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小兒糖原貯積病ⅰ型是什麼

2018-08-10 00:00:00 74U閱讀網

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患者問：

小兒糖原貯積病ⅰ型是什麼

醫生答：

此病是遺傳代謝病，一共有12型，1型是其中的一種。均是由於先天性酶缺陷，導致糖在體內代謝障礙的一種疾病。糖原的生成和分解，最少要八種必需的酶參與，由於這些酶的缺乏，導致糖原過多儲積，過多的糖元儲積在肝臟、肌肉、腎臟等組織中。其中1型，指的是因為缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，導致過多的糖元貯積於肝臟。該病需要通過肝組織糖原定量和磷酸酶的測定來確診。