彌漫性惡性間皮瘤

彌漫性惡性間皮瘤

彌漫性惡性間皮瘤百科

胸膜間皮瘤有預後較好的良性纖維性間皮瘤和彌漫型惡性胸膜間皮瘤,後者被認為是胸部預後最壞的腫瘤,至今尚無有效的治療措施.

彌漫性惡性間皮瘤

彌漫性惡性間皮瘤病因

所有種類的石棉纖維,幾乎都與間皮瘤的發病機制有關,但自給自足纖維的危險性並不相同,最危險的是接觸青石綿,危險性最小的是接觸黃石棉.第一次接觸石棉致發病的潛伏期一般為20～40年,間皮瘤的發病率與接觸石棉的時間和嚴重程度成正比.

大氣中如毛沸石含量增加,人們吸入這種矽酸沸石的粉末,也可引起間皮瘤.也有報道接觸放射線後引起胸膜間皮瘤的病例,從接觸放射線到發現患胸膜間皮瘤的時間為7～36年,平均16年.亞硝胺、玻璃纖維、氫氰酸、氧化釷、鈹及其它肺部疾病(如結核和化學物質及脂質吸入性肺炎),均可導致胸膜間皮瘤.

彌漫性惡性間皮瘤

彌漫性惡性間皮瘤癥狀

惡性胸膜間皮瘤的病理診斷問題仍有爭論.雖然惡性間皮瘤與軟組織肉瘤在一起分類,但隻有20%組織學上是純粹的肉瘤.惡性胸膜間皮瘤的33%～50%其組織學上是上皮型或管狀和乳頭狀,而其他30%為上皮和肉瘤混合型,大多數病理學傢確信隻有肉瘤或混合組織的病人,才能診斷為惡性胸膜間皮瘤.綜合特殊染色和電子顯微鏡檢查資料,有經驗的病理學傢也願意對上皮型的病人,作出惡性胸膜間皮瘤的診斷.

在惡性間皮瘤早期,肉眼可見在正常或不透明的臟層或壁層胸膜上有眾多白色或灰色顆粒和結節或薄板塊,隨著腫瘤的發展,胸膜表面愈來愈變厚,長滿結節,腫瘤結節向四方伸延,連續成片,包囊肺臟使其窖越縮越小並使受累側胸壁塌陷.在晚期,腫瘤可累及膈肌、肋間肌、縱隔結構、心包及對側胸膜.屍檢病人有50%發現有血源性轉移,但臨床很少提及.

惡性間皮瘤有兩種病理解剖類型:①單個纖維性胸膜間皮瘤.從臟層胸膜生長,平板或肉莖狀,腫瘤引起臨床癥狀是由於它們擴大發展,擠壓胸內結構使其移位,如能早期診斷,可作手術治療.②廣泛擴散的間皮瘤.此類型侵犯肺葉,浸潤膈肌、肋間肌,可通過縱隔胸膜而累及心包和大血管.

惡性間皮瘤的顯微鏡所見有其特色,即在單個的腫瘤結節或肉眼外觀相同的腫瘤結節,都有各種明顯不同的組織成分.惡性璋皮瘤的病理組織學分型有上皮型、纖維(間質)型和混合型三種.上皮型腫瘤細胞的上皮有各種不同的結構,例如乳頭狀、管狀、管乳頭狀、帶狀功片狀.多角形上皮細胞有很多長而纖細,表面有分支的微絨毛,橋粒,成束的彈力細絲和細胞間腔.纖維型細胞類似紡錘狀,平等構形,有蛋形或細長形的細胞核,核仁發育良好.混合型兼有上皮型和纖維型兩種組織結構.從一個腫瘤塊取活檢時,從各個不同的部位取的標本愈多,則愈像是混合型.

彌漫性惡性間皮瘤

彌漫性惡性間皮瘤檢查

1、胸部CT可確定診斷,胸部CT檢查可判斷胸膜鈣化或骨結構有否破壞.當腫瘤侵犯膈肌和胸壁時,磁共振的顯像較CT為好

2、胸水細胞塗片、胸穿胸膜活檢和胸水細胞塊切片可以作出惡性的診斷,但不能鑒別胸膜轉移性腺癌和惡性間皮廇.

3、高碘酸-希夫染色(PAS)是惟一可靠的組織化學方法,它能辨別惡性胸膜間皮瘤與腺癌,雖然各種轉移性腺癌的特性不相同,但在淀粉酶消化後出現強陽性空泡,即可診斷為腺癌而非惡性胸膜間皮瘤.

4、免疫過氧化物酶技術是使用抗體作用於角朊蛋白和癌胚抗原(CEA),此法也有效地區別惡性胸膜間皮瘤於轉移性腺癌.對癌胚抗原作免疫過氧化物酶染色,惡性胸膜間皮瘤的染色一般很淡可不著色.相反,腺癌染色中等和很濃.此外,以免疫過氧化物酶對角朊作研究,也顯示間皮瘤與腺癌有明顯的差別.目前已發現8個標志可作鑒別用:腫瘤合並糖蛋白72(B72.3),Leu-Mi,Vimentin,血栓調治素,粘蛋白成分,癌抗原陽性對腺癌有100%的特殊性和敏感性.由於癌胚抗原檢驗常有假陰性,故最好選用二個腫瘤標志,一般使用CEA和B72.3.如兩者陽性對腺癌有100%的特殊性和88%的敏感性；如兩者均陰性,對間皮瘤有100%的特殊性和97%的敏感性.

5、電子顯微鏡檢查對辨別惡性胸膜間皮瘤與胸膜轉移性腺癌也有用途.

6、常規實驗室檢查:在發病過程中可發現血小板增多癥,個別報道血小板高達1000×109/L,血清癌胚抗原在某些病人升高,血清免疫電泳現象IgG、IgA或IgM升高,原因尚不時,血清胎兒蛋白一般正常.

彌漫性惡性間皮瘤預防

1、急救(緩解措施):

直到今日,對惡性胸膜間皮瘤尚夫有效的治療方法,但經過某種方法治療,國內外均有少數病人活過5年,最長者達22年,大多數人認為可能與腫瘤自然生存時間和分期有關.按Butchart分期,惡性胸膜間皮瘤分為四期.

根據臨床表現,Ⅰ期上皮型惡性胸膜間皮瘤有可能長期生存,故建議為這些病人作根治性胸膜肺切除術.對Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期上皮型及其他病理類型的病例,無論治與不治,采用根治性或姑息性手術及使用化療和放療療效與否,治療後的生存曲線基本相同,其平均生存時間為18個月,約10%病例活過瞭3年.