急性全自主神經失調癥

急性全自主神經失調癥

急性全自主神經失調癥百科

急性全自主神經失調癥(acutedysautonomia)簡稱急性全自主神經病,又稱為急性自主神經危象(acutecrisisofautonomicnervoussystem)或交感發作,一種較少見的疾病.常急性起病.呈多數性自主神經麻痹癥狀,如瞳孔反應異常、出汗少、無眼淚、陽痿、直立性低血壓及尿瀦留等,多發病於青年人或兒童.

急性全自主神經失調癥

急性全自主神經失調癥病因

(一)發病原因

病因尚未清楚.已發現本病發生於感染性單核細胞增多癥及痢疾之後;部分病例表現對Epstein-Barr病毒的抗體滴定度增高.有人認為本病為自身免疫性自主神經病,類似嗜神經病毒感染;但目前多認為是一種對自主神經節或節後神經纖維的異常免疫反應.

(二)發病機制

目前傾向於認為該病與病毒感染後的異常免疫反應有關.

1.周圍神經自身免疫功能障礙 國內外學者腓腸神經活檢顯示,本病有髓鞘纖維及無髓鞘纖維均明顯減少,伴軸突變性,病變主要發生在小纖維,與炎性脫髓鞘表現相符.另有部分患者合並周圍神經感覺、運動障礙,腦脊液蛋白定量增高,細胞數正常,預後良好.故有人認為本病為吉蘭-巴雷綜合征的特殊類型.

2.病毒感染 近年發現某些嗜神經病毒對自主神經節及節後纖維的直接侵害,可能是導致本病的重要機制.Besnard等(2000)報道1例以腸梗阻為主要表現的患者,用PCR方法檢測出血及腦脊液中EB病毒均陽性,進一步用RNA探針原位雜交方法檢測出位於小腸肌層、腸系膜淋巴結及胃部的EB病毒.

本病病理改變:主要是發生於周圍或中樞自主神經系統;直接影響周圍神經節或節後交感神經及副交感神經的功能.表現為神經元消失、節內膠原纖維增生、脫髓鞘、軸突變性等.腓腸神經活檢在疾病發病期間無異常,但發病數年後仍然存在自主神經功能不全的患者,可見到無髓鞘神經纖維的數量比正常增加,並伴有再生性改變.

急性全自主神經失調癥

急性全自主神經失調癥癥狀

1.本病通常急性起病,多見於兒童和成年,表現為廣泛自主神經完全或不全麻痹癥狀,如視力模糊,瞳孔對光及調節反應異常,瞳孔不等大,淚液、唾液及汗液分泌減少或消失,以及尿瀦留、陽痿、胃腸功能障礙(惡心、嘔吐、大便秘結、腹脹或腹瀉)及體溫調節異常等.

2.可因直立性低血壓引起暈厥,但此時心率正常.少數患者可伴有周圍神經運動及感覺障礙.

本病診斷主要依據臨床表現的急性多數性自主神經功能不足癥狀.

急性全自主神經失調癥

急性全自主神經失調癥檢查

急性全自主神經失調癥的檢查化驗

腦脊液常規檢查可見蛋白增多.

1.X線檢查有胃腸肌張力松弛.

2.毛果蕓香堿皮下註射試驗出汗反應常減弱.

3.用2.5%醋甲膽堿(乙酰甲膽堿)滴眼常引起瞳孔縮小,而皮內註射組胺反應正常.

急性全自主神經失調癥的鑒別診斷

應與Guillain-Barre綜合征、糖尿病,或酒精性神經病、傢族性自主神經失調癥等鑒別.

急性全自主神經失調癥預防

自身免疫性疾病尚無有效的預防方法,防止感染、感冒以及寒冷或炎熱等誘發因素,是防治的重點;防治並發癥也是臨床醫療護理的重要內容.