小兒皮膚黏膜淋巴結綜合征

小兒皮膚黏膜淋巴結綜合征治療

1.急性期治療急性期的管理目的在於幫助炎癥的減輕和防止冠狀動脈血栓的形成.口服阿司匹林及大劑量的靜脈應用免疫球蛋白是治療的基礎.如有因血栓所致的心肌梗死,溶栓治療是必要的.

(1)阿司匹林:阿司匹林有消炎及抑制血栓形成的作用.但是,至今尚未有令人信服的資料提示單獨使用阿司匹林可減少冠狀動脈畸形的作用.在急性期,阿司匹林的用量是口服80～100mg/(kg·d),4次/d.在日本,用量稍低,30～50mg/(kg·d).川崎病急性期的患兒對阿司匹林吸收下降,清除增加,所以即使使用大劑量的阿司匹林也不能達到治療劑量的濃度.但如存在嘔吐、呼吸深快、嗜睡和肝損時,就需要監測血藥濃度.當熱度消退或起病14天後,阿司匹林劑量為3～5mg/(kg·d),1次/d,能減少血栓的形成.如果在起病後6～8周沒有發現冠狀動脈瘤,血小板計數及血沉正常,阿司匹林可停藥.

另一方面,如有持續存在的冠狀動脈瘤,阿司匹林治療必須堅持.

(2)大劑量的人血丙種球蛋白:隨機試驗證明靜脈使用大劑量的人血丙種球蛋白(>1g),同時使用阿司匹林治療,對減少冠狀動脈畸形是有效及安全的.應在起病後10天內使用.在對7例隨機試驗的回顧性研究中,發現使用靜脈人血丙種球蛋白和冠狀動脈的損傷呈相反關聯.在起病後使用瞭人血丙種球蛋白(<1g/kg)及阿司匹林的患者60天時,發現冠狀動脈損傷的概率是8.6%,使用2g/kg人血丙種球蛋白的發病率僅2.6%.總而言之,川崎病患兒在起病10天內即使用2g/kg的人血丙種球蛋白及80～100mg/(kg·d)阿司匹林,可將冠狀動脈畸形的發生率從20%～25%降低到2%～4%.人血丙種球蛋白每12小時給藥1次.單獨給藥與多次小劑量給藥相比,單獨給藥能縮短發熱時間及住院時間.而且對那些有較大可能發生冠狀動脈畸形的患兒在急性期單劑治療可明顯減少冠狀動脈畸形的發生.聯合應用阿司匹林和靜脈人血丙種球蛋白的效果相當迅速.2/3的患兒在使用人血丙種球蛋白後的24h內即熱退.

90%的在48h內熱退.對於靜脈大劑量使用人血丙種球蛋白從而改進川崎病急性期血管炎的機制尚不明確.目前的數據表明人血丙種球蛋白可降低細菌細胞毒素對內皮的活化.除此以外,中和抗體可抑制細菌細胞毒素的分泌和累積所引起的免疫反應.目前尚無對起病10天後的患兒進行治療的資料.如果患者持續發熱或有其他感染癥狀,靜脈人血丙種球蛋白的治療仍可能使用,因為其可改善臨床癥狀.另一方面,如果患者已沒有感染性發熱,哪怕有冠狀動脈的畸形,靜脈使用人血丙種球蛋白也是無效的.約有10%的川崎病患者盡管使用瞭人血丙種球蛋白但仍有持續發熱.一項研究表明CRP的增高,LDH的增高及血紅蛋白的降低是導致人血丙種球蛋白治療無效的原因.有限的一些資料表明,這些患者對於再次的人血丙種球蛋白的治療是有效的.也有部分患者在第2個療程的治療後仍有持續發熱,對於這些患者,沒有推薦的有效的治療方案.有一報道認為腎上腺皮質激素沖擊療法可能有效.雖然如此,在日本的早期資料顯示對人血丙種球蛋白治療無效的患者,腎上腺皮質激素治療可增加冠狀動脈瘤及心肌梗死的發病率.

2.急性期後的治療在起病後6～8周應復查血小板、血沉及心臟超聲波.如實驗室檢查均正常,且沒有冠狀動脈損傷,阿司匹林可停藥.在有持續性冠狀動脈狹窄或冠脈瘤形成的.

小兒皮膚黏膜淋巴結綜合征飲食

根據醫生的建議些食物,不要吃刺激過大的食物.

小兒皮膚黏膜淋巴結綜合征並發癥

1.心血管並發癥心血管系統受累可引起心血管並發癥而導致死亡,故顯得尤為重要.許多患兒由於冠狀動脈血栓而突然死亡,多見於起病後2～12周內.日本在20世紀70年代較早的報道說有1%～2%的病死率,但這一數據在90年代下降至0.08%,這主要歸功於及時的診斷和適當的治療.

(1)冠狀動脈瘤:是川崎病中最嚴重的並發癥.有近20%～25%的患兒有冠狀動脈畸形,包括彌漫性擴張和動脈瘤.冠脈的擴張最早在平均發病10天時即可被發現,在起病4周後是發現冠脈病變的高峰.動脈瘤呈囊狀或紡錘狀.Kato及其研究小組對冠狀動脈瘤的預後有詳細的描述.血管造影發現,55%的冠脈瘤可能持續10～21年.90%的冠脈瘤可持續2年,但是,至今尚不明確冠狀動脈瘤可持續的時間.冠狀動脈表現為內皮功能紊亂、低順應性、及血管壁增厚,而以上這些是否會增加早期動脈硬化癥的發病率尚不明確.

(2)冠狀動脈狹窄:42%的有持續性動脈瘤的患兒可發生冠狀動脈狹窄.最嚴重的類型是發生巨大的動脈瘤(直徑≥8mm).巨大的動脈瘤是不會自行消退,且可發展成血栓,破裂或最終導致狹窄.在Kato等的長期調查中還發現,在594名患兒中有26名有巨大動脈瘤(4.4%).在這26名中,12名(46%)有冠脈狹窄或完全阻塞,其中8名有心肌梗死.兒童心梗的表現不典型,可表現為惡心、嘔吐、蒼白、出汗、哭吵,年長兒常訴胸痛或腹痛.

(3)冠心病:某些臨床表現發熱6天以上,反復發熱之間間隔48h以上,除瞭有Ⅰ°心傳導阻滯以外的其他心律失常,小於1歲發病,心臟擴大,血小板計數、血清白蛋白及血細胞計數低.

(4)其他:除瞭冠狀動脈受累外,還有其他心血管並發癥.約有50%的患兒有心肌炎,常表現為心動過速並有心電圖的改變.約有25%的病人有滲出性心包炎.約1%的患兒有瓣膜功能不全,二尖瓣反流.有2%沒有治療的病人發生全身性動脈瘤,通常這些患者亦有冠脈瘤.最常受累的動脈有腋動脈、髂動脈、腎動脈和腸系膜動脈.而廣泛動脈受累導致血管收縮引起四肢末梢壞疽較罕見.使用前列腺素E及系統的阿司匹林治療並用甲潑尼龍(甲基強的松龍)沖擊治療可獲得意想不到的療效.關於川崎病後有否脂類代謝的異常尚無定論.盡管在急性期有短暫的脂類代謝的異常,但起病後是否有長期的異常需要進一步的研究來證明.2.消化系統損害約占25%,輕者僅輕微消化道反應,部分患兒可出現膽囊水腫,極少數嚴重者可出現麻痹性腸梗阻或腸道出血.臨床可見嘔吐,可伴膽汁,一般持續1～3天；腹瀉,病後2～3天出現,為水樣、蛋花湯樣或膽汁樣大便,持續3～7天,鏡檢和培養正常；腹痛、腹脹及黃疸,電解質紊亂和酸堿失調等.胃腸道癥狀能自行緩解或隨病情好轉而好轉.肝臟腫大時可見右上腹脹滿.