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什麼叫卟啉癥

患者問:

什麼叫卟啉癥

醫生答:

樸啉病是血紅素合成障礙性疾病,它是一種常染色體遺傳性酶缺陷性疾病。主要受累的組織為紅細胞和肝臟,表現為卟啉和其前體在體內生成和排泄過多。臨床上分類為皮膚性卟啉病,神經性卟啉病和皮膚神經卟啉病。患者可出現皮膚對光過敏,大多數見於外露的皮膚,表現為發紅,水皰,破潰,糜爛等;神經精神癥狀主要為末梢神經炎以及精神癥狀。

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