黏脂貯積癥Ⅰ型

黏脂貯積癥Ⅰ型治療

就診科室:內分泌科內科其他科室預防保健科兒科學小兒康復科

治療方式:支持性治療康復治療

治療周期:3個月

治愈率:40%

治療費用:根據不同醫院,收費標準不一致,市三甲醫院約(3000--8000元)

(一)治療

本癥為遺傳性代謝病,無特殊治療方法,必要時可進行對癥處理.

(二)預後

因報道病例較少,存活時間難以肯定.

黏脂貯積癥Ⅰ型飲食

飲食控制(禁其所忌):當代謝異常造成機體某些必須物質缺乏時,通過飲食加以補充;而當代謝物質發生貯積時,則限制此代謝物或其前身物質的攝入,來維持平衡.苯酮尿癥患者低苯丙氨酸飲食就是很好的范例.

另外,還可通過限制對特定物質的吸收來減少攝入,如苯酮尿癥患者服用苯丙氨酸氨基水解酶膠囊,可以將食物中的苯丙氨酸轉化為轉苯丙烯酸,而被消除.

黏脂貯積癥Ⅰ型並發癥

本型黏脂貯積癥可並發智力發育障礙,聽力障礙,多發性成骨不全.