先天性胃出口梗阻

先天性胃出口梗阻

先天性胃出口梗阻百科

先天性胃出口梗阻(congenitalgastricoutletobstruction)指幽門竇部或幽門梗阻,發病率占先天性胃腸道閉鎖的1%,可分為4種類型:幽門竇部斷裂閉鎖(1%)、幽門斷裂閉鎖(27%)、幽門膜式閉鎖或狹窄(67%)、幽門竇部膜式閉鎖或狹窄(5%).

先天性胃出口梗阻

先天性胃出口梗阻病因

目前尚不清楚,推測在胚胎8周前,內胚層管發育中斷,導致斷裂閉鎖,8周後由於內胚層過長連接後形成隔膜,也有人認為與消化道空化過程異常有關,目前多數學者認為該病的病因與小腸閉鎖與狹窄的病因相似,是在胚胎期.

前腸發育過程中腔化障礙所致,也有人認為可有血管發育畸形,梗死致胃壞死形成閉鎖與狹窄;近年也有人通過胎兒鏡活檢,報道胎兒在宮內患有大皰表皮松解癥,可能使幽門部黏膜受累形成瘢痕致幽門閉鎖與狹窄,有人收集到81例,有傢族性幽門閉鎖,認為是常染色體隱性遺傳病,4型中,最常見為幽門膜式閉鎖或狹窄,其與幽門竇部膜式閉鎖或狹窄一起又稱胃內隔膜(gastric diaphragm),本節重點介紹此病.

先天性胃出口梗阻

先天性胃出口梗阻癥狀

本病多見於早產兒,大多數患兒有羊水過多史,隔膜孔大,足以通過食物,可無癥狀,隔膜孔小或繼發炎癥引起黏膜水腫使孔狹窄,則可引起梗阻癥狀,生後不久即出現嘔吐,吃奶後即吐,呈噴射性,含乳汁和乳凝塊,無膽汁和血液,嘔吐常呈間歇性,伴有食欲減退,體重減輕,一般低於標準體重10%～15%,有的甚至低25%～40%以上,進食後哭鬧,煩躁,嘔吐後緩解,嘔吐頑固則可出現脫水,堿中毒,營養不良,體檢上腹部膨隆,可有胃形,有胃蠕動波,中下腹平坦,隔膜無孔(完全閉鎖)時則較早出現高位梗阻癥狀,如為兩個隔膜,則被隔離的胃下部和十二指腸上部膨脹,充滿分泌物,形成一個囊性腫物,在上腹部可觸及.

病兒生後即出現進行性噴射性嘔吐,吐物為胃內容;或嬰幼兒時出現間歇性嘔吐,漸消瘦,體重減輕,上腹部脹,可見胃型及蠕動波,但觸不到包塊者,應懷疑有幽門閉鎖或狹窄,應早期行X線檢查,對診斷本病有重要意義,同時可以與幽門痙攣,先天性肥厚性幽門狹窄,胃黏膜脫垂,十二指腸閉鎖或狹窄等鑒別.

X線腹部立位平片上,僅顯示左上腹有一寬闊液平面,腹部其他部位無氣體,多支持幽門閉鎖的診斷,但要與十二指腸閉鎖相鑒別,鋇餐胃腸透視可見胃有不同程度擴張,鋇劑瀦留,鋇劑排出遲緩,耐心仔細觀察,可發現瓣膜的典型特征:少量鋇劑進入幽門或十二指腸球部,幽門管漏鬥狀狹窄呈細線狀,但不延長無彎曲;或有一薄隔膜在距幽門近端1～2cm處與幽門縱軸垂直突入胃竇部;年長兒瓣膜厚在2～4mm,活動度小,使狹窄部遠端與幽門近端分離,呈“雙球征”.

纖維胃鏡檢查,可見胃竇部遠端有新月狀黏膜皺褶,有時中央有小孔,不能進入鏡尖,有時可以通過該孔看到幽門,纖維胃鏡不但可以診斷本病,同時可以切除隔膜,治療本病.

先天性胃出口梗阻

先天性胃出口梗阻檢查

血液檢查有血漿蛋白下降和血紅蛋白減低,常有堿中毒;應查血鈉,鉀,氯,鈣和血pH值.

X線檢查可見胃泡影,中下腹無充氣影,胃大小正常,於幽門前1～2cm處可見狹窄,通過隔膜孔顯示正常幽門括約肌和十二指腸球部影,胃內隔膜完全閉鎖可通過上消化道鋇餐,胃鏡診斷,服鋇檢查,胃竇部為盲端,鋇灌腸顯示細小結腸.

先天性胃出口梗阻預防

本病目前病因尚未十分明確,有認為是常染色體隱性遺傳病,應做好遺傳學咨詢工作.