先天性巨尿道癥

先天性巨尿道癥

先天性巨尿道癥百科

先天性巨尿道癥(congenitalmegalourethra)是指先天性無梗阻的尿道擴張.一般發生於陰莖體部尿道.本病少見,合並有尿道海綿體發育異常,有時也有陰莖海綿體發育異常.巨尿道可為獨立的畸形,也常並發不同程度的尿道下裂及上尿路異常,尤其在梅幹腹綜合征中常見.常呈舟狀(scaphoid)及梭狀(fusiform)兩型,往往伴有上尿路先天畸形.1986年Appel等報道6例並復習35例,均伴有明顯的上尿路畸形.但Sharma(1997)報道4例均無其他畸形.

先天性巨尿道癥

先天性巨尿道癥病因

可能為胚胎期尿道皺褶處的中胚層發育不良引起,亦有認為是尿道板極度擴張所致,可分為兩種類型:

1.舟狀巨尿道 合並尿道海綿體發育異常.

2.梭形巨尿道 有陰莖,尿道海綿體發育不良.

以上2種巨尿道均可伴有腎發育不良,異常等並發癥,而梭形巨尿道更可因並發其他嚴重畸形而致早期死亡.

先天性巨尿道癥

先天性巨尿道癥癥狀

與先天性尿道憩室癥相似,主要表現為尿路梗阻及感染癥狀,這種巨大的尿道,實際是一個巨大的尿道憩室.

先天性巨尿道癥

先天性巨尿道癥檢查

1.尿道造影可清楚顯示擴張的前尿道,可表現為“新月形".

2.靜脈尿路造影可顯示擴張的前尿道,另外有助於發現上尿路畸形,明確雙側腎臟有無積水.

先天性巨尿道癥預防

做好產前檢查,本病尚無有效預防措施.