尿崩癥

尿崩癥治療

尿崩癥西醫治療方法

(一)水劑加壓素

尿崩癥可用激素替代治療.血管加壓素口服無效.水劑血管加壓素5～10U皮下註射,作用可持續3～6小時.這種制劑常用於神智不清的繼發於腦外傷,或神經外科術後起病的尿崩癥患者的最初治療.因其藥效短,可識別神經垂體功能的恢復,防止接近靜脈輸液的病人發生水中毒.

(二)粉劑尿崩癥

賴氨酸加壓素是一種鼻腔噴霧劑,使用一次可產生4～6小時抗利尿作用.在呼吸道感染或過敏性鼻炎時,鼻腔粘膜水腫,對此類藥物吸收減少.在這種情況下和意識喪失的尿崩癥病人,應皮下註射脫氨加壓素.

(三)人工合成DDAVP(1-脫氨-8-右旋-精氨酸血管加壓素desmopresssin),DDAVP增加瞭抗利尿作用而縮血管作用隻有AVP的1/400,抗利尿與升壓作用之比為4000:1,作用時間達12～24小時,是目前最理想的抗利尿劑.1～4μ皮下註射或鼻內給藥10～20μg,大多數病人具有12～24小時的抗利尿作用.

四)其他口服藥物

具有殘存AVP釋放功能的尿崩癥病人,可能對某些口服的非激素制劑有反應.氯磺丙脲可刺激垂體釋放AVP,並加強AVP對腎小管的作用,可能增加小管cAMP的形成,但對腎性尿崩癥無效.200～500mg,每日一次,可起到抗利尿作用.吸收後數小時開始起作用,可持續24小時.氯磺丙脲可以恢復渴覺,對渴覺缺乏的病人有一定作用.此藥有一定的降糖作用,但按時進餐可必免發生低血糖.其他副作用還有可引起肝細胞損害、白細胞減少.雙氫克尿塞的抗利尿作用機理不明.起初作用為鹽利尿,造成輕度失鹽,細胞外液減少,增加近曲小管對水份的再吸收,使進入遠曲小管的初尿量減少,增加近曲小管對水份的再吸收,使進入遠曲小管的初尿量減少,確切機理不詳.對腎性尿崩癥也有效,可使尿量減少50%左右.與氯磺丙尿和用有協同作用.劑量50～100mg/d,分次服.服藥時宜低鹽飲食,忌喝咖啡、可可類飼料.安妥明能刺激AVP的釋放,也可用於治療尿崩癥.100～500mg,每日3～4次.副作用有肝損害、肌炎及胃腸道反應.酰氨脒嗪也可通過刺激AVP的釋放產生抗利尿作用,每日400～600mg有效.但此要有其他毒副作用而未廣泛使用.

繼發性尿崩癥應首先考慮病因治療,如不能根治者也可按上述藥物治療.

中樞性尿崩癥

病因治療:針對各種不同的病因積極治療有關疾病,以改善繼發於此類疾病的尿崩癥病情.

藥物治療:輕度尿崩癥患者僅需多飲水,如長期多尿,每天尿量大於4000ml時因可能造成腎臟損害而致腎性尿崩癥而需要藥物治療.

①抗利尿激素制劑:

脫氨-8-右旋精氨酸血管加壓素(DDAVP):此藥為一種人工合成的精氨酸加壓素的類似物,近年已廣泛用於治療尿崩癥,由於其結構中氨基端半胱氨酸脫去瞭氨基,因而能抗拒氨基肽酶的分解作用,使其半衰期延長為加壓素的3倍以上;另外在第8位上以右旋精氨酸替代精氨酸,則降低瞭加壓活性,其利尿活性與血管加壓作用由天然抗利尿激素的450和450分別變為1200和0.5,抗利尿作用加強,而無加壓作用,副作用減少.1-脫氨-8-右旋精氨酸血管加壓素(DDAVP)為目前治療尿崩癥的首選藥物,可由鼻黏膜吸入,2次/d,每次10～20?g(兒童患者為每天2次,每次5U或1次/d,每次10～15?g),肌內註射制劑每毫升含4U,1～2次/d,每次1～4?g(兒童患者每次0.2～1?g).90年代開發出DDAVP的口服劑型,去氨加壓素(商品名為彌凝),為第1個肽類激素口服劑型,劑量為每8小時1次,每次0.1～0.4mg.由於其價格昂貴,部分患者也可睡前服用1次,以控制夜間排尿和飲水次數,得到足夠的睡眠和休息.去氨加壓素(彌凝)安全性較好,有人報道尿崩癥孕婦服用去氨加壓素(彌凝)仍是安全的,並不構成對嬰兒的威脅.

脫氨-8-右旋精氨酸血管加壓素(DDAVP),從鼻噴霧制劑轉換為口服制劑(即彌凝)的劑量比例約為20倍.由於個人對1-脫氨-8-右旋精氨酸血管加壓素(DDAVP)反應性不一樣,劑量應個體化,部分病例應用1-脫氨-8-右旋精氨酸血管加壓素(DDAVP)後因過分的水負荷,可在完全無癥狀的情況下表現有血滲透壓下降,過剩的水排除延遲,嚴重者致水中毒,故建議每天劑量應分2～3次給予,切忌每天給1次大劑量.對於嬰兒和幼童或有中樞神經損害的病人在用藥期間,需每天計算液體出入量,以保持適當的出入平衡,或調整1-脫氨-8-右旋精氨酸血管加壓素(DDAVP)的用量,保持每天有約2h的稀釋尿.

長效尿崩停(鞣酸加壓素油劑):每毫升油劑註射液含5U,從0.1ml開始肌註,必要時可加至0.2～0.5ml療效持續5～7天,長期應用2年左右可因產生抗體而減效,過量則可引起水分瀦留,導致水中毒.故因視病情從小劑量開始,逐漸調整用藥劑量與間隔時間.

垂體後葉粉鼻吸入劑(尿崩停):每次吸入20～50mg,每4～6小時1次,長期應用可致萎縮性鼻炎,影響吸收或過敏而引起支氣管痙攣,療效亦減弱.

尿崩靈(賴氨酸血管加壓素粉劑):為人工合成粉劑,由鼻黏膜吸入,療效持續3～5h,每天吸入2～3次,長期應用亦可發生萎縮性鼻炎.

神經垂體素水劑:皮下註射,每次5～10?g,2～3次/d,作用時間短,適用於一般尿崩癥,註射後有頭疼、惡心、嘔吐及腹疼不適等癥狀,故多數患者不能堅持用藥.

抗利尿素紙片:每片含AVP10?g,可於白天或睡前舌下含化,使用方便,有一定的療效.

神經垂體素噴霧劑:賴氨酸血管加壓素與精氨酸血管加壓素均有此制劑,療效與粉劑相當,久用亦可致萎縮性鼻炎.

②口服治療尿崩癥藥物:

氫氯噻嗪(雙氫克尿噻):小兒每天2mg/kg,成人每次25～50mg,3次/d,服藥過程中應限制鈉鹽攝入,同時應補充鉀(每天60mg氯化鉀).其作用機制可能系利鈉大於利水,血容量減少而刺激AVP分泌與釋放,腎小球濾過率減少,適用於輕型或部分性尿崩癥及腎性尿崩癥,長期服用可能會損害腎小管濃縮功能,需長期補鉀,易引起胃腸道副反應、血糖、血尿酸水平升高.

氯磺丙脲:每次0.125～0.25g,1～2次/d.服藥24h後開始起作用,4天後出現最大作用,單次服藥72h後恢復療前情況.其作用機制可能是增加遠曲小管cAMP的形成,刺激下丘腦視上核或神經垂體促進AVP的合成與釋放.也有人認為該藥可加強AVP作用於遠曲小管上皮細胞受體,從而增加AVP的周圍作用,其副作用為低血糖、白細胞減少、肝功能損害、低血鈉或水中毒.與氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)合用可減少低血糖反應.

氯貝丁酯(安妥明)(atromid-s,或clofibrate):用量為每次0.5～0.75g,3次/d,24～48h迅速起效,可使尿量下降,尿滲透壓上升.本為降血脂藥物,其抗尿崩作用可能是興奮下丘腦分泌釋放AVP或可能延緩AVP降解.與DDAVP合用,可對抗耐藥,長期應用有時可致肝損害、肌炎及胃腸道反應.

卡馬西平(酰胺咪嗪,carbamazepine,tegretol):本為抗癲癇藥物,其抗尿崩作用機制大致同氯磺丙脲,用量每次0.1g,3次/d,作用迅速,尿量可減至2000～3000ml,副作用為頭痛、惡心、疲乏、眩暈、肝損害與白細胞減低等.

吲噠帕胺(壽比山):本為利尿、降壓藥物,其抗尿崩作用機制可能類似於氫氯噻嗪(雙氫克尿噻),用量為每次2.5～5mg,1～2次/d.用藥期間應監測血鉀變化.

腎性尿崩癥

由藥物引起的或代謝紊亂所致的.腎性尿崩癥,隻要停用藥物,糾正代謝紊亂,就可以恢復正常.如果為傢族性的,治療相對困難,可限制鈉鹽攝入,應用噻嗪類利尿劑,前列腺素合成酶抑制劑,如吲哚美辛(消炎痛),上述治療可將尿量減少80%.

其他治療

中醫中藥治療:以補腎、滋陰、生津益氣為主,佐以固腎,可用生脈散、知柏地黃丸或湯劑、縮泉丸(散)、桑螵蛸、熟地、黃芪、菟絲子、龍骨、牡蠣、萸肉、山藥、杞子和甘草等.

病因治療:如手術切除腦瘤,治療全身性疾病等.

飲食方面應限制鈉鹽、咖啡、茶類,並適當補充糖、蛋白質與多種維生素等.

尿崩癥中醫治療方法(資料僅參考,具體請詢問醫生.

中醫認為本病屬消渴中的上消和下消,以肺胃兩臟虛證為主,總的治療原則是滋腎養陰,益氣生津,可選用知柏地黃丸,生脈飲、縮泉丸等中成藥配合西藥應用,也可根據辨證分型選方用藥.

一、辨證論治:

津液虧虛證:益氣生津.生脈散加生地、葛根、烏梅等.

腎陰虛證:滋補腎陰、固脬止尿.左歸飲加芡實、龍骨、牡蠣.

腎陽虛證:溫補腎陽、固脬止尿.菟絲子丸加減.

1、腎氣不固證:補腎固澀.桑螵蛸散加減.

2、氣陰兩虛型:治宜益氣養陰,清熱生津,從生脈散、竹葉石膏湯化裁,酌加固攝腎氣之品:黨參、麥冬、五味子、竹葉、生石膏、黃杞、山藥、益智仁、肉蓯蓉、白芍、生地、知母、萸肉等.

3、肺胃陰虛型:治宜清肺養胃,止渴生津,用白虎加人參湯加味:生石膏、知母、甘草、黨參、天花粉、生地、藕汁、鮮石斛、烏梅、黃連、天冬、麥冬等.

4、陰陽俱虛型:對偏腎陰虛者用六味地黃湯加減:生地、山藥、山萸肉、丹皮、茯苓、麥冬、五味子、玄參、花粉、桑螵蛸、甘草.對偏腎陽虛者用金匱腎氣丸加減:熟地、山藥、山萸肉、茯苓、肉蓯蓉、肉桂、附子、枸杞子、黃杞、五味子、人參、甘草.

二、驗方:

1、加味龍骨牡蠣湯:生龍牡、枸杞子、黃柏、北沙參、菟絲子、砂仁、炒杜仲、甘草.

2、甘草粉3g/次,早晚各服1次.

3、鮮石觥20g,鮮蘆根150g,煎水代茶.

4、制首烏120g,淮山藥60g,黑芝麻120g,紅棗120g,黑棗60g,黑毛母雞1隻.

先將母雞除去毛及內臟,和諸藥,用小火燉8～12小時,分2～3天服完,1劑/周,小兒酌減.

預後

由輕度損傷及感染引起的尿崩癥可完全恢復.腫瘤等病因引起者較不易完全治愈.原發性尿崩癥一般屬永久性,須堅持服藥治療.對於繼發性尿崩癥,則應在處理原發病變時,如腫瘤、手術等,預見到發生尿崩癥的可能性,並盡量避免之.

近來有報道認為中樞性尿崩癥可導致骨量減少甚至骨質疏松,用二磷酸鹽治療可改善這一情況.尿崩癥可能繼發於其他嚴重疾病,對尿崩癥病人應積極尋找病因,CT及磁共振檢查在病因診斷上極有價值,對於可能引起尿崩癥的藥物及電解質紊亂應加以重視,對可能患遺傳性尿崩癥的病人應積極采用分子生物學的手段盡早明確診斷,及時采取治療手段,放射治療是治療鞍區生殖細胞瘤最有效的方法,CDI患者采用精氨酸加壓素(AVP)以及相應的腺垂體激素替代治療預後良好.

尿崩癥飲食

尿崩癥患者忌食

避免食用高蛋白、高脂肪辛辣和含鹽過高的食品及煙酒.因為這些可使血漿滲透壓升高,從而興奮大腦口渴中樞;並且易助火生熱,化燥傷陰,加重本病煩渴等癥狀.

忌飲茶葉與咖啡.茶葉和咖啡中含有茶堿和咖啡因,能興奮中樞神經,增強心肌收縮力,擴張腎及周圍血管,而起利尿作用,使尿量增加,病情加重.

食療方(資料僅參考,具體請詢問醫生.

尿崩癥:瘦豬肉100克,胡蘿卜50克,洗凈切片,與水發木耳25克共入加熱的素油鍋內翻炒片刻,再加入切成小塊的豆腐50克,煮熟後調味食用.本方具有益氣補血、滋陰潤燥、健脾消食的功效.

尿崩癥:烏雞1隻,去毛及內臟,洗凈;將生地100克洗凈,切成細絲,與飴糖適量拌勻,置雞腹內,用線縫合,放入盆內蒸熟,不加作料,單食雞肉.本方具有滋陰補血、益氣健脾的功效.

尿崩癥伴陰虛燥熱:鴨肉500克,洗凈切塊,與黃精20克,紅棗10枚,陳皮10克共入鍋,加適量清水,用武火煮沸後改文火煨至鴨肉熟透,取出以上原料.加入阿膠20克,並不斷攪拌,使阿膠溶化即可,食鴨肉、紅棗,飲湯.本方具有補益氣血,滋陰健脾的功效.

尿崩癥伴陰虛燥熱:地骨皮15克,小麥30克,麥門冬10克,加水煎湯,飲服,每日1劑.本方具有養陰生津、清熱除煩、益氣固表的功效.

尿崩癥伴陰虛燥熱:百合40克,生地、酸棗仁各20克,加水煎湯,去渣,用冰糖調味,飲湯,每日1劑.本方具有滋陰清熱、涼血安神、斂汗生津的功效.

尿崩癥伴氣陰兩虛:大棗20枚,黨參15克放入藥袋內,龍眼肉30克,枸杞子10克共入鍋,加水煎煮,食大棗、龍眼肉,飲湯,每日1劑.本方具有益氣養血、滋陰健脾、養心安神的功效.

尿崩癥伴氣陰兩虛:鴨肉250克,洗凈切塊,與黃芪50克,當歸20克,隔水蒸至鴨肉熟爛,調味後佐餐食用,食鴨肉,飲湯.本方具有益氣養陰、補血活血、補氣固表的功效.

尿崩癥伴脾腎兩虛:羊肉250克,洗凈切成小塊,與赤豆30克,首烏50克共入鍋,加清水適量,用武火燒沸後改文火燉至羊肉熟爛,調味後食用,食肉,飲湯.本方具有健脾補血、益氣助陽、滋補肝腎的功效.

尿崩癥伴脾腎兩虛:羊肉100克,洗凈,入沸水中煮5分鐘後撈起切片,與胡蘿卜100克,山藥50克,大棗10枚入鍋共煮,用武火煮沸後改文火煲至羊肉熟爛,調味後食用,食肉,飲湯.本方具有健脾補氣、益腎*、養心安神的功效.

沙參,生山藥、荸薺,生黃芪各20克,天門冬,麥門冬,玉竹,天花粉各12克,粳米50克.先將前7味藥加水煎煮1小時,去渣取液.用此藥液與粳米共煮粥,服之,每日l劑.

尿崩癥並發癥

可見腎輸尿管積水,膀胱擴張等並發癥.

尿崩癥合並腺垂體功能減退:

下丘腦或垂體部位的手術,腫瘤及炎癥等,可引起尿崩癥與腺垂體功能減退,產後腺垂體壞死的血管病變,也可損及視上核-神經垂體系統而發生尿崩癥與席漢綜合征,尿崩癥合並腺垂體功能減退時,多尿癥狀減輕,尿滲透壓較高;因為糖皮質激素與抗利尿激素有拮抗作用,所以,當糖皮質激素缺乏時,抗利尿激素缺乏的病況會減輕,此外,糖皮質激素與甲狀腺素減少時,尿溶質的排泄減少,也可使多尿癥狀減輕.

尿崩癥伴渴感減退綜合征:

此綜合征為抗利尿激素缺乏的同時,口渴的感覺也減退或消失,病人的腎臟不能正常調節水的排泄,病人因無口渴感,而不能隨時增加飲水量以供人體所需,無多飲,有嚴重脫水和高血鈉,體液呈高滲,伴有高滲征群的表現,頭痛,肌痛,心動過速,性格改變,煩躁,神志模糊,譫妄甚至昏迷,用加壓素治療時劑量不易調節,容易過量而引起水瀦留,呈低滲狀態或水中毒,用氯磺丙脲治療,250mg/d,尿量可減少,同時能改善渴感中樞的功能.

尿崩癥合並妊娠:

尿崩癥患者伴妊娠時,尿崩癥的病情可以加重,這是因為孕婦的腎上腺皮質激素分泌增加,它可拮抗抗利尿激素的抗利尿作用,或者抑制抗利尿激素的分泌,再者,妊娠期腎上腺皮質激素和甲狀腺激素增多,尿中溶質的排泄增多,使尿量增加,在整個妊娠期,尤在中期,患者對於抗利尿激素的需要量增加,往往也使尿崩癥的病情加重,分娩後尿崩癥病情減輕.