單發腦梗死性癡呆

單發腦梗死性癡呆

單發腦梗死性癡呆百科

腦組織大面積梗死和某些重要的腦功能部位單發性梗死,在臨床上可出現癡呆表現.大面積腦梗死灶的體積達50～60ml以上,可使一側額葉或顳葉甚至大腦半球功能大部分損毀,出現局灶性定位體征和癡呆.癡呆與病灶部位有關,丘腦、角回、額底部及邊緣系統等與癡呆關系密切,雙側丘腦及丘腦底部病灶可形成丘腦性癡呆,臨床較罕見.

單發腦梗死性癡呆

單發腦梗死性癡呆病因

(一)發病原因

與多發腦梗死性癡呆(MID)一樣,腦卒中是單發腦梗死性癡呆最常見的病因.

(二)發病機制

重要功能部位的腦梗死引起癡呆,梗死體積可能隻有數毫升,多在大腦後動脈供血區,包括丘腦和海馬等.一般認為,優勢半球丘腦、角回、額葉深部梗死易引起癡呆,腦梗死癡呆也與腦萎縮的程度、腦室周圍白質病變的體積有關.

血管病變並非癡呆的惟一病因,研究發現許多病人同時存在神經變性相關的癡呆病變,隻是臨床表現不明顯,處於亞臨床階段,一旦發生腦血管病事件,可較迅速出現癡呆綜合征的臨床表現,病理呈混合性癡呆表現.

單發腦梗死性癡呆

單發腦梗死性癡呆癥狀

1.患者曾發生大面積腦梗死或某些重要腦功能部位的單發腦梗死性腦血管病事件,病變位於丘腦、角回、額葉底部及邊緣系統等,臨床出現腦梗死的局灶性定位體征,如偏癱、錐體束征、偏身感覺障礙、感覺過度、失讀、失寫、失認和失算等癥狀、體征的不同組合.大腦中動脈主幹閉塞引起大面積腦梗死、腦水腫,甚至腦疝形成;基底動脈主幹閉塞導致嚴重的意識障礙和四肢癱;角回梗死出現流利性失語、失讀(可伴失寫)、記憶障礙和運動障礙等;大腦後動脈丘腦穿通動脈閉塞較常見,引起上中腦、丘腦旁中央部分(內側核群及大部分背內側核)損害,出現嚴重的記憶喪失和癡呆,可見眼球垂直註視困難及其他中腦和腦橋癥狀,運動癥狀一般不明顯、不持久.

2.認知功能障礙表現為反應遲鈍,記憶力和計算力減退,表情淡漠,寡言少語,不能繼續以往熟悉的工作和正常交往,不認傢門、穿錯衣褲和尿便失禁等,最終生活不能自理.丘腦性癡呆以精神癥狀為主,如出現遺忘癥、情緒異常和嗜睡等.

1.大面積腦梗死或某些重要腦功能部位單發性梗死後出現癡呆.

2.臨床表現相應的腦部局灶性定位癥狀、體征;如可出現偏癱、錐體束征、偏身感覺障礙、感覺過度、失讀、失寫、失認和失算等癥狀、體征的不同組合.

3.影像學發現大面積腦梗死或丘腦、角回、邊緣葉等梗死證據.

單發腦梗死性癡呆

單發腦梗死性癡呆檢查

單發腦梗死性癡呆的檢查化驗

腦脊液常規檢查和測定腦脊液、血清中ApoE多態性及Tau蛋白定量、β淀粉樣蛋白片段,有診斷與鑒別意義.

1.MRI檢查在發病24小時後在丘腦、顳葉、邊緣葉等可發現責任病灶,呈T1WI低信號,T2WI高信號,1周內可見輕度占位效應.病變動脈狹窄,流空效應減弱或消失.

2.腦電圖檢查在大面積腦梗死急性期,腦組織缺血、壞死和周圍水腫可表現為病灶區基本節律減慢,波幅減低,出現彌漫性不規則θ或δ波;在大腦後動脈供血區腦梗死急性期,可見病灶側枕區α節律抑制及多形性δ活動,伴顳區尖波.誘發電位及事件相關電位(P300)改變有助於找出亞臨床病變.

單發腦梗死性癡呆的鑒別診斷

1.Binswanger病或稱皮質下動脈粥樣硬化性腦病(subcorticalatheroscleroticencephalopathy),是大腦前部皮質下白質缺血損害導致慢性進展性認知能力低下、步態不穩和尿便失禁等,頗似正常顱壓性腦積水的臨床表現,無皮質損害導致的失用癥或失認癥.

2.進行性多灶性白質腦病(PML)是罕見的多系統疾病,病因不明,可能與病毒感染和免疫功能障礙有關.病變為雙側半球腦白質不對稱多發性脫髓鞘病灶,鏡下腦組織壞死、炎性細胞浸潤和膠質增生,可有包涵體.影像學改變與MID相似,但皮質不受累,根據病史和臨床表現通常可以鑒別.

3.AD伴腦卒中AD的認知障礙呈緩慢進展,可有高血壓、糖尿病等卒中危險因素,影像學顯示腦梗死和腦萎縮,皮質萎縮明顯.

4.常染色體顯性遺傳性腦動脈病伴皮質下梗死和白質腦病(CADASIL)多見於35～45歲,常有傢族史,表現為反復發生的TIA、皮質下缺血性梗死及腔隙性梗死,可有偏頭痛、癡呆、假性延髓麻痹、抑鬱和尿便失禁等,無高血壓病史.MRI可見皮質下或腦橋梗死灶,腦或皮膚活檢可見特征性血管壁變厚、血管平滑肌中層細胞嗜鋨顆粒沉積.

單發腦梗死性癡呆預防

1.及早發現並避免腦卒中的危險因素,如高血壓、糖尿病和高脂血癥等,並積極治療,高度頸動脈狹窄者可手術治療.有助於降低血管性癡呆的發生.

2.戒煙、控制飲酒及合理飲食.

3.有明確遺傳背景者應進行基因診斷和治療.