小兒神經纖維瘤病

小兒神經纖維瘤病治療

(一)治療

當腫瘤壓迫神經系統有臨床癥狀時,可行手術切除,放射治療無效.

1.Ⅰ型神經纖維瘤病無特殊治療,當腫瘤生長迅速且有劇痛時應切除以防惡變,對叢狀神經纖維瘤和中樞型神經纖維瘤,應盡早施行手術,蔓狀神經纖維瘤病變部位多為小蔓狀血管竇樣改變,血管極為豐富,因此手術時應註意在病變外正常組織處切口,徹底切除腫瘤及其周圍組織,術後還可利用激光技術“清掃”,以防復發,單側眶板缺如者可予修補,癲癇發作者應予抗癇治療.

2.Ⅱ型神經纖維瘤病本病主要是對癥治療,手術治療效果差,容易復發,因此原則上這類病人不適於做手術治療,較小的腫瘤可采用聚集放射療法,深部X射線及鐳放射治療無效,而腫瘤大到威脅病人生命時應考慮手術.

(二)預後

目前尚無有效的治療措施能阻止或逆轉NFⅠ的病程；Ⅱ型神經纖維瘤病癥手術治療效果差,容易復發,因此,防治關註的焦點集中在基因診斷和基因治療.

小兒神經纖維瘤病飲食

註意平時的生活習慣,註意多吃一些營養含量高的食物.

小兒神經纖維瘤病並發癥

神經纖維瘤可能阻塞腦血管致使偏癱和智力障礙,由於本病的嚴重性和不確定性,所以存在心理障礙是不足為怪的,NFⅠ病人中惡性腫瘤也是值得註意的問題,神經纖維瘤偶爾分化成神經纖維肉瘤或惡性神經鞘瘤；嗜鉻細胞瘤,橫紋肌肉瘤,白血病和Wilms病的發病率比一般人群高,然而,在NFⅠ患者中中樞神經系統腫瘤(包括視神經膠質瘤,腦和脊髓的腦脊膜瘤,神經纖維瘤,星形細胞瘤和神經鞘瘤)發生率很高,故其是患者發病和死亡的重要原因.

腫瘤壓迫神經可引起功能障礙,壓迫呼吸道影響呼吸,發生進行性視力喪失或眼球突出,聽力喪失,耳鳴,眩暈,伴有學習困難及行為障礙,常可見病理性骨折,脛骨假關節形成等,少數可伴發驚厥,語言和運動發育遲緩.