白駁風

白駁風

白駁風百科

白駁風又叫白癜風,是一種常見的後天性限局性或泛發性皮膚色素脫失病.由於皮膚的黑素細胞功能消失引起,但機制還不清楚.全身各部位可發生,常見於指背、腕、前臂、顏面、頸項及生殖器周圍等.女性外陰部亦可發生,青年婦女居多.

白駁風

白駁風病因

遺傳學說(20%):

有研究認為白癜風可能是一種常染色體顯性遺傳的皮膚病,國外作者統計30%患者有陽性傢族史,發現單卵雙生子中兩個均發病,國內報道陽性傢族史為3%～12%,較國外報道低.

自身免疫學說 (15%):

自身免疫學說與白癜風的發病關系日益受到重視,許多學者註意到患者及其傢族成員中合並自身免疫性疾病比率較高,常見的有甲狀腺炎,甲狀腺機能亢進或減退,糖尿病,慢性腎上腺機能減退,惡性貧血,風濕性關節炎,惡性黑色素瘤等,而白癜風患者的血清中,有人檢出多種器官的特異性抗體,如抗甲狀腺抗體,抗胃壁細胞抗體,抗腎上腺抗體,抗甲狀旁腺抗體,抗平滑肌抗體等,而且檢出率明顯高,另外患自身免疫性疾病者,白癜風發病率較一般人群高10～15倍,近來又發現白癜風病人有抗黑素細胞表面抗原的抗體,稱為白癜風抗體,其滴度與患者皮膚色素脫失程度有關,滴度隨皮損面積擴大而增加,還發現患白癜風的動物也有類似現象,提出該病是黑素細胞的自身免疫性疾病,Behl(1977)發現在進行期白斑邊緣有單核細胞聚集,侵入真皮表皮交界處,由破壞的基底膜進入表皮,使該處的黑素細胞及黑素缺如,認為本病可能是遲發超敏反應的自身免疫性疾病,另外,內服或外用皮質激素,特別是不按皮節分佈的皮損療效較好,也間接證明本病的免疫機理.

精神與神經化學學說 (20%):

許多臨床學傢發現精神因素與白癜風的發病密切相關,據估計約2/3的患者在起病或皮損發展階段有精神創傷,過度緊張,情緒低落或沮喪,緊張可致兒茶酚胺類增高,如腎上腺素可直接影響脫色;應激也可使ACTH分泌增加,導致皮質激素分泌增加,而動員糖和遊離脂肪酸,刺激胰島素分泌,胰島素間接刺激大腦的L-色氨酸增加,使大腦5-羥色胺合成增加,而5-羥色胺的代謝產物為褪黑素,褐黑素受體活動過度在白癜風的發病中起重要作用,褪黑素受體活動過度可增加茶堿酶的活性,這些酶抑制黑素生化,但後期又使其生代活化,導致黑素代謝的毒性中間產物在黑素細胞內蓄積,使黑素細胞死亡,最終引白癜風,有學者觀察到白斑處神經末梢有退行性變,而且變化程度似與病程有關,這種現象也支持神經化學學說.

黑素細胞自身破壞(self-destruction of melanocytes)學說 (20%):

白癜風的基本病變是表皮黑素細胞部分或完全喪失功能,Lerner1971年提出這一學說,認為白癜風是因其表皮黑素細胞機能亢進,促之耗損而早期衰退,並可能是由於細胞本身合成的毒性黑素前身物質的積聚所致,實驗證明某些化學物質對黑素細胞有選擇性的破壞作用,使皮膚脫色,這些物質多屬取代酚類化學物質的脫色劑,如氫醌單苯醚,氫醌,敘丁酚,雙氧水等,都對皮膚與毛發有脫色作用,白癜風近年來發病有所增加,可能與工業的發展,接觸這類化學物質的機會增加有關.

微量元素缺乏學說(10%):

有人提出體內銅含量降低與白癜風發病有關,但測定患者血清與毛發的銅含量似乎與一般人群無顯著性差異,有關微量元素學說有待進一步研究.

其他因素 (10%):

外傷包括創傷,手術,搔抓等可誘發白癜風,某些內分泌疾病,如甲狀腺機能亢進,糖尿病等,可伴發白癜風,日光曝曬易發生白癜風.

白癜風的發病學說較多,且均有一定依據,但又都有一定的片面性,目前認為其發病是有遺傳因素,又在多種內,外因子作用下,免疫功能,神經與內分泌,代謝功能等多方面機能紊亂,致使酶系統的抑制或黑素細胞的破壞或黑素形成的障礙,而致皮膚色素脫失.

當精神過於緊張時腎上腺素消耗增多,則多巴主要合成腎上腺素,因而黑素合成減少.

白癜風患者血液及皮膚中銅或銅藍蛋白水平降低,導致酪氨酸酶活性降低,因而影響黑素的代謝.

此外某些化學物質和光感性藥物亦可誘發本病.

發病機制

白癜風發病機制可能是損害局部表皮真皮交界處黑素細胞內酪氨酸酶功能喪失,使酪氨酸氧化為多巴受阻,從而使黑素的形成發生障礙.

中醫認為,情志內傷,肝氣鬱結,氣機不暢,復感風邪,搏結於肌膚,以致局部氣血失和發生本病.

白駁風

白駁風癥狀

世界各民族中男女均可發病,發病率隨地區,人種膚色而異,一段膚色越深發病越多,如美國不足1%,而印度高達4%,我國患病率在0.1%～2%,性別無明顯差異,各年齡組均可發病,但以青少年好發,發病年齡在20歲以內者約占半數,全身各部位皮膚均可發病,皮損為局部色素脫失斑,常為乳白色,也可為淺粉色,表面光滑無皮疹,白斑境界清楚,邊緣色素較正常皮膚增加,白斑內毛發正常或變白,病變好發於受陽光照曬及磨擦損傷部位,如面部,上腿部,頸部,前臂伸側及手背部,腰腹及骶尾部,腋下及陰部,肘膝關節等均為好發部位,病損多對稱分佈,白斑還常按神經節段(或皮節)分佈而呈帶狀排列,此類為單側發病,除皮膚損害外,口唇,陰唇,龜頭及包皮內側粘膜也常受累,白斑可泛發全身,但視網膜,脈絡膜及軟腦膜的黑素細胞不受累,有時日曬後白斑區可有色素再生;而冬季時白斑中心或邊緣又有色素減退,又約20%患者的白斑對紫外線高度敏感,日曬後白斑快速發展,機械性刺激,如針刺,搔抓,對皮膚的壓力(緊身衣,疝托等)及其他局部刺激,如燒傷,感染,曬傷,凍傷,放射線等可使患者的正常皮膚發生白斑,或使原有的白斑擴大,甚或泛發全身的同形反應,白斑數目不定,可很少變化或自行消退,但多數病例表現為白斑逐漸增多,擴大,相鄰白斑融合為不規則的大片狀,甚至泛發全身.

本病多無自覺癥狀,少數患者在發病前或同時有患部局部的瘙癢感,白癜風常伴其他自身免疫性疾病,如糖尿病,甲狀腺疾病,腎上腺功能不全,惡性貧血,風濕性關節炎,硬皮病,異位性皮炎,斑禿等.

據白斑的形態,部位,范圍及治療反應,臨床上將其分為四型:

①局限型,白斑單發或群集於某一部位;

②散發型,白斑散在,大小不一,多對稱性分佈;

③泛發型,常由上述二型發展而來,病損面積大於體表的1/2;

④節段型,白斑按神經節段或皮節分佈,據病損處色素脫失情況又可將該病分為完全型與不完全型兩種,前者對二羥苯丙胺酸(DOPA)反應陰性,黑素細胞消失,治療反應差,後者對DOPA反應陽性,黑素細胞數目減少,治愈機率大.

本病為後天發生,各年齡均可發病,有新生兒發病的報告,經過遲緩,亦可進行性發展,兒童早期發病者可自愈.

皮損處表面溫度可增高,汗液增多,常並發於糖尿病,惡性貧血,自身免疫病,甲狀腺病,原發性腎上腺皮質功能不全等.

白駁風

白駁風檢查

實驗室檢查

對於白癜風病情在大量的研究工作中,已發現白癜風病人有多種實驗室檢查異常,雖然這些異常大多是非特異性,但是對本病的診斷治療和發病機制研究具有一定的參考意義.

1.血液檢查白癜風在治療前或在治療中做一些血液檢查是必要的,可從中發現異常或發現潛在的內臟病變,查明原因,可提高治愈率,有利於白癜風病的康復.

(1)血氣分析:pH值測定,白癜風患者100例與正常人100例相比較,白癜風患者平均為7.3650,正常人平均為7.3888,白癜風患者血液pH值略低於正常人.

(2)血常規:多數白癜風患者測血常規均有貧血,白細胞及血小板減少.

(3)免疫異常:已發現白癜風病人血清中存在著多種自身抗體,包括甲狀腺球蛋白,抗甲狀腺微粒體,抗胃壁細胞,抗腎上腺素,抗平滑肌,抗心肌,抗胰島素,抗血小板和抗核抗體等,陽性率從8.2%～50%不等,白癜風病人血清中抗黑素細胞表面蛋白抗體的發現,對本病有重要意義,但用正常皮膚作為底物間接免疫熒光法測定陽性率低,采用培養的黑素細胞作為底物,用改良的間接免疫熒光法或免疫熒光補體結合法,免疫沉淀法,免疫印跡法陽性率大為提高,可達50%～80%左右,有報道病人血清中免疫球蛋白G,免疫球蛋白M,免疫球蛋白A均較正常人升高,補體(C3),血清總補體活性(CH50)降低,輔助性T細胞(TH)降低或增高,輔助性T細胞和抑制性T細胞比值改變,患者作結核菌素皮內試驗,植物血凝素(PHA)皮內試驗以及淋巴細胞轉化試驗均顯示出現低下現象,還有關於患者血清中可溶性白細胞介素-2受體(SIL-2R)水平增高的報道,這些情況表明,在治療前或治療中做一些血液檢查是必要的,可以從中發現異常或潛在的體內病變,再進一步查明有關可能的原因做對癥治療,可提高治愈率,有利於白癜風的康復.

2.微量元素通過對100例白癜風患者頭發和正常人100例頭發微量元素銅相比較,白癜風患者平均值為8.6898µg/g,正常人為10.0703µ/g,經t檢驗P值少於0.05,說明白癜風患者與低銅密切相關,經檢測鋅,錫,錳與正常人均無明顯差別,其他有血清銅氧化酶活性降低,血清單胺氧化酶增高,血清銅藍蛋白增高,另外還有染色體畸變的報道,有患者微循環障礙的報道.

3.Wood燈檢查Wood燈對判斷色素沉著的細微區別有很大幫助,黑素吸收全波段紫外線,若黑素減少則折光強,顯淺色,而黑素增加則折光弱,顯暗色,Wood燈可用於檢查皮膚中黑素的深度,如檢查表皮的色素損害(如雀斑),照射時可使色素變深,而真皮內色素則無此反應,據此可確定黑素所在位置,在Wood燈下,白癜風表皮色素的變化在可見光下明顯得多,而真皮色素的變化在Wood燈下則不明顯.

輔助檢查

白癜風組織病理除基底層黑素細胞,以及黑素顆粒的數量減少或消失外,一般沒有炎癥反應,白癜風患者基底細胞層黑素體和黑素細胞減少或缺乏,在活動期損害內,中心處黑素細胞密度周圍處有異常增大的黑素細胞,是邊緣區處正常區域的2～3倍,在較早的炎癥期可觀察到所謂白癜風隆起性邊緣處的表皮水腫及海綿形成,真皮內可見淋巴細胞和組織細胞浸潤,已形成的白癜風損害的主要變化是黑素細胞內黑素體減少乃至消失,據報道朗格漢斯細胞可有增加,正常或重新分佈,已有部分證據認為整個表皮--黑素單位被損害,晚期脫色皮損內無黑素細胞,使用特殊染色和電鏡觀察也不例外,經紫外線照射的皮膚可見反應性角質增生,初期真皮上層還見有噬色素細胞,病變邊緣色素沉著處的表皮黑素細胞內黑素體增多,鍍銀染色和電鏡觀察皮損部末梢神經有變性改變,多巴反應檢查,完全型白斑幾乎看不到黑素細胞,而不完全型僅見少數黑素細胞,且其反應也是弱的,下面將分述相關情況.

1.組織病理在沒有並發皮膚炎癥的情況下,一般無須進行病理切片檢查,若在下列情況下可酌情予以考慮.

(1)對疑似白癜風的色素脫失斑,經長期隨訪觀察又不能確診時,或疑有惡性變化時.

(2)對久治無效的白斑,既不能明確是完全型白斑,患者又迫切希望治療時,可做組織病理檢查,以判斷是否存在黑素細胞,特別是對二羥苯丙氨酸(多巴)反應陽性的黑素細胞,以做療效估計的參考.

2.免疫病理目前這方面材料還很少,大部分為陽性發現,僅有個別醫者用直接免疫熒光法發現部分患者基底膜帶免疫球蛋白G或(C3)沉積以及角朊細胞內有免疫球蛋白G或補體(C3)沉積.

3.超微結構電鏡下變化同光鏡類似,即白斑邊緣部超微病理變化最為顯著,表皮中3種主要細胞:角朊細胞,黑素細胞及朗格漢斯細胞(LC)均有異常,白斑部黑素細胞缺乏,白斑邊緣部黑素細胞質中出現空泡,細胞核固縮,粗面內質網高度擴張甚至破裂,附膜核糖體可部分脫落,擴張池中含絮狀物,線粒體萎縮或腫脹,黑素小體明顯減少,Ⅲ,Ⅳ級更少,可有黑素小體聚集,內部呈細顆粒狀,而且黑素沉積不均勻,溶酶體內可見殘留黑素顆粒,白斑部角朊細胞少數可有粗面內質網輕度擴張,線粒體結構不清,細胞內水腫,白斑邊緣部角朊細胞排列紊亂,細胞內外水腫,張力微絲紊亂,橋粒斷裂,減少甚至消失,尤以黑素細胞附近的角朊細胞變化最為顯著,角朊細胞內黑素小體結構異常,線粒體,粗面內質網均有退化變化,白斑部朗格漢斯細胞明顯退化改變,核切跡加深,細胞核巨大,核周隙不均勻擴大,粗面內質網增多,擴張,線粒體腫脹,胞內空泡增多,特征性Birbeck顆粒顯著減少,胞體變圓,胞突大多消失,白斑邊緣部朗格漢斯細胞變化較輕,值得註意的是遠離白斑部位臨床外觀正常的皮膚亦有超微結構變化:

(1)黑素細胞有炎性改變,但較白斑邊緣部為輕.

(2)角朊細胞內細胞器亦有輕度異常,如粗面內質網擴張,線粒體腫脹等.

(3)僅朗漢斯細胞(LC)正常.

除上述3種細胞變化外,基底膜變化也很顯著,尤其在白斑邊緣部,基底板模糊,增厚,可有基底板斷裂,可見基底膜多層復制,其皮淺層毛細血管內皮細胞增生,間質水腫,血管周圍有淋巴細胞,組織細胞浸潤,白斑邊緣部神經結構異常,包括軸索腫脹,軸索膜中斷,施萬細胞基底膜復制或多層復制,施萬細胞內核糖蛋白顆粒,粗面內質網及線粒體明顯增多.

4.電鏡下的免疫變化目前資料較少,有個別醫者觀察到白斑部基底膜下及膠原纖維下有清晰的陽性顆粒沉積,在光鏡下PAP法所示免疫球蛋白G及補體(C3)沉積部位一致,直接免疫熒光約一半患者基底膜有免疫球蛋白G沉積.

白駁風預防

白癜風一直是人們關註的焦點,現在隨著人們生活水平的提高,白癜風的發病率也不斷上升,如果減少白癜風的發病率呢,那麼就要做好預防白癜風,預防工作很重要,怎麼才算是做好白癜風的預防工作呢.首頁做到以下幾點:

1、減少污染食品的攝入,糾正偏食,堅持正餐,制定科學的膳食食譜,保持全營養素的供應對少兒尤為重要.

同時,蔬菜水果應反復沖洗後食用,時間允許可先用凈水浸泡15~30分鐘,再沖洗後食用,能削皮的水果要削皮.

2、減少有害氣體的吸入,晨練或運動時選擇空氣清新的場所.

3、註意勞動防護.做好勞動防護,減少直接接觸化工原料、油漆塗料、重金屬鹽類有害物.

4、註意房屋裝修造成的污染.裝修材料中含有甲醛、氨氣、苯等系列有毒物質,其地面磚、大理石中還含有放射性物質,可造成人體多系統多臟器損傷.房屋裝修後應通風三個月後遷居,入住後也要保持經常性通風,有條件應做環保監測.

堅持治療,愈後鞏固一段時期有助於防止復發,進行期慎用刺激性藥物,勿損傷皮膚,避免機械性摩擦,衣服宜寬大適身,註意勞逸結合,心情舒暢,積極配合治療,平時盡可能少吃維生素C,因為維生素C能使已形成的DOPA醌還原成DOPA,從而中斷瞭黑素的生物合成,另一方面,維生素C既會減少腸道吸收銅離子,又能降低血中血清銅氧化酶活性,從而影響酪氨酸酶活性,平時宜多進食豆類及其制品,註意室外鍛煉身體,適度接受日光浴.

1增強體質.精神放松:長期焦慮,緊張,不愉快的心情等均可激發本病,所以患者要性情開朗,豁達樂觀.

2註意環境:住處潮濕,淋雨,風寒,曝曬,磨擦等均可能誘發白癜風.

3防止感染:凍瘡,燙傷等外傷均有可能導致白癜風.

4鞏固治療:白癜風患者臨床痊愈後,其免疫能力及微循環障礙方面仍未恢復正常,所以在臨床痊愈後,即白斑完全消失後,應再鞏固一個療程.