落葉型天皰瘡

落葉型天皰瘡

落葉型天皰瘡百科

落葉型天皰瘡好發於中老年人,皮損開始主要發生於頭,面及胸,背上部,口腔粘膜受累少見,水皰常發生於紅斑的基礎上,尼氏征陽性,比尋常型相比,病情較輕,粘膜受累罕見而輕微,皰壁更薄,更易破裂.在淺表的糜爛面上覆有黃褐色油膩性疏松的葉片狀表皮剝脫,痂和鱗屑,如落葉狀,由於痂體分泌物背細菌分解而產生臭味,病情緩慢發展,漸及全身,患者亦可因衰竭或繼發感染外而死亡.

落葉型天皰瘡

落葉型天皰瘡病因

本病病因尚未闡明,目前多數學者認為可能是一種自身免疫性疾病,因為用間接免疫熒光檢查,發現患者血清中有抗表皮棘細胞間物質的特異抗體(又稱天皰瘡抗體),主要是IgG,血清中天皰瘡抗體滴度與疾病的嚴重程度相平行.天皰瘡抗體的反應部位病理組織學上是天皰瘡的發病部位(棘解離發生的部位).本抗體作用在表皮細胞間的結合部.天皰瘡的病因不明,目前對自身免疫病因的研究較多,認為與病毒感染、紫外線照射、某些藥物(如青黴胺等)的刺激,使棘細胞層間的粘合物質成為自身抗原而誘發自身免疫反應有關.藥物刺激(30%):某些藥物(如青黴胺等)的刺激,可以引起本病.青黴胺是青黴素的代謝產物,可通過水解青黴素制備,原是治療銅代謝障礙所引起的肝豆狀核變性的有效驅銅劑.紫外線照射(30%):過量的紫外線引起光化學反應,可使人體機能發生一系列變化,尤其是對人體的皮膚、眼睛以及免疫系統等造成危害.病毒感染(30%):可能是感染瞭某種病毒,引起本病.

落葉型天皰瘡

落葉型天皰瘡癥狀

1、口腔:黏膜完全正常或微有紅腫,可能有表淺糜爛.

2、皮膚:表現為松弛的大皰,皰破後有黃褐色鱗屑痂,邊緣翹起呈葉狀.

3、眼結膜及外陰黏膜也常受累.

落葉型天皰瘡

落葉型天皰瘡檢查

1、尼氏征陽性.可伴有口腔黏膜損害.

2、組織病理顯示表皮內水皰及棘層松解.

3、免疫病理可見棘細胞間有IgG、IgA、IgM或C3網狀沉積,間接免疫熒光檢查出血清中存在天皰瘡抗體.

4、細胞學檢查.局部消毒後將早期新鮮的大皰剪去皰頂,輕刮皰底組織,塗於玻片上,幹燥後用吉姆薩或赤蘇木精-伊紅染色,可見典型的棘層松解的解體細胞.該細胞核大而圓,染色深,胞漿較少,又名天皰瘡細胞或棘層松解細胞.

落葉型天皰瘡預防

1、保持床褥清潔、平整、皮損面積大者,所有佈類均消毒後使用.

2、病室每天紫外線消毒1次,每次30分鐘--1小時.

3、修平病人指甲,避免抓破皰壁.

4、皮損有糜爛、滲液及膿性分泌物或有惡臭,遵醫囑可用1:8000高錳酸鉀液濕敷,痂皮厚者用消毒植物油浸潤後適當去除,有大皰者,先抽盡皰液,再外敷中藥.

5、避免受涼,防止發生上呼吸道感染,加強營養增強機體抵抗力,給予高蛋白、高熱量、高維生素、低鹽飲食.

6、隨時觀察體溫的變化.