淋巴管瘤

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淋巴管瘤

淋巴管瘤百科

由於淋巴管增生和擴張而成的淋巴管瘤(lymph-vesseltumor)是一種良性腫瘤.主要由內皮細胞排列的管腔構成,而其中充滿淋巴液.因組織結構不同臨床上又分為毛細淋巴管瘤、海棉狀淋巴管瘤和囊性淋巴管瘤三種類型.兒童發病多見,據臨床觀察作者發現成人發病也常見,腫瘤生長緩慢,自行消退極罕見.

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淋巴管瘤

淋巴管瘤病因

先天性因素(30%):

胚胎時,頸內靜脈和鎖骨下靜脈交接處膨大,形成一囊腔,名為頸囊.部分淋巴系統由頸囊發育而成.在胚胎發育過程中,若有一部分淋巴組織發生迷走,仍保持胚胎時期的性質,繼續發育和增大,呈內含淋巴液和內覆有內皮的多房囊

循環障礙(30%)

胚胎期靜脈叢中的中胚層在形成原始淋巴囊時,出現錯構,使原始淋巴囊未能與靜脈系統相連通,從而導致淋巴系統的循環障礙.在胚胎期靜脈叢中的中胚層別隙融合形成大的原始淋巴囊、引流進入中心靜脈系統,以後淋巴囊逐漸退化或發展成與靜脈平行的淋巴管系統.

組織病理(30%):

囊狀淋巴管瘤內含有大的淋巴管囊腔,囊壁菲薄,被有內皮細胞,囊腔常呈多房性,內含有淡黃色的水樣液體.有時可見平滑肌.通常位於真皮深部,也可延及皮下組織或更下層的肌肉結構.

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淋巴管瘤

淋巴管瘤癥狀

1.毛細淋巴管瘤名曰單純性淋巴管瘤,皮膚多發,口腔粘膜發病也多見,常如黃豆大小,色淡黃透明,破損時有粘液樣液流出,有時混有小血管而呈淡紅或紫紅色,多為成群聚集,未破損淋巴管瘤表面光滑柔軟具有壓縮性.

2.海綿狀淋巴管瘤最常見,主要由擴張屈曲的淋巴管組成,發生在皮膚,皮下組織及肌間結締組織間隙中,表皮顏色多無變化,有壓縮性,很柔軟,多房性囊腫彼此相通,結構如海棉,發病以頭頸最多,其次為下肢,臂,腋及軀幹,唇舌發病的可形成巨唇(舌)癥.

3.囊性淋巴管瘤又名水瘤,是一種充滿淋巴液的先天囊腫,與周圍正常淋巴管不相連,主要來源於胚胎的迷走淋巴組織,好發於頸部後三角區,但可延伸至鎖骨後,腋下及縱隔等多部位,向上可延及頜下,口底等,腹股溝及膕窩也可發生,常似拳頭般大,緩慢生長,由於與皮膚無粘連,腫物表面皮膚無變化,性質柔軟,囊性,分葉狀結構,能透光,輕微壓縮性,用針穿刺可抽出草黃色膽固醇結晶液性,透明,很快凝固,與淋巴液性質相似,無腫大壓迫時沒有臨床上任何自覺癥狀,體積過大時視囊性淋巴瘤生長部位而產生相關的癥狀,繼發感染,彌漫性腫可加劇壓迫癥狀.

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淋巴管瘤

淋巴管瘤檢查

1.B超可測定腫瘤大小,范圍,性質及與周圍組織關系.

2.頸部,鎖骨上,腋下淋巴管瘤應抵X光線瞭解腫瘤支氣管,縱隔的關系.

3.對深部及內臟淋巴管瘤可行CT,MRI檢查確診,及瞭解其對周圍組織關系.

4.對腹腔,消化道淋巴瘤可行消化道鋇餐造影,內窺鏡,腹腔鏡檢查.

5.診斷椎穿刺可與血管瘤鑒別.

淋巴管瘤預防

由於淋巴管瘤病人的病因尚不十分明確,所以預防的方法不外:

①盡可能減少感染,避免接觸放射線和其他有害物質,尤其是對免疫功能有抑制作用的藥物.

②適當鍛煉,增強體質,提高自身的抗病能力.

主要是針對可能導致惡性淋巴管瘤的各種因素進行預防.目前認為正常免疫監視功能的喪失,免疫抑制劑的致瘤作用,潛在病毒的活躍和某些物理性(如放射線)、化學性(如抗癲癇藥物、腎上腺皮質激素)物質的長期應用,均可能導致淋巴網狀組織的增生,最終出現惡性淋巴管瘤.因此,註意個人及環境衛生,避免藥物濫用,在有害環境中作業時註意個人防護等.