心室間隔缺損

心室間隔缺損

心室間隔缺損百科

室間隔缺損指室間隔在胚胎時期發育不全,形成異常交通,在心室水平產生左向右分流.室間隔缺損是最常見的先天性心臟病,約占先心病的20%,可單獨存在,也可與其他畸形並存.缺損常在0.1～3cm,位於膜部者則較大,肌部者則較小,後者又稱Roger病.缺損若<0.5cm則分流量較小,多無臨床癥狀.缺損小者心臟大小可正常,缺損大者左心室較右心室增大明顯.

心室間隔缺損

心室間隔缺損病因

    遺傳因素(20%):
    有先天性心室間隔缺損傢族遺傳史.兄弟姐妹同時患病、父母與子女同時患病的情況頗不少見瞭,而且其疾病性質甚為近似.若母親所生的第一胎患病,第二胎患病的可能性為2%左右;若連續兩胎皆為心室間隔缺損病者,再生的患兒可能增至10%.若母親患有該病,第二代患病的危險性為10%.
    妊娠期疾病因素(18%):
    孕婦患有糖尿病而未經治療和控制病情者,可致胎兒先天性心室間隔缺損的危險性大幅增高,如果妊娠早期病情控制穩定,則危險性下降.
    理化因素(15%):
    孕婦在妊娠早期接觸致畸藥物,如鋰、苯妥英鈉或類固醇等,都可導致胎兒患病率增高.妊娠早期受到放射性物質如X射線、同位素等過量照射.病毒感染.婦女在懷孕最初3個月,特別是懷孕3周-8周,如遭到病毒感染,胎兒易發生該病.
    其他因素(15%)
    如受孕期間,父母雙方吸煙嗜酒都會誘發先天性室間隔缺損.

心室間隔缺損

心室間隔缺損癥狀

   臨床表現
   缺損口徑較小,分流量較少者,一般無明顯癥狀,缺損較大,分流量較多者,可有發育障礙,活動後心悸,氣急,反復出現肺部感染,嚴重時可出現呼吸窘迫和左心衰竭等癥狀,當產生輕度至中度肺動脈高壓,左至右分流量相應減少時,肺部感染等情況見減輕,但心悸,氣急和活動受限等癥狀仍存在,或更形明顯,重度肺動脈高壓,產生雙向或反向(右至左)分流時,出現紫紺,即所謂艾森曼格綜合征,體力活動和肺部感染時紫紺加重,最終發生右心衰竭.
   體檢時,缺損口徑較大者,一般發育較差,較瘦小,晚期病例,可見唇,指紫紺,嚴重時可有仟狀指(趾),以及肝臟腫大,下肢浮腫等右心衰竭表現,分流量較大的病人,可見心前區搏動增強,該處胸壁前隆,叩診時心濁音界擴大.
   心臟聽診:在胸骨左緣第3,4肋間(依缺損所處位置的高低而異)可聞及Ⅲ～Ⅳ級全收縮期噴射性雜音,同一部位可捫及震顫,肺動脈壓升高者,在肺動脈瓣區可聽到第2音亢進,有時因缺損表面被腱索,乳頭肌或異常膜狀物覆蓋,致使雜音強度較弱,震顫亦不明顯,但根據其噴射性雜音的性質,仍可加以判斷,分流量較大者,在心尖部尚可聽到因流經二尖瓣瓣口血量增多而產生的舒張期隆隆樣雜音,嚴重肺動脈高壓,左右心室壓力相近者,收縮期雜音減輕以至消失,而代之以響亮的肺動脈瓣區第2心音或肺動脈瓣關閉不全的舒張期雜音(GrahamSteell雜音),高位室間隔缺損伴有主動脈瓣脫垂,關閉不全者,除收縮期雜音外尚可聽到向心尖傳導的舒張期遞減性雜音,由於兩雜音之間的間隔時間甚短,易誤為持續性雜音,測血壓可見脈壓增寬,並有股動脈“槍擊聲"等周圍血管體征.
   除瞭解室間隔缺損本身之外,同等重要的是瞭解是否有並發畸形,特別有無主動脈瓣脫垂,左心室流出道狹窄和動脈導管未閉等,以免因漏診造成不良後果.

心室間隔缺損

心室間隔缺損檢查

   心電圖檢查:視室間隔缺損口徑的大小和病期的早晚而異,小口徑的缺損心電圖可正常,較大的缺損,初期階段示左心室高血壓,左心室肥大;隨著肺血管阻力增加和肺動脈壓力升高,逐步出現左,右心室合並肥大;最終主要是右心室肥大,並可出現不全性束支傳導阻滯和心肌勞損等表現.
   超聲心動圖檢查:可發現室間隔缺損處回聲中斷和心室,心房和肺動脈主幹擴大情況,高位較大缺損合並主動脈瓣關閉不全者,可見舒張期瓣膜脫垂情況,彩色多普勒檢查可見經缺損處血液分流情況和並發主動脈瓣脫垂者舒張期血液倒流情況,超聲檢查尚有助於發現臨床漏診的並發畸形,如左心室流出道狹窄,動力導管未閉等,近年來,二維心動超聲和彩色多普勒檢查已成為診斷先天性心血管畸形的主要手段,在很大程度上已可取代心導管檢查和心血管造影.
   胸部X線檢查:小口徑缺損,左向右分流量較少者,常無明顯的心,肺和大血管影像改變,或僅示肺動脈段較飽滿或肺血管紋理增粗,口徑較大的缺損,當肺血管阻力增加不著,呈大量左至右分流者,則示左心室和右心室擴大,如左心室特別擴大,提示可能為巨大高位缺損合並主動脈瓣關閉不全;肺動脈段膨隆,肺門和肺內血管影增粗,主動脈影相對較小,晚期病例,肺血管阻力明顯增高,肺動脈高壓嚴重者,心影反見變小,主要示右心室增大,或合並右心房擴大,突出的表現是肺動脈段明顯膨大,肺門血管影亦擴大,而肺野血管影接近正常或反較細小.
   右心導管檢查:測定和對比右側心腔的血氧含量,如右心室較右心房高出1.0容積%,說明心室水平有左至右分流;分流量較少的小口徑缺損,或缺損口徑雖不算小,但已有明顯的肺動脈高壓致使左向右分流量減少者,右室/右房血氧差常不足1.0容積%,疑有此種情況時,應加作吸氫試驗,對比觀察右側心腔各處氫離子曲線出現的時間,如右室較右房明顯超前出現,說明心室水平有左至右分流;嚴重肺動脈高壓,心室水平呈雙向或反向分流者,右室,右房間已無血氧差,可從同期測定的體動脈血氧飽和度不同程度的下降而加以驗證,測定右側心腔(特別是連續測定肺動脈和右心室)壓力,若右室壓力明顯超出肺動脈壓,根據其壓力曲線特征,可瓣明其合並右心室流出道或/和肺動脈瓣狹窄的情況;一般按肺動脈壓與體動脈壓的比值判定肺動脈壓升高的程度,＜40%者為輕度,40～70%者為中度,＞70%者為重度,根據肺動脈壓力與心排血指數,換算出肺血管阻力,有助於手術時機的選擇和手術適應證及禁忌證的判定,測算肺循環與體循環血流量及二者的比值,一般以＜1.3為低分流量,1.3～2.0為中分流量,＞2.0為高分流量.
   心血管造影:逆行性插管至主動脈根部,加壓註入造影劑,可判斷是否伴有主動脈瓣脫垂(關閉不全);導管插入左心室作造影,可判明室間隔缺損的部位,口徑以及是否合並左心室流出道狹窄等.

心室間隔缺損預防

   本病為先天性疾病,無有效預防措施,應做到早發現早診斷早治療.
   對於心室間隔缺損患者缺損不大者預後良好,其自然壽命甚至可達70歲以上;小的甚至有可能在10歲以前自行關閉,缺損大者1~2歲時即可發生心力衰竭,有肺動脈高壓者預後差.