什麼是腎性氨基酸尿？

尿氨基酸排出增多成為氨基酸尿。氨基酸尿可以是生理性，也可以是病理性。導致氨基酸尿的主要原因有腎前性、競爭性、腎性幾種原因。腎性氨基酸尿一般是病理性的，遺傳性腎性氨基酸尿多發生於小兒，後天獲得性腎性氨基酸尿多發生於成人。腎性氨基酸尿表現為尿中一種或幾種氨基酸增多，但與氨基酸血濃度無關。原因是腎小管對一種或幾種氨基酸尿的轉運能力下降，重吸收減少，可能的機制與氨基酸轉運有關的基因發生瞭突變，或腎小管本身受損。腎性氨基酸尿包括兩類，一是遺傳性腎性氨基酸尿；二是獲得性腎性氨基酸尿。遺傳性腎性氨基酸尿又分為六類：第一類、胱氨酸尿；第二類、二堿基氨基酸尿；三、中性氨基酸尿；四、二羧基氨基酸尿；五、亞氨基甘氨酸尿；六、其他類，包括罕見的賴氨酸尿、組氨酸尿等等。獲得性腎性氨基酸尿並不少見，成人及小兒均可發生，以成人多見。獲得性因素包括感染性如腎盂腎炎，藥物性如馬兜鈴酸腎病及免疫介導的腎損傷等等。後天獲得性的腎性氨基酸尿既可孤立存在，也可以作為范可尼綜合征的表現之一。