溶血尿毒綜合征

溶血尿毒綜合征

溶血尿毒綜合征百科

溶血尿毒綜合癥(heomlyticuremicsyndrome,HUS):是以溶血性貧血、血小板減少及急性腎功能衰竭為特征的一種綜合癥.主要見於嬰幼兒,國內報道僅數十例,以學齡兒童多見.本癥是小兒急性腎功能衰竭常見的原因之一,曾在阿根延、北美、南美洲有過小流行.本病尚無特殊療法,死亡率曾高達77%,近年來由於綜合療法特別是早期腹膜透析的應用,病死率已下降至4.5%.

溶血尿毒綜合征

溶血尿毒綜合征病因

   本病分為原發性,繼發性及反復發作性三大類.

   1.原發性者 無明確病因.

   2.繼發性者 可分為以下幾種:

   (1)感染:目前比較明確的是產生螺旋細胞毒素(verocytotoxin)的大腸桿菌O157:H7、O26O111O113O145,志賀痢疾桿菌Ⅰ型也可產生此種毒素,肺炎雙球菌產生的神經近氨基酶,均可導致腎小球及血管內皮損傷.其他尚見於傷寒、空腸彎曲菌、耶辛那菌、假結核菌屬、假單胸菌屬、類桿菌的感染及一些病毒感染如粘液病毒柯薩奇病毒、埃可病毒、流感病毒、EB病毒及立克次體的感染.

   (2)繼發於某些免疫缺陷病如無丙種球蛋白血癥及先天性胸腺發育不全等.

   (3)傢族遺傳性:本病為常染色體隱性或顯性遺傳,發生於同一傢族或同胞兄弟中,國內曾有同胞經組弟三人發病的報道.

   (4)藥物:如環胞素、絲裂黴素及避孕藥.

   (5)其他:如合並於妊娠、器官移植、腎小球疾病及腫瘤者.

   3.反復發作性 主要見於有遺傳傾向、移植後患兒,也可見散發病例.

溶血尿毒綜合征

溶血尿毒綜合征癥狀

一、癥狀本病主要見於嬰幼兒,南美及南非,平均年齡18月,北美洲3歲.印度約60%2歲.國內報道1組38例,19例為7～13歲.性別以男性為主,與國外無明顯差異.

前驅癥狀多是胃腸炎,表現為腹痛、嘔吐及腹瀉,可為血性腹瀉,極似潰瘍性結腸炎,瞭有報道似急腹癥者.少數前驅癥狀為呼吸道感染癥狀,約占10%～15%.前驅期約持續3～16天(平均7天).無胃腸炎前驅癥狀者死亡率明顯較高.

前驅期後經過數日或數周間歇期,隨即急性起病,數小時內即有嚴重表現包括溶血性貧血、急性腎功能衰竭及出血傾向等.最常見的主訴是黑便、嘔血、無尿、少尿或血尿.患兒蒼白、虛弱.高血壓占30%～60%,近25%病人有充血性心力衰竭及水腫,30%～50%病人肝脾腫大,約1/3病人有皮膚瘀斑及皮下血腫,15%～30%小兒有黃疸.

有些癥狀因地區而異,如在印度本病常合並於痢疾後起閏.60%有發熱.在阿根廷及澳大利亞則中樞神經系統癥狀較常見占28%～52%,表現為嗜睡、性格異常、抽搐、昏迷、偏癱、共濟失調等.

根據先驅癥狀及突然出現的溶血性貧血、血小板減少及急性腎功能衰竭三大特征不難作出診斷,但應與其他原因引起的急性腎功能衰竭、腎小球腎炎、血小板減少及溶血性貧血等鑒別.

主要決定預後的是腎臟損害的程度.86%～100%有少尿,30%病人無尿(持續4天～數周).某些嬰兒病例僅有一過性少尿及尿異常.大多數病人腎功能可完全恢復.有的發生慢性腎功能不全及高血壓.本病患兒可有復發,復發者預後差.

溶血尿毒綜合征

溶血尿毒綜合征檢查

1.血液學改變由於急性溶血,血紅蛋白下降明顯,可降至30～50g/L,網絡紅細胞明顯增高,血清膽紅素增高.周圍血象有特征性的是紅細胞形態異常,表現為大小不等、嗜多染、三角形、芒刺狀及紅細胞碎片等.白細胞升高可見於85%的病人.90%病例病初即有血小板減少,平均值為75×109/L,大多在2周內恢復正常.

2.凝血因子檢查其結果與病期關系密切.早期可有凝血酶原時間延長、纖維蛋白原降低、纖維蛋白降解產物增高及凝血Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ及Ⅹ因子減少,但數天後即恢復正常.

3.尿常規可見不同程度的血尿、紅細胞碎片,10%有肉眼血尿,嚴重溶血者可有血紅蛋白尿.此外,尚有程度不等的蛋白尿、白細胞及管型.腎功能檢查可見不同程度的代謝性酸中毒、高鉀血癥及氮質血癥.

溶血尿毒綜合征預防

一、預防1,預防:

據日本《醫學論壇報》2001年2月8日載:日本醫師會的調查表明,早期給予磷黴素,可預防腸道出血性大腸桿菌感染癥引起的溶血性尿毒癥綜合征(HUS).

1998～1999年2個年度中,有556所醫療機構報告1048例腸道出血性大腸桿菌感染者,治療有效的1033例中,655例是有癥狀的腸道出血性大腸桿菌感染癥.用抗菌藥者共601例,其中以磷黴素最多(60.2%),此外有諾氟沙星(5.5%)、卡那黴素(2.0%),選用其他抗菌藥的為27.6%.

655例中發生HUS的31例,其中5例死亡.HUS的診斷按日本小兒腎病學會HUS標準:①有溶血性貧血(Hb10g/dl),②血小板減少(10萬/μl以下),③急性腎功能障礙(血清肌酸酐濃度是各年齡組正常值的1.5倍以上).

未給予磷黴素的腸道出血性大腸桿菌感染癥患者中,HUS發病率11.11%,給磷黴素組(362例)HUS發病11例(發病率3.04%),二者比值比為0.251,呈顯著差異.研究中還發現,第3天給藥者HUS發病率為2.17%,4天以後給藥者發病率為4.55%,故應盡早給藥才能預防發生HUS.

二、護理預後:

主要決定於腎受累的輕征,個別因神經系統損害導致死亡,無前驅病者、復發者及有傢族傾向者,預後差.50年代病死率曾高達40%～50%,由於改進瞭對急性腎功能衰竭的治療,近年來病死率已下降至15%左右,有的報道低至4.5%.