十二指腸類癌

十二指腸類癌

十二指腸類癌百科

類癌(carcinoid)是消化道低發性腫瘤,僅占消化道腫瘤的0.4%～1.8%.十二指腸類癌起源於腸道的kultschitzsky細胞(腸嗜鉻細胞),能產生多種胺類激素肽,屬神經內分泌腫瘤范疇.腫瘤一般較小,單發或多發.隨腫瘤增長可出現惡性腫瘤浸潤生長的特征.而十二指腸類癌發病率更低,僅占全胃腸類癌的1.3%,占小腸類癌的5%.十二指腸第2段多見,第1段次之.

十二指腸類癌

十二指腸類癌病因

    發病原因(30%)

    本病的發生可能與嗜鉻細胞有關.在人體的腎上腺髓質、交感神經節等部位存在嗜鉻細胞,具有分泌腎上腺素和去甲腎上腺素等兒茶酚胺類激素.嗜鉻細胞瘤即是起源於這些部位的內分泌疾病,這種瘤持續或間斷地釋放大量兒茶酚胺,引起持續性或陣發性高血壓和多個器官功能及代謝紊亂.大多數病例如能及早診治,可以治愈;但嚴重者病情兇險,變化多端,且有一部分為惡性腫瘤.

    發病機制(25%)

    1.好發部位 Burke等報道99例十二指腸類癌,位於第1段34例,第2段41例,其中15例位於壺腹周圍,第3和第4段各2例未記錄具體部位,13例腫瘤為多發.

    2.病理形態

    (1)大體形態:十二指腸類癌為微黃色硬結狀腫瘤,位於黏膜下,腫瘤直徑一般不超過2cm.Burke等報道的99例十二指腸類癌,腫瘤直徑在O.2～5.0cm,平均1.8cm,

    (2)組織形態:顯微鏡下見類癌細胞呈方形、柱形、多邊形或圓形,細胞質內含有嗜酸性顆粒.細胞核小而均勻一致,核分裂象少見.電鏡下觀察,類癌細胞內含有較大而多形的顆粒.銀染色反應陽性.十二指腸類癌的組織學類型通常是腺狀、實質性、島狀及少見的小梁狀結構的混合型.位於第2段的類癌多數含有大量的沙粒體(Psammoma Bodies),且主要為腺樣結構.免疫組織化學染色常顯示腫瘤含有生長抑素、胃泌素等激素,臨床上可伴有Zollinger-Ellison綜合征或von Recklinghausen病.

    3.轉移途徑 十二指腸類癌一般屬於低度惡性腫瘤,生長緩慢,較少轉移.類癌可經淋巴或血行轉移,亦可穿透漿膜直接浸潤至周圍組織內.Burke等報道十二指腸類癌21%發生轉移,常見轉移部位是淋巴結和肝,少數轉移至腸系膜和肺.腫瘤浸及肌層,瘤體>2cm及存在分裂象,是發生轉移的危險征象.

十二指腸類癌

十二指腸類癌癥狀

    十二指腸類癌一方面有十二指腸腫瘤的共同表現,如黑便,貧血,消瘦,黃疸或十二指腸梗阻癥狀;另一方面由於類癌細胞分泌多種具有生物活性的物質,如5-HT,血管舒張素,組胺,前列腺素,生長抑素,胰高糖素,胃泌素等,當這些生物活性物質進入血液循環時,尤其是類癌肝轉移時這些生物活性物質直接進入體循環,可出現類癌綜合征,表現為發作性面,頸,上肢和軀幹上部皮膚潮紅和腹瀉等,腹瀉嚴重時有脫水,營養不良,哮喘,甚至出現水腫,右心衰竭等.

    但應註意的是:個別絨毛管狀腺瘤病人也可分泌5-羥色胺(serotonin),使5-HIAA(5-Hyaroxyindoleaceticacid,5-羥基吲哚乙酸)升高,從而產生中腸(midgut)型類癌征.

十二指腸類癌

十二指腸類癌檢查

    1.24h尿5-HIAA測定:尿5-HIAA排出量是目前診斷類癌和判定術後復發的重要依據之一,類癌病人排出量超過正常1～2倍,類癌綜合征患者排出量更高.

    2.胃腸鋇餐造影:可見息肉樣充盈缺損,但有時難以與腺癌鑒別.

    3.纖維十二指腸鏡檢查:可在直視下觀察到病變的部位,形態和病變的范圍,並直接取材活檢,行組織病理學檢查.

    4.B型超聲和CT檢查:主要用於診斷有無肝臟或腹腔淋巴轉移灶.

十二指腸類癌預防

    本病暫無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵.