脊髓空洞癥

脊髓空洞癥

脊髓空洞癥百科

由於多種原因的影響使脊髓內形成管狀空腔,稱為脊髓空洞癥,在空洞周圍常有神經膠質增生.本癥發病較為緩慢,臨床表現為受累的脊髓節段神經損害癥狀,以痛、溫覺減退與消失、而深感覺保存的分離性感覺障礙為特點,兼有脊髓長束損害的運動障礙與神經營養障礙.

脊髓空洞癥

脊髓空洞癥病因

自體因素(25%)強調脊髓空洞癥為脊髓呈管狀空洞,由頸段上下延伸許多節段,應看作與脊髓中央管單純囊腫不同,空洞積水更適用於後者,認為本病是脊髓背中線發育畸形的結果,空洞腔可與中央管交通,空洞內襯可見室管膜細胞,囊內液與CSF類似.也有人認為本病因膠質細胞增殖,其中心部壞死形成空洞.

先天因素(20%)一般認為脊髓空洞癥為先天發育異常,因該病常伴有其它先天性異常,如:脊髓裂、腦積水等,故認為脊髓空洞癥是一種先天發育缺陷.有人認為由於先天性第四腦室出口閉塞,致腦脊液循環障礙,腦脊液搏動壓力不斷沖擊脊髓中央管,導致脊髓中央管不斷擴大,最終形成空動洞.

外傷因素(15%)脊髓空洞可繼發於脊髓外傷、脊髓神經膠質細胞瘤、囊性病變、血管畸形、脊髓蛛網膜炎、脊髓炎伴中央軟化等病癥.

脊髓空洞癥

脊髓空洞癥癥狀

脊髓空洞癥的癥狀步態不穩惡心感覺障礙角膜炎節段性分離性感覺障礙截癱泌尿系感染癱瘓無力眩暈發病年齡31～50歲,兒童和老年人少見,男多於女,曾有傢族史報告,脊髓空洞癥的臨床表現有三方面,癥狀的程度與空洞發展早晚有很大關系,一般病程進展較緩慢,早期出現的癥狀多呈節段性分佈,最先影響上肢,當空洞進一步擴大時,髓內的灰質和其外的白質傳導束也被累及,於空洞腔以下出現傳導束功能障礙,因此,早期病人的癥狀比較局限和輕微,晚期癥狀則表現廣泛甚至出現截癱.

感覺癥狀根據空洞位於脊髓頸段及胸上段,偏於一側或居於中央,出現單側上肢與上胸節之節段性感覺障礙,常以節段性分離性感覺障礙為特點,痛,溫覺減退或消失,深感覺存在,該癥狀也可為兩側性.

運動癥狀頸,胸段空洞影響脊髓前角,出現一側或兩側上肢弛緩性部分癱瘓癥狀,表現為肌無力及肌張力下降,尤以兩手的魚際肌,骨間肌萎縮最為明顯,嚴重者呈現爪形手畸形,三叉神經下行根受影響時,多發生同側面部感覺呈中樞型痛,溫覺障礙,面部分離性感覺缺失形成所謂“洋蔥樣分佈",伴咀嚼肌力弱,若前庭小腦傳導束受累,可出現眩暈,惡心,嘔吐,步態不穩及眼球震顫,而一側或兩側下肢發生上運動元性部分癱瘓,肌張力亢進,腹壁反射消失及Babinski征陽性,晚期病例癱瘓多加重.

自主神經損害癥狀空洞累及脊髓(頸8頸髓和胸1胸髓)側角之交感神經脊髓中樞,出現Horner綜合征,病變損害相應節段,肢體與軀幹皮膚可有分泌異常,多汗或少汗癥是分泌異常的惟一體征,少汗癥可局限於身體的一側,稱之為“半側少汗癥",而更多見於一側的上半身,或一側上肢或半側臉面,通常角膜反射亦可減弱或消失,因神經營養性角膜炎可導致雙側角膜穿孔,另一種奇異的泌汗現象是遇冷後排汗增多,伴有溫度降低,指端,指甲角化過度,萎縮,失去光澤,由於痛,溫覺消失,易發生燙傷與碰,創傷,晚期病人出現大小便障礙和反復性泌尿系感染.

脊髓空洞癥

脊髓空洞癥檢查

脊髓空洞癥檢查項目肌電圖脊柱MRI檢查實驗室檢查腦脊液常規及動力學檢查無特征性改變,空洞較大可引起椎管輕度梗阻和CSF蛋白增高.

影像學檢查掃描80%的空洞可在CT平掃時被發現,表現為髓內邊界清晰的低密度囊腔,其CT值與相應蛛網膜下腔內腦脊液相同,平均較相應節段脊髓CT值低15Hu,相應脊髓外形膨大,少數空洞內壓力較低而呈萎縮狀態,此時其外形欠規則,當空洞較小或含蛋白量較高時,平掃可能漏診,椎管內碘水造影CT延遲掃描,可在脊髓空洞內見到高密度造影劑,當空洞部直接與蛛網膜下腔相通時,造影劑可通過脊髓血管間隙或第四腦室的交通進入空洞,因此,註射造影劑後延遲掃描發現髓內高密度影的機會較高,伴發脊髓腫瘤時,脊髓不規則膨大,密度不均,空洞壁可較厚,外傷後脊髓空洞常呈偏心性,其內常可見分隔.

矢狀面圖像能清晰地顯示空洞全貌,T1加權圖像表現脊髓中央低信號的管狀擴張,T2加權圖像上空洞內液呈高信號,無論T1或T2加權圖像,空洞內液信號均勻一致,橫斷面上空洞多呈圓形,有時形態不規則或雙腔形,邊緣清楚光滑,在空洞的上,下兩端常有膠質增生,當增生的膠質組織在空洞內形成分隔時,空洞呈多房性或臘腸狀,空洞相應節段的脊髓均勻膨大,由於腦脊液的搏動,T2加權像上腦脊液呈低信號,這種現象稱為腦脊液流空現象,脊髓空洞內液與腦脊液相交通,並可具有搏動,因此這些病人在T2加權圖像上可見到低信號的流空現象,與T1加權所見頗為相似,由於空洞內液搏動程度不同,信號缺失區的形態可與T1加權時的范圍不一致,多房性空洞由於分隔的存在導致搏動較弱,流空現象出現率較低,但當其交通以後空洞內流空現象出現率明顯增多,因此如發現流空現象缺失則提示多房分隔的存在,非搏動性空洞常為單發,其長度直徑均小,施行分流術後空洞內搏動幅度減弱甚至消失,因此空洞內流空現象的觀察亦可作為手術療效觀察的指標之一,MRI是診斷的最有效工具,在絕大多數病例均能顯示脊髓空洞以及其伸展范圍和大小.

其他采用感應電流檢測肌肉收縮功能,對於有嚴重肌麻痹者可出現電變性反應,檢測運動時值常有增加,肌電圖檢查對於脊髓下運動神經元通路任何水平的損害有意義.

脊髓空洞癥預防

保持樂觀愉快的情緒,較強烈的長期或反復精神緊張,焦慮,煩燥,悲觀等情緒變化,可使大腦皮質興奮和抑制過程的平衡失調,使肌跳加重,使肌萎縮發展.

合理膳食,保持消化功能正常,脊髓空洞癥肌萎縮患者保持消化功能正常,合理調配飲食結構是康復的基礎,脊髓空洞癥肌萎縮患者需要高蛋白,高能量飲食補充,提供神經細胞和骨骼肌細胞重建所必需的物質,以增強肌力,增長肌肉,早期采用高蛋白,富含維生素,磷脂和微量元素的食物,並積極配合藥膳,如山藥,苡米,蓮子心,陳皮,太子參,百合等,禁食辛辣食物,戒除煙,酒,中晚期患者,以高蛋白,高營養,富含能量的半流食和流食為主,並采用少食多餐的方式以維護患者營養及水電解質平衡.

註意預防感冒,感染,脊髓空洞癥肌萎縮患者由於自身免疫機能低下,或者存在著某種免疫缺陷,一旦感冒,病情加重,病程延長,肌萎無力,肌跳加重,特別是球麻痹患者易並發肺部感染,如不及時防治,預後不良,甚至危及患者生命,胃腸炎可導致腸道菌種功能紊亂,尤其病毒性胃腸炎對脊髓前角細胞有不同程度的損害,從而使患者肌跳加重,肌力下降,病情反復或加重.