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地中海貧血是什麼病?

我們也聽說過叫地貧、海洋性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血,這都是我們說的地中海貧血。它是一種遺傳性疾病,主要是由於我們合成血紅蛋白的鏈,比如合成血紅蛋白,它主要有四個鏈,α、β、δ還有γ,其中某一個鏈出現由於遺傳的因素,比如某些基因突變或基因的缺失,造成珠蛋白鏈出現異常,這樣的病人就會出現貧血,我們叫地貧。它是一種遺傳性疾病,有輕、中、重度的表現,重度的往往在出生後不久就會發現,除瞭伴隨貧血,可能還會出現發育方面的異常,比如眉距比較寬,智力方面,還有頜骨發育的異常。要是輕度,可能到成年人,甚至體檢的時候才能被發現,主要表現為小細胞性貧血,它跟缺鐵性貧血要有所鑒別。我們往往除瞭查血常規發現是小細胞性貧血,跟缺鐵性貧血怎麼鑒別呢?我們還應該明確它是否缺鐵?如果不缺鐵,比如它的鐵蛋白是高的,還表現為小細胞性貧血,我們就要想到它是否存在地貧。地貧是有地域分佈,往往分佈在長江以南,像廣東、廣西、四川這樣的地區相對多見,北方就相對於少見一些。
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