小兒多發性硬化

小兒多發性硬化

小兒多發性硬化百科

多發性硬化為一種累及中樞神經系統白質的自身免疫性脫髓鞘性疾病,是以病灶播散、多發,病程常有緩解與復發為特征,起病常在成年早期,但近年來也有較多兒童病例的報告.由於腦和脊髓內存在著多灶的脫髓鞘斑塊,臨床上常表現為神經系統多部位的功能障礙.

小兒多發性硬化

小兒多發性硬化病因

(一)發病原因

本病病因尚未完全澄清,目前較為公認的觀點認為本病是由於病毒感染所誘發的自身免疫性疾病,患者的自身反應T細胞被一種白質抗原致敏,這種自身反應T細胞進入中樞神經系統後,和非特異性T細胞和巨噬細胞一起導致髓鞘的破壞,遺傳因素及環境因素在本病的發病中也起著某些作用.

(二)發病機制

典型表現是中樞神經系統內存在著多灶的脫髓鞘斑,主要見於視神經內,腦室周圍白質及脊髓,斑塊多有淋巴細胞,漿細胞和巨噬細胞的浸潤,常圍繞靜脈分佈.

小兒多發性硬化

小兒多發性硬化癥狀

發病年齡多為20～40歲,10歲以下發病者占3%～5%,起病可急可緩,兒童患者起病多較急,首發癥狀有視力減退(單眼或雙眼),復視或眼外肌麻痹,單肢或多肢麻痹,感覺異常,共濟失調,尿便障礙,智能或情感改變等,兒童早期發病者癥狀常不典型,可表現為彌漫性腦病,腦膜反應,腦水腫,驚厥發作及意識障礙,眼底檢查多數正常,也可見視盤炎改變,小腦征,錐體束征和後索功能損害都較常見,共濟失調,構音障礙和意向性震顫同時出現即所謂Charcot三聯征,如能排除其他小腦疾患,則可認為系本病引起,核間性眼肌麻痹及旋轉性眼震顫也是高度提示本病的體征,多發性硬化發病常從某一局灶性癥狀開始,隨後或同時出現另外一個或數個與前一癥狀無明顯關系的癥狀,即標志著中樞神經系統內存在多個病灶,從而表現為本病的臨床特征.

小兒多發性硬化

小兒多發性硬化檢查

至今尚無特異性診斷方法,但腦脊液檢查可發現中樞神經系統內存在自身免疫抗體.

腦脊液檢查:細胞數輕度升高或為正常,常為轉化型淋巴細胞和漿細胞;蛋白質正常或輕度升高;70%～90%病例免疫球蛋白可增高;90%病例可見少克隆IgG帶(瓊脂凝膠電泳);於病情復發或惡化期可測出髓鞘堿性蛋白抗體陽性.

借腦幹誘發電位,CT或MRI,可發現一些尚無臨床表現的脫髓鞘病灶,有助於提高確診率.

1.誘發電位視覺,聽覺,體感誘發電位可有助於發現相應傳導通路中的臨床下病灶,或可作為預測病情復發的指標.

2.CT或MRI可顯示腦室周圍白質內的脫髓鞘病灶,MRI更為敏感,一組對3～15歲兒童的觀察發現,CT的陽性率為42%,MRI的陽性率則為87%,且多能顯示多灶性損害.

小兒多發性硬化預防

病因迄今尚未闡明,多認為本癥屬病毒感染有關的T淋巴細胞介導的自身免疫疾病,遺傳因素在本病易感中占重要地位,因此,應重視遺傳因素和積極防治病毒感染性疾病.