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什麼是多發性肌炎?

多發性肌炎是一組病因不明,以橫紋肌為主要病變的非化膿性的炎癥性疾病。臨床特點是四肢近端、肩周、頸周、髖周的肌群進行性無力,男女的發病比例為1:2,發病年齡呈雙峰型,前峰是5到14歲,後峰是40到60歲。多發性肌炎起病隱襲,常有對稱性近端肌無力、肌壓痛,表現為下蹲、起立、上樓、舉物、梳頭、抬頭困難,吞咽肌受累時會出現吞咽困難、發音不清,並可引起吸入性肺炎。呼吸肌受累會出現呼吸困難,眼肌受累少見。少數患者會合並肺間質纖維化、心肌炎,一般不累及腎臟。全身表現可有發熱、關節痛、體重減輕、雷諾現象等。實驗室檢查會出現肌酸激酶的升高,肌電圖提示有肌源性損害;肌活檢會出現肌纖維的灶性或廣泛的退行性病變,肌纖維部分或全部的壞死,血管周圍有炎性細胞的浸潤,以淋巴細胞為主;自身抗體可有抗核抗體、抗U1RNP抗體、抗SSA抗體和抗SSB抗體,抗Jo-1抗體被視為是多發性肌炎的標記抗體。
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