腎錯構瘤

腎錯構瘤

腎錯構瘤百科

腎血管平滑肌脂肪瘤(腎錯枸瘤)可伴結節性硬化,此系常染色體顯性基因,是遺傳的傢族性疾病,80%病人臉部有蝴蝶狀皮脂腺瘤,其他器官如腦、眼、骨、心、肺亦有病變.大腦發育遲緩、智力差、有癲癇發作,多為雙腎多發病源.我國血管平滑肌脂肪瘤絕大多數並不伴有結節性硬化,80%為女性,出現病狀在20-50歲,40歲以後占多數.

腎錯構瘤

腎錯構瘤病因

    (一)發病原因
病因尚不清楚,腎錯構瘤分為兩種類型:①有結節性硬化者:無病狀,雙側,腫瘤小,多發,發病年齡小;②不合並結節性硬化者:常有自覺病狀,多發或單發,單側,腫瘤較大,發病年齡亦較大,以上是1960年代分型,隨著影像學進步尤其是超聲檢查的普及,無結節性硬化者也可發現為雙側腎,多發,小病灶,並無臨床癥狀,目前臨床上見到的腎錯構瘤往往為體檢偶然發現,癥狀不明顯.
(二)發病機制
腎錯構瘤常為雙側,呈黃色或灰色,常伴有出血,壞死,囊性變,鈣化,腫瘤因3種主要成分即血管,脂肪細胞和平滑肌而命名,盡管有惡性報道,目前認為腎外或淋巴結受累反映瞭腫瘤多中心,而非轉移,其為惡性無充分的標準.

腎錯構瘤

腎錯構瘤癥狀

    1.泌尿系表現
小的病變可無癥狀,常在體格檢查如B超或CT檢查時被意外發現,大的腫瘤因壓迫十二指腸或胃可出現胃腸道癥狀,若因自發性破裂導致腫瘤內或腫瘤周圍出血,可造成腰部疼痛,甚至突發劇痛,嚴重者可在較短時間內出現休克,血尿較少見.
2.腎外表現
面部蝶形分佈的皮脂腺瘤,癲癇,智力減退等.
依據上述癥狀和體征,結合影像學檢查可明確診斷.

腎錯構瘤

腎錯構瘤檢查

    由於腫瘤靠近集合系統,破潰後可引起血尿,尿液檢查可有潛血,雙腎錯構瘤可有高血壓,腎功能不全表現,出現血肌酐尿素氮的異常.
1.B超頗具特征,腫瘤內的脂肪及血管部分呈現分佈均勻的密集高回聲區,肌肉及出血部分顯示低回聲區.
2.X線腹部平片見腎輪廓不清,腰大肌影消失,腎區有鈣化,尿路造影可見腫塊壓迫腎盂,腎盞,使之變形,拉長,縮短等,但無侵蝕現象.
3.CT是診斷腎錯構瘤的主要方法,呈密度不均的腫塊,T值為含脂肪量較多,C-40～-90Hu.

腎錯構瘤預防

    本病暫無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵.