮窄性心包炎

縮窄性心包炎檢查

    縮窄性心包炎檢查項目:

    胸部平片二維超聲心動圖心電圖血管造影血壓

    實驗室檢查

    可有輕度貧血,病程較長者因肝淤血常有肝功能損害,血漿蛋白尤其是白蛋白減少,腹水和胸腔積液常為漏出液,靜脈壓顯著升高.

    影像學檢查

    1.心電圖檢查

    QRS波低電壓,T波平坦或倒置,兩者同時存在是診斷縮窄性心包炎的強力佐證,心電圖的改變常可提示心肌受累的范圍和程度,50%左右的P波增寬有切跡,少於半數病人有心房顫動,而房室傳導阻滯及室內束支阻滯較少見,有廣泛心包鈣化時可見寬的Q波,約5%病人由於心包瘢痕累及右室流出道致右室肥厚伴電軸右偏.

    2.X線檢查

    心包鈣化是曾患過急性心包炎的最可靠的X線征象,在大多數縮窄性心包炎患者中均可見到,常呈不完整的環狀,心影大小多正常,部分病人輕度增大可能與心包積液或心包增厚有關,部分病人心影呈三角形或球形,心影變直或形成異常心弓,如主動脈結縮小或隱蔽不見,左右心房,右心室或肺動脈圓錐增大,上腔靜脈擴張等,X線透視見心臟搏動減弱或消失,以心包最厚處明顯,還可見肺門影增寬,肺水腫,胸膜增厚或有胸腔積液.

    3.超聲檢查

    超聲心動圖雖然可見心包增厚,但沒有特異性指標用於診斷縮窄性心包炎,M型超聲心動圖可顯示增厚的心包組成兩條平行線,臟層和壁層心包之間至少有1mm的清楚間隙,還可見舒張早期心房收縮過程中室間隔突然向後移動,與心包叩擊音恰好重疊,二維超聲心動圖表現心室腔受限變小,心房正常或稍大,心包膜回聲增強,下腔靜脈擴張,心臟外形固定,房室瓣活動度大;當快速到緩慢充盈過渡期,見到心室充盈突然停止,吸氣時回心血量增加,因右室舒張受限使房室間隔被推向左側.

    4.CT與MRI檢查

    CT檢查對心包增厚具有相當高的特異性和分辨力,可評估心包的形狀及心臟大血管的形態,如腔靜脈擴張,左室後壁纖維化及肥厚等,是對可疑的縮窄性心包炎有價值的檢測手段,MRI可清楚顯示縮窄性心包炎的特征性改變即心包增厚,能準確測量其厚度,判斷其累及范圍,並能顯示心臟舒張功能受限所引起的心臟大血管形態及內徑的異常改變,如右室流出道狹窄及肝靜脈,下腔靜脈擴張等.

    5.心導管檢查

    對疑有縮窄性心包炎時,心導管檢查有助於:

    ①證明舒張充盈壓升高;

    ②瞭解縮窄心包對每搏量及心輸出量的影響;

    ③評價心肌收縮功能;

    ④鑒別縮窄性心包炎和限制性心肌病;

    ⑤排除心包纖維化所致冠狀動脈受壓,縮窄性心包炎病人,可通過左右心導管同時記錄左,右心的壓力曲線,右心導管檢查示肺小動脈嵌壓,肺動脈舒張壓,右心室舒張末壓,右心房平均壓和腔靜脈壓均顯著增高和趨向於相等,心排血量降低,右心房壓力曲線呈M或W波形,由增高並幾乎相等的a波,V波和加深的Y波及正常X波形成;右心室壓力曲線呈現舒張早期下陷和舒張後期的高原波即開方根號曲線(圖3).

    心導管檢查還可仔細記錄到吸氣後屏氣時右心房壓力曲線升高,還有助於鑒別縮窄性心包炎和限制性心肌病及心臟壓塞的血流動力學的不同,縮窄性心包炎和心臟壓塞,兩者雖都有右和左心室舒張壓增高,心排血量和每搏量降低,左室舒張末容量正常或降低,舒張期充盈受限,但兩者卻有明顯不同的血流動力學特征,心臟壓塞時突出表現有:

    ①明顯的奇脈.

    ②吸氣時右房壓跌落明顯.

    ③心包腔壓力增高.

    ④右房壓力曲線表現X降支優勢,Y降支缺如或變小.

    ⑤右和左室壓力曲線形態表現舒張早期下降,舒張晚期呈高原波形,如果右心室收縮壓明顯升高>60mmHg時,或者休息或運動時左室舒張壓比右室舒張壓>5mmHg時,多支持限制性心肌病,然而,在某些限制性心肌病,左右心室舒張壓呈均衡狀態,無論在休息或運動中的血流動力學均難與縮窄性心包炎相鑒別.

縮窄性心包炎預防

    預防:

    應及早進行心包剝除手術,大部分患者可獲滿意的效,果病程較久可因心肌萎縮和心原性肝硬化,預後較差.如不經手術治療,病情惡化,少數病例長期帶病,生活和工作都受到嚴重限制.對於由於結核病引起的患者,還需進行抗結核治療.

    1、術前應根據病人情況作好準備工作.如限制鈉鹽、適當應用利尿劑(速尿,雙氫克尿塞),維持水電解質平衡,加強營養,補充蛋白質、維生素、小量輸血或血漿、結核性病人抗癆治療,以及適量排除胸水腹水等.

    2、手術經路常采用縱劈胸骨入路或左前外剖胸切口.重癥患者,手術死亡率較高,在死亡病例中約75%死於急性或亞急性心力衰竭,因此,術後嚴格根制容量,適當強心支持仍是保證手術成功的重要部分.

    3、普遍增厚的心包束縛心臟,全身各臟器淤血,出現頸靜脈怒張、肝大、腹水、胸水等征象.結核性心包炎可在急性期後3～6個月出現癥狀.常見的有疲乏、氣短、尿少、腹脹、食欲減退、腹水、肝大乃致全身水腫者,呼吸困難加重.