小兒幹燥綜合征

小兒幹燥綜合征治療

(一)治療

小兒幹燥綜合征目前尚無根治方法,主要是替代或局部治療和全身治療.早期診斷、早期治療非常關鍵.

局部治療:

主要針對幹燥癥狀的治療.口幹可適當飲水,註意口腔衛生,每天刷牙2次.有齲齒者要及時修補.采用人工唾液和人工淚液,避免用加重口、眼幹燥的藥物,如利尿劑、抗膽能作用藥物、抗高血壓藥物、抗抑鬱藥物.

全身治療:

1.對癥治療

(1)幹燥性角膜炎的治療:用0.5%羧甲纖維素(人工淚液artificialtears)滴眼可使50%幹燥綜合征病人眼幹癥狀緩解,防止眼部並發癥.局部使用激素可緩解癥狀,但停藥後又可迅速復發,長期應用可誘發青光眼和繼發眼部感染.對尚有部分淚腺功能病人可用電凝固法閉塞鼻淚管,使淚液積聚,緩解幹眼癥狀.除有特殊指征,避免局部使用皮質類固醇藥物,以免使角膜變薄,發生穿孔.利尿劑、某些抗高血壓藥及抗抑鬱藥對淚腺及唾液腺有抑制作用,應慎用.

(2)口腔幹燥的治療:經常用液體濕潤口腔是緩解口幹癥狀的簡便辦法,咀嚼口香糖或無糖糖果有刺激涎腺分泌作用,可以試用.時常以枸櫞酸溶液漱口以刺激唾液腺分泌功能及代替部分唾液,以2%甲基纖維素餐前塗抹口腔偶可改善癥狀.由於唾液分泌減少,易發生齲齒及其他口腔感染如化膿性腮腺炎等.註意口腔衛生,戒煙、戒酒,睡前用眼膏.定期口腔檢查有助於預防口腔感染及齲齒發生.避免服用含膽堿能作用的藥物.

(3)其他部位幹燥癥狀的治療:皮膚幹燥一般不需要處理.鼻腔幹燥可用生理鹽水滴鼻,忌用油性潤滑劑,以免吸入引起類脂性肺炎.有內臟損害如腎臟、神經系統受累以及血管炎者,可用腎上腺皮質激素.對嚴重血管炎,肺、腎疾患,高黏滯綜合征及其他較嚴重全身病變可用皮質激素及免疫抑制劑治療,劑量同其他結締組織病.有關節癥狀者可服非甾體抗炎藥,如雙氯芬酸(扶他林)等.低鉀麻痹補鉀.出現有惡性淋巴瘤者應積極及時地開展淋巴瘤的聯合化學療法.

2.免疫治療

潑尼松可抑制腮腺腫脹,改善肺疾患限制成分;環磷酰胺能減輕腺體處淋巴細胞浸潤及改善外分泌功能.常用潑尼松,癥狀緩解後遞減劑量,並盡可能早地撤除激素.如需要維持治療,以隔天用藥為妥.免疫抑制劑常用環磷酰胺、硫唑嘌呤(azathioprine)和巰嘌呤(6-mercaptopurine).環磷酰胺治療量為2～4mg/(kg·d).治療期間應觀察白細胞變化情況,白細胞<4×109/L應停藥觀察.烷化劑治療有誘發淋巴瘤危險,故僅在使用皮質激素不能緩解的病例才使用免疫抑制劑治療.轉移因子(transferfactor)及胸腺素(thymosin)等對幹燥綜合征的治療尚在試用階段.中醫及中西醫結合治療幹燥綜合征有一定效果,值得進一步探索.

3.繼發性幹燥綜合征的治療除給予上述治療外需同時治療合並的結締組織病.在合並結締組織病緩解時幹燥綜合征癥狀亦有某種程度減輕.當幹燥綜合征病人的良性淋巴組織增生轉變成惡性淋巴瘤時應按淋巴瘤治療.

幹燥綜合征的臨床治療,應根據病人的體質情況和並發癥,隨癥變化,靈活掌握.

(二)預後

本病是一預後較好的自身免疫性疾病.本病病程緩慢,取決於病變的累及范圍及伴有的其他疾病,有內臟損害者,經恰當治療後大多可以得到緩解,死亡者少.對假性淋巴瘤的例需密切觀察其轉歸,發生惡性淋巴瘤者預後差.

小兒幹燥綜合征飲食

飲食方面要做到規律、合理,即以高蛋白、高維生素食物為主.選擇營養價值高的植物或動物蛋白,如牛奶、蛋類、魚類、瘦肉、各種豆制品等.各種新鮮蔬菜、瓜果富含維生素,營養價值高

小兒幹燥綜合征並發癥

腺體皮膚:可發生腮腺或頜下腺腫大,可並發淋巴瘤、網狀細胞瘤、惡性淋巴瘤.紫癜,橋本甲狀腺炎,雷諾現象,變應性血管炎;患者少汗甚至無汗.

眼部:角膜炎,視力下降甚至失明;

呼吸系統:慢性支氣管炎及間質性肺炎;

消化系統:萎縮性胃炎;肝脾腫大,慢性活動性肝炎;

泌尿系統:遠端腎小管酸中毒和低鉀性麻痹,腎性糖尿病,尿崩癥,腎病,腎小球腎炎等;

中樞神經:引起癲癇樣發作,精神異常;

關節肌肉:關節肌肉痛,關節炎,肌炎等.