漏鬥胸

漏鬥胸

漏鬥胸百科

漏鬥胸是一種先天性胸廓畸形,其發生多於遺傳因素有關.漏鬥胸屬於漸進式病變,癥狀早在患兒出生時就已經存在,但往往需要幾個月或者幾年後才表現出來,漏鬥胸患兒最明顯的特征為前胸凹陷,肩膀前伸略帶駝背,腹部明顯向外突出.1.漏鬥胸的癥狀體征漏鬥胸是胸骨和前胸壁向胸腔內呈漏鬥狀凹陷的畸形,很多患者出生時就存在漏鬥胸,但由於各種原因導致癥狀並不明顯.隨著年齡的增大,漏鬥胸癥狀會逐漸加重,嚴重的漏鬥胸患兒,胸部凹陷畸形十分明顯,可影響其心肺功能發育,並造成全身發育遲緩.2.漏鬥胸的診斷檢查由於漏鬥胸的癥狀十分明顯,因此很容易做出診斷.以下三大癥狀可以用作漏鬥胸的診斷標準:(1)前胸壁向胸腔內凹陷;(2)腹部向外凸出;(3)患者常常喜歡含胸駝背.隻要患者符合以上三點癥狀即可診斷為漏鬥胸,但是要分清漏鬥胸的輕重程度,則需要進行進一步檢查,檢查方法包括漏鬥胸指數、Haller指數、胸脊間距、盛水法、體表波紋分域圖等.3.漏鬥胸的治療方法目前治療漏鬥胸最為有效的方法就是手術矯形,手術的最佳時間界內研究者各抒己見,但通常認為是3-6歲,因為這一階段患者肋軟骨尚未發育完全,術後並發癥較少.傳統的手術方法是將胸大肌切開,將向內凹陷的肋軟骨切除,同時將凹陷的胸骨抬起墊高,使得下陷的胸部變平坦.但是傳統手術仍然存在一些弊端,近年來已經逐漸被“微創手術"所取代.微創手術不用切除任何肋軟骨,並且傷口小出血少,大大減輕瞭患者的痛苦,被廣泛運用於矯正漏鬥胸.並且傷口小出血少,大大減輕瞭患者的痛苦,被廣泛運用於矯正漏鬥胸.

漏鬥胸

漏鬥胸病因

    遺傳因素(30%):
男性較女性多見,有報道男女之比為4∶1,屬伴性顯性遺傳.有傢族史者漏鬥胸的發生率是2.5‰, 而無傢族史者,漏鬥胸的發病率僅1.0‰.漏鬥胸的原因不明,認為與遺傳有關.
生理因素(20%):
有人認為此畸形是由於肋骨生長不協調,下部較上部小,擠壓胸骨向後而成;亦有認為是因膈肌纖維前面附著於胸骨體下端和劍突,在膈中心腱過短時將胸骨和劍突向後牽拉所致.
發病機制
年齡小的漏鬥胸患者畸形往往是對稱性的,隨著年齡的增長,漏鬥胸逐漸不對稱,胸骨往往向右側旋轉,右側肋軟骨的凹陷往往較左側深,右側乳腺發育較左側差,後胸部多為平背或圓背,脊柱側彎隨年齡逐漸加重,嬰幼兒脊柱側彎可不明顯,青春期以後脊柱側彎較明顯.

漏鬥胸

漏鬥胸癥狀

    漏鬥胸男性較女性多見,男女之比為4∶1,屬伴性顯性遺傳,15歲以下多見,40歲以上少見,這可能是因為嚴重的漏鬥胸及脊柱側彎壓迫心肺,引起呼吸和循環功能衰竭,肺活量減少,功能殘氣量增多,活動耐量降低,故重癥患者多在40歲前去世;而輕癥40歲以上患者罕有就診.
漏鬥胸是胸骨,肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏鬥狀的一種畸形,絕大多數漏鬥胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向後,到劍突稍上一點處為最低點,再返向前形成一船樣畸形,兩側或外側,向內凹陷變形,形成漏鬥胸的兩側壁,漏鬥胸的肋骨走行斜度較正常人大,肋骨由後上方急驟向前下方凹陷,使前後變近,嚴重時胸骨最深凹陷處可以抵達脊術.
年齡小的漏鬥胸患者畸形往往是對稱性的,隨著年齡的增長,漏鬥胸畸形逐漸變得不對稱,胸骨往往向右側旋轉,右側肋軟骨的凹陷往往較左側深,右側乳腺發育較左側差,後胸部多為平背或圓背,脊柱側彎隨年齡逐漸加重,年齡小時不易出現脊柱側彎,青春期以後患者的脊柱側彎較明顯,漏鬥胸畸形壓迫心肺,心臟多數向左側胸腔移位,兒童往往表現為一種獨特的虛弱姿勢:頸向前伸,圓形削肩,罐狀腹.
輕微的漏鬥胸可以沒有癥狀,畸形較重的壓迫心臟和肺,影響呼吸和循環功能,肺活量減少,功能殘氣量增多,活動耐量降低,幼兒常反復呼吸道感染,出現咳嗽,發熱,常常被診斷為支氣管炎或支氣管喘息,幼兒循環系統癥狀較少,年齡較大的可以出現活動後呼吸困難,脈快,心悸,甚至心前區疼痛,主國是因為心臟受壓,心排血量在運動時不能滿足需要,心肌缺氧,因而引起疼痛,有些患者還可以出現心律失常,以及收縮期雜音.

漏鬥胸

漏鬥胸檢查

    描述方法
1.體表波紋分域圖是客觀描述畸形的一種方法它利用光源和格子的投照方法,將胸壁凹陷部分的波紋等高線圖像拍照下來,依據波紋等高線的間隔及數目,經數字轉換器輸入電子計算機,計算出凹陷部分的容積,確定漏鬥畸形的嚴重程度,並可評估手術治療的效果.
2.漏鬥指數(FI)是另一種表達畸形的方法.
FI=(a×b×c)÷(A×B×C)
a.漏鬥胸凹陷部的縱徑;b.凹陷部的橫徑;c.凹陷部的深度.
A.胸骨的長度;B.胸廓的橫徑;C.胸肌角至椎體的最短距離.
判斷漏鬥胸凹陷程度的標準是:
重度:FI＞0.3,中度0.3＞FI＞0.2,輕度:FI＜0.2.
3.漏鬥部註水測量水量令患者仰臥,在漏鬥部註水然後測量水量,也可以瞭解漏鬥胸的嚴重程度,重癥漏鬥胸的容水量可達200ml左右,有人用橡皮泥填充在漏鬥胸內,塑形後取出橡皮泥,浸入水中就可以很容易地測出漏鬥胸凹陷部的容積.
X線檢查可以見到肋骨的後部平直,前部向前下方急傾斜下降,心影多向左側胸腔移位,心影的中部有一個明顯的放射線半透明區,右心緣常與脊柱重疊,個別嚴重的患者心影可以完全位於左胸腔內,年齡較大的患者脊柱多有側彎,側位胸片可以看到胸骨體明顯向後彎曲,有的胸骨下端可以抵達脊柱前緣.
後前位照片:漏鬥胸的心影中透明區
胸部CT片更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴重程度及心臟受壓移位程度.
心電圖可以表現為V1的P波倒置或雙向,也可以有右束支傳導阻滯,心導管檢查可以描記至舒張期斜坡和平臺,與縮窄性心包炎所見相同,心血管造影顯示右心受壓畸形和右室流出道受阻.

漏鬥胸預防

    漏鬥胸是一種先天性並常常是傢族性的疾病.男性較女性多見,有報道男女之比為4∶1,屬伴性顯性遺傳.主要表現為小兒前胸正中部位的胸骨帶動周圍連接的肋骨向內塌陷成漏鬥狀,使胸腔內的臟器受到壓迫甚而移位,並導致小兒心肺發育及功能受到嚴重影響.
預防:
本病為傢族性顯性遺傳病,無有效預防措施.對於胸廓畸形不嚴重的患兒主要應采取預防措施,以防止其繼續發展.
在上世紀七十年代,國外此類手術年紀最小的患者的年齡約4～5歲.目前最佳手術年齡應視醫院條件和手術醫生水平而定.專傢認為,根據小兒骨質的特征,漏鬥胸的最佳矯正時機是在2到4歲,低年齡手術可不影響兒童發育.目前1~3歲患兒做此類手術,大部分效果是很好的.