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什麼是硬皮病?

硬皮病是以局限性或彌漫性皮膚及內臟器官、結締組織的纖維化或硬化,最後發生萎縮為特點的疾病,可以分為局限性硬皮病和系統性硬皮病,兩類硬皮病有不同的臨床表現,它們的內臟損害和預後不同。局限性硬皮病病變主要局限於皮膚,早期的損害隻限於肢體遠端或手指以及面部的皮膚,內臟一般不受累,預後較好。系統性硬皮病則廣泛分佈的皮膚硬化、雷諾現象和多系統受累,預後不定,大多數較好。彌漫性者預後不良。在硬皮病的局限性和彌漫性兩型之間可見一些中間類型,如局限性硬皮病中間的泛發性硬斑病和系統性硬皮病中的肢端硬皮病和CREST綜合征,因此本病亦為病譜性疾病。
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