錐體外系疾病

錐體外系疾病

錐體外系疾病百科

運動障礙疾病(movementdisorders)又稱錐體外系疾病(extrapyramidaldiseases),主要表現隨意運動調節功能障礙,肌力、感覺及小腦功能不受影響.本組疾病源於基底核功能紊亂,通常分為肌張力增高-運動減少和肌張力降低-運動過多兩大類,前者以運動貧乏為特征,後者主要表現異常不自主運動.

錐體外系疾病

錐體外系疾病病因

運動功能的調控是由錐體系統、基底核和小腦密切配合才能得以完成的,這三者並非是各不相關的獨立系統,而在功能上確是一個不可分割的整體.運動障礙疾病(即錐體外系疾病),主要源於基底核功能紊亂.

錐體外系疾病

錐體外系疾病癥狀

一、癥狀

基底核疾病的臨床表現主要為:

二、不自主動作.

2、動作缺失或緩慢而無癱瘓.

3、姿勢及肌張力異常.

間接通路的功能亢進引起動作缺失與僵直,間接通路的功能不足引起舞蹈癥及投擲癥;直接通路的功能亢進引起肌張力障礙、手足徐動癥或抽動動作,直接通路的功能不足則引起動作緩慢.

錐體外系疾病

錐體外系疾病檢查

血電解質、微量元素及生化檢查,有助於運動障礙疾病診斷,如肝豆狀核變性患者血清銅、尿銅和血清銅藍蛋白含量測定,具有重要診斷意義.

1、CT或MRI檢查如肝豆狀核變性患者,可顯示雙側豆狀核區低密度灶或MRI顯示信號異常.

2、正電子發射斷層掃描(PET)或單光子發射斷層掃描(SPECT)可顯示紋狀體DA轉運載體(DAT)功能降低、DA遞質合成減少和D2型DA受體活性改變等,對帕金森病診斷頗有意義.

3、基因分析對確診某些遺傳性運動障礙疾病有重要意義.

錐體外系疾病預防

有遺傳背景的運動障礙性疾病,預防顯得更為重要.預防措施包括避免近親結婚,推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等,防止患兒出生.早期診斷、早期治療、加強臨床護理,對改善運動障礙性疾病患者的生活質量有重要意義.