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小兒多發性硬化

小兒多發性硬化治療

(一)治療

缺乏特效治療,激素及免疫抑制藥或有一定療效,可給予ACTH80U/d,靜註,1周後改為隔天1次,2周後改為每周2次維持3周,可減輕病情的嚴重程度;或可用潑尼松(強的松)口服或甲潑尼龍(甲基強的松龍)沖擊治療,可長期服用硫唑嘌呤.

應做好生活護理,恢復期可進行體育療法,促進神經功能的恢復.

1.非手術治療既是治療手段,又可作為術前準備,主要包括:

(1)抗生素:聯合使用足量有效的廣譜抗生素,如何選擇抗生素是治療的關鍵,因為膽汁培養中最常見的細菌是大腸埃希桿菌,其次是肺炎桿菌和腸球菌,另外還有10%的患者有厭氧菌,松脆桿菌生長,所以應選擇對腸道革蘭陰性菌,腸球菌和厭氧菌等有效的抗生素,以往最常用的方案是青黴素+氨基苷類抗生素,這個方案對90%的病例有效,但是對厭氧菌感染無效,所以有學者推薦此方案中再加上克林黴素(氯林黴素)或甲硝唑,這個改良方案對厭氧菌感染也有效,所有AC患者在血培養結果出來後,再根據其結果調整抗生素,若抗生素等有效地控制瞭AC的病情,則行ERCP等證實膽管結石的存在,並行EST取石治療.

(2)糾正水,電解質紊亂.

(3)恢復血容量,改善和保證組織器官灌流和氧供:包括糾正休克,使用腎上腺皮質激素,必要時使用血管活性藥物;改善通氣功能,糾正低氧血癥等,以改善和維持各主要臟器功能,非手術時間一般應控制在6h內,對於病情相對較輕者,經過短期積極治療後,如病情好轉,則可觀察下繼續治療,如病情嚴重或治療後病情繼續惡化者,應緊急手術治療,對休克者,也應在抗休克的同時進行手術治療.

(4)對癥治療:包括降溫,支持治療,吸氧等.

2.非手術方法置管減壓引流常用方法有經皮經肝膽管引流(percutaneoustranshepaticcholangialdrainage,PTCD),經內鏡十二指腸括約肌切開術(EST)和經內鏡鼻膽管引流術(endoscopicnasobiliarydrainage,ENAD),如經PTCD,EST或ENAD治療,病情無改善,應行手術治療,3.手術治療原則是緊急手術解除膽道梗阻並引流,及早而有效地降低膽管內壓力,臨床經驗證實,不少危重病人手術中,當切開膽總管排出大量膿性膽汁後,隨著膽管內壓降低,病人情況短期內即有好轉,血壓,脈搏漸趨平穩,說明隻有解除膽管梗阻,才能控制膽管感染,制止病情進展.

手術首要目的在於搶救病人生命,手術應力求簡單有效,通常采用的是膽總管切開減壓,T管引流,但要註意肝內膽管引流通暢,因為有的膽管梗阻是多層面的,多發性肝膿腫是本病嚴重而常見的並發癥,應註意發現和同時處理,膽囊造口術一般難以達到有效的膽管引流,不宜采用.

(二)預後

進行性加重病程預後差,而緩解-復發病程預後較好.

小兒多發性硬化飲食

具體飲食建議需要根據癥狀咨詢醫生,合理膳食,保證營養全面而均衡.飲食宜清淡,多吃蔬菜水果.

小兒多發性硬化並發癥

肢體麻痹,感覺異常,共濟失調,尿便障礙,智能或情感改變,腦水腫,驚厥發作,小腦征,錐體束征和後索功能損害都較常見,每一次復發均遺留新的,永久性神經功能損害,多發性肝膿腫是本病嚴重而常見的並發癥.

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