脊髓空洞癥

脊髓空洞癥治療

(一)治療一般治療采用神經營養藥物,過去曾試用放射治療,但療效皆不確切.鑒於本病為緩慢進展性,以及常合並環枕部畸形及小腦扁桃體下疝畸形,而且這些又被認為與病因有關,因此在明確診斷後應采取手術治療.但目前尚缺乏公認的統一的手術方式.手術的效果仍需要通過較大量病例的實踐與較長時期的觀察.手術的理論依據是:①進行顱頸交界區域減壓,處理該部位可能存在的畸形和其他病理因素,消除病因,預防病變發展與惡化;②做空洞切開分流術,使空洞縮小,解除內在壓迫因素,以緩解癥狀.

顱後窩、顱頸交界區減壓術按常規顱後窩減壓術方式進行,包括切除部分枕骨和上頸椎椎板,將硬膜廣泛敞開,分離粘連,著重於解除枕骨大孔區之小腦扁桃體下疝、蛛網膜粘連,使第四腦室中孔腦脊液流出暢通.對脊髓空洞癥有較好的效果.如發現有腫瘤、囊腫等病理因素,需一並作處理.

脊髓空洞切開引流術行枕、頸切開術,將硬脊膜切開,探查空洞部位之脊髓,一般情況下可發現脊髓膨隆.於脊髓最膨隆處的背側中線、沿後正中裂選擇一無血管區,縱形切開脊髓,到達空洞腔.顯露脊髓空洞,然後切開空洞並排放液體,於切開處向囊腔內放置一片矽膠膜,以絲線縫合於硬脊膜的邊緣作為持續引流的引物,可改善癥狀.

脊髓空洞轉流術按顱頸術式打開枕頸區,於空洞內放置一條細矽膠管,作脊髓空洞-蛛網膜下腔引流術;或將導管送至小腦延髓池或橋池作分流術,對解除脊髓空洞癥狀有較好效果.

其他治療包括維生素B族、血管擴張劑、神經細胞代謝功能活化劑等,均可應用.尚可根據病情采用體療、理療、針刺療法,以促進術後神經功能恢復.

(二)預後本病進展緩慢,常可遷延數十年之久.手術近期療效明顯,但手術亦非根治性手術,應對患者進行術後隨訪,並通過MRI定期觀察空洞及脊髓變化.

脊髓空洞癥飲食

首先,脊髓空洞癥飲食應含有很多高蛋白、高維生素,容易消化的食物,經過合理的營養搭配及適當的烹調,盡可能提高患者食欲,使患者飲食中的營養及能量能滿足機體的需要.

其次,脊髓空洞癥病人不宜服用對病情不利的食物和刺激性強的食品,如辣椒、咖啡等,尤其是急性期的病人及陰虛火旺型病人最好忌用.

再次是,脊髓空洞癥的患者飲食要遵醫囑給予飲食,飲食要以稀軟開始到體內逐步適應後再增加其它飲食.註意不要吃過多的油脂的食物.要合理搭配糖、脂肪、蛋白質、礦物質、維生素等,做到科學飲食

脊髓空洞癥並發癥

脊髓空洞癥常合並其他先天性畸形,如脊柱側彎或後突畸形,隱性脊柱裂,頸枕區畸形,小腦扁桃體下疝和弓形足等.

病變發展損及錐體束及錐體外束後,下肢逐漸出現痙攣性癱瘓,同時雙下肢錐體束征陽性,當一側頸髓受損後,破壞瞭下行的交感纖維,同側可出現Hornor綜合征,較常見的自主神經障礙,有皮膚營養障礙如皮膚角化,汗毛減少,血管舒緩障礙等,本病的後期,空洞常累及三叉神經脊束核出現面部洋蔥皮樣痛溫覺缺失,自外側向鼻唇部發展;累及疑核引起吞咽困難飲水嗆咳;累及舌下神經核伸類肌及肌束顫動;累及面神經核出現周圍性面癱;前庭小腦通路受累出現眩暈,眼震和步態穩.