彌漫性胸膜間皮瘤

彌漫性胸膜間皮瘤

彌漫性胸膜間皮瘤百科

彌漫性胸膜間皮瘤以往被稱為惡性間皮瘤,是一種緩慢致死性腫瘤,雖發病率不高,但仍較局限性胸膜間皮瘤多見,是胸膜原發腫瘤中最多見的類型.臨床表現與侵襲行為有關,它通常局部侵襲胸膜腔及周圍結構.

彌漫性胸膜間皮瘤

彌漫性胸膜間皮瘤病因

發病原因與機制至今仍不十分清楚,可能與以下因素有關:

1.長期接觸石棉被認為是該腫瘤的主要致病因素 所有種類的石棉纖維,幾乎都與間皮瘤的發病機制有關,但每種纖維的危險性並不相同,最危險的是接觸青石棉,危險性最小是接觸黃石棉.第1次接觸石棉到發病的潛伏期一般為20～40年,間皮瘤的發病率與接觸石棉的時間和嚴重程度成正比.石棉致病理由如下:

(1)動物實驗:石棉液可誘發胸膜間皮瘤.

(2)惡性間皮瘤中發現石棉纖維.

(3)石棉工人,特別是工作20～40年者,屍檢發現間皮瘤發病率高達3.1%.

2.其他非石棉原因 接觸天然礦物纖維、胸膜腔慢性感染(結核性胸膜炎)以及反復的肺部感染.也有報道接觸放射線後引起胸膜間皮瘤的病例,從接觸放射線到發現患胸膜間皮瘤的時間為7～36年,平均16年.

3.猿病40(SV40)感染 在沒有石棉接觸史的患者中,30%～50%可能與SV40感染有關.脊髓灰質炎流行的年代,數百萬的美國人可能因接種沙克(Salk)疫苗而感染SV40.最近,在腦瘤及間皮瘤患者中分離出SV40.Carbone及其同事在60%的間皮瘤患者中分離出SV40片段,並給大鼠胸腔內註射SV40後成功地誘發瞭間皮瘤.

彌漫性胸膜間皮瘤

彌漫性胸膜間皮瘤癥狀

男性多見,男女比約為2∶1,2/3的病人年齡為40～70歲.大約半數的病人述有石棉接觸史.起病緩慢,臨床表現多種多樣.上皮型和混合型胸膜間皮瘤常伴有大量胸腔積液,而纖維型通常隻有少量或無胸腔積液.上皮型病人似乎更多累及鎖骨上或腋下淋巴結並伸延至心包,對側胸膜和腹膜;纖維型多有遠處轉移和骨轉移.

在疾病早期,缺乏特異性癥狀,60%～90%的患者出現呼吸困難、胸痛、幹咳和氣短,約10.2%病人可以有發熱及全身不舒服等癥狀,3.2%病人以關節痛為主訴癥狀.病人常有咳嗽,多為幹咳,無痰或痰量很少,亦沒有痰中帶血.惡性胸膜間皮瘤病人氣短的癥狀很明顯,尤其是活動以後胸悶、氣短明顯加重,休息後癥狀緩解.呼吸困難繼發於胸腔積液,程度隨著胸腔積液和腫瘤的增大而加劇.積液早期在胸膜腔內是遊離的,然後逐漸局限包裹,最後逐漸為大塊腫瘤組織替代.胸痛起初為模糊鈍痛,當腫瘤侵襲肋間神經時,疼痛局限.

中晚期50%～60%病人表現為大量胸腔積液,其中血性胸腔積液占3/4.腫瘤組織可以包裹壓迫患側肺組織,使肺復張受限.惡性胸膜間皮瘤病人如不經治療,病人體重減輕伴嚴重氣短、進行性衰竭,最後終因極度呼吸困難窒息死亡.無大量胸腔積液病人的胸痛較劇烈,逐漸加重至病人難以忍受,一般鎮痛劑難以緩解.疼痛常常出現於病變局部,膈肌受累及後可放射至上腹部、肩部.未詳細詢問病史和體格檢查,可能誤診為冠心病、肩周炎或膽囊炎.有些病人出現周期性低血糖和肥大性肺性骨關節病,但這些指征在良性間皮瘤較多見.

晚期患者表現為衰弱、惡病質、腹腔積液以及胸腹部畸形.臨床表現是腫瘤進行性侵襲而未受到有效控制的結果.某些病人在病晚期,可發現胸壁腫塊,其來源於間皮瘤自胸腔向外長出,也可能因胸腔穿刺後針道種植所致.

體格檢查在疾病早期大多無陽性體征,以後可發現有明顯的胸腔積液,胸部叩診呈濁音,呼吸音減低,縱隔移向健側等.病程晚期,胸膜間皮瘤生長很大,充滿整個胸膜腔時,胸腔積液卻變少,肺容量減小,病側胸壁塌陷,肋間隙變窄,縱隔被牽拉移向患側.在一些病例也可以出現腹部膨隆.這項臨床發現可能說明腫瘤經膈肌侵襲腹腔,在外科意義上講,意味著不能切除.一旦出現經膈肌侵襲,30%的患者可以出現腸梗阻.

病人除瞭胸部體征外,可有瘤伴綜合征,雖然較少見,但也可以出現在間皮瘤患者,如:肺性骨關節病、杵狀指(趾)、抗利尿激素的異常分泌綜合征(SIADH)、自體免疫性溶血性貧血、高凝狀態、高鈣血癥、低血糖及周身淋巴結轉移.

根據患者病史中可以有石棉接觸史.體檢發現呼吸音減弱及叩診濁音提示胸腔積液或腫瘤生長.在晚期,觀察並觸診胸壁,尤其是肋間,可以發現腫瘤膨出,提示腫瘤侵襲胸壁.結合實驗室檢查和胸部CT檢查可判斷胸膜鈣化或骨結構有否破壞.應考慮惡性胸膜間皮瘤之可能.但為瞭確診,仍需進一步通過胸腔積液檢查和胸膜活檢加以確定.目前應用的電視胸腔鏡技術的活檢診斷率可達100%,手術危險性及死亡率均較低,可以替代開胸探查活檢術.

彌漫性胸膜間皮瘤

彌漫性胸膜間皮瘤檢查

血紅蛋白降低、血沉加快、大部分病人伴血小板數增多,個別報道血小板高達1000×109/L,提示預後不良.血清癌胚抗原在某些病人升高,血清胎兒蛋白一般正常.血清IgG、IgA或IgM升高,原因尚不明,此外還可有血清抗利尿激素增高、溶血性貧血、高凝狀態、高鈣血癥、低血糖等.

1、X線胸片胸部後前位像和側位像可清楚顯示患側胸腔積液,常占一側胸腔的50%.約半數以上病人除瞭胸腔積液外,胸片上還可見到沿胸膜側壁呈現波浪形生長的多發胸膜團塊影以及彌漫性胸膜結節性增厚可伴有胸膜鈣化.這些為惡性彌漫性胸膜間皮瘤的診斷提供瞭極有價值的線索.同側肺被腫瘤組織包裹,縱隔移向有腫瘤一側,患側胸腔變小,病情晚期X線胸片示縱隔增寬,心包滲液使心影擴大,可見軟組織影和肋骨破壞.

2、胸部CT可以顯示腫瘤的大小及范圍.瞭解腫瘤是否超越同側胸腔邊界,進犯縱隔結構,或侵襲膈肌及膈肌下結構是非常重要的.典型表現為:可顯示患側胸廓縮小、胸膜顯著增厚、胸腔積液,少數病例可見胸膜斑.此外胸部CT還能清楚顯示沿胸膜表面大塊不規則形腫塊,有的腫瘤沿葉間裂生長並延伸到縱隔內、橫膈上,也可以經後縱隔長入對側胸腔.部分病例尚可見到肺表面結節,結節內可有不規則鈣化.最後在胸部CT上沿胸壁和腫瘤的邊緣還可見到致密的鈣化斑和線樣鈣化.胸部CT有時可見腫瘤長出骨性胸廓,破壞肋骨以及胸壁軟組織塊影.

3、MRI作為CT的補充以確定腫瘤的范圍及是否能夠切除.MRI的矢狀面圖像可以清楚地顯示縱隔及膈肌侵襲情況.

4、胸穿是最初很有幫助的診斷方法.間皮瘤的胸腔積液多為淡黃色滲出液不同於腺癌相關的血性胸腔積液.彌漫性間皮瘤胸腔積液的特點為:黃色或血性,pH值為1.020～1.030,Rivalta(+),可見大量正常間皮細胞,分化好或未分化的惡性間皮細胞和不同量的淋巴細胞和多核白細胞.如果腫瘤體積巨大,胸水中的血糖含量和pH值可能降低,胸腔積液中透明質酸0.8mg/ml.血清透明質酸量也明顯高於正常人(54g±28)g,而達(287±282)g,因此胸腔積液較黏稠.

5、活檢在有些病例,細胞學檢查可以明確診斷,但在大多數情況下,需要進行胸膜活檢.閉式胸膜活檢已經應用瞭很長時間.它隻在陽性時有意義,因為有時取材不好而導致假陰性結果.胸壁切開胸膜活檢應該是首選方法,因為它可以保證活檢標本取得足夠量的組織,對患者的損傷不大.在手術技巧上限制在1～2個切口很重要.這不是VATS而是胸腔鏡活檢.手術切口應盡量采用與將來手術相同的切口,以便手術時切除該孔道,避免腫瘤在該部位的復發.術中發現胸膜腔封閉,不能置胸腔鏡的情況也很常見.在這種情況下,應轉為開胸胸膜活檢.

彌漫性胸膜間皮瘤預防

本病暫無有效的治療措施,早發現早治療是預防的關鍵.