賁門失弛緩癥

賁門失弛緩癥治療



(一)治療

治療失弛緩癥的目的是松解食管下括約肌不松弛發生的梗阻,以改善食管排空,沒有任何內,外科方法能治愈此病,現在治療的方法應認為是姑息療法,迄今內科治療應用平滑肌抑制劑,擴張治療用強力牽伸,手術用食管肌層切開術,切斷食管的環形肌.

1.內科治療:藥物治療的效果持續甚短,並不理想,對術前準備及拒絕或不適於做擴張術及外科手術者,可能有一些作用,抗膽堿能制劑能降低括約肌壓力及改善食管排空,但在臨床應用中效果並不理想,硝酸異山梨酯(消心痛)及硝苯地平(心痛定)能降低食管下括約肌的張力,而解除吞咽困難,某些手術高危病人可試用,對早期賁門痙變病人應解釋病情,安定情緒,少食多餐,細嚼慢咽,並服用鎮靜解痙藥物,如口服1%普魯卡因溶液,舌下含硝基甘油片,以及近年試用的鈣抗拮劑硝苯吡啶(nifedipine)等可緩解癥狀,為防止睡眠時食物溢流入呼吸道,可用高枕或墊高床頭,必要時入睡前灌洗食管.

2.擴張治療:少數病人尚有並發食管穿孔的危險,目前食管下段擴張術僅適用於禁忌手術或拒絕手術且食管尚未高度擴大的較早期病例,也可作為初期處理,擴張失敗再行手術治療,因為擴張效果短,須多次擴張,現多被手術治療代替,使用擴張的器械有機械,靜水囊,氣囊及鋇囊,擴張前夕或在檢查前幾小時,病人禁食,食管內有殘渣者應予清除或沖洗清潔,最好在食管鏡檢查後立即擴張,擴張術在透視監測下施行,擴張不論用靛水囊,氣囊或鋇囊使食管胃交界部擴張至4cm直徑左右,於賁門內置入頂端帶囊導管後,於囊內註入水,鋇劑或水銀使囊擴張,然後強力拉出,使肌纖維斷裂可擴大食管下端狹窄的管腔,約2/3病人療效良好,但需重復進行擴張術,強力擴張發生的並發癥有術後胸骨下疼痛,食管穿孔,出血,氣管支氣管誤吸及胃食管反流,後期發生食管炎.

3.手術治療:經保守治療效果不明顯,食管擴張及屈曲明顯,擴張器置入有困難並有危險,合並其他病理改變如膈上憩室,裂孔疝或懷疑癌腫,並曾行擴張治療失敗或曾穿孔,或黏膜裂傷,或導致胃食管反流並發生食管炎,都應進行手術治療,癥狀嚴重而不願做食管擴張,亦可施行手術以改善癥狀.

多年來,失弛緩癥治療有很多手術方法,這些方法包括縮窄擴大的食管,縮短屈曲延長的食管,手術擴張食管胃結合部,食管胃部分切除吻合或轉流手術,切除或不切除賁門的成形術及食管肌層切開術,食管肌層切開術,或其一種改良或是最成功及廣泛用治療失弛緩癥的手術,1913年Heller第1次施行食管前後壁縱形切開,使食物順利通過,以後Zaaijer(1913),Groeneveldt(1918)改作僅切開前壁肌層亦得同樣效果,目前都采用此改良法,手術可經腹或胸腔途徑進行,因為手術後常有胃食管反流,食管炎及其並發癥,現已有瞭一些改進方法,包括:食管肌層切開限制於食管遠端,食管肌層切開術合並Belsey或Nissen抗反流手術,或合並Thal胃底成形術,食管肌層切開及膈肌瓣成形術或食管胃底固定術,可經胸部或腹部途徑施行,一般認為經胸途徑較好,但在老年及體弱病人,經腹途徑危險性較小和操作亦快,若需同時行其他手術切除膈上憩室或修補裂孔疝,或同時做抗反流手術者,應經胸部途徑.

常用的手術方法有:

(1)經胸途徑食管肌層切開術:右側臥位,左胸外側切口開胸,自第7肋間或切除第7肋自肋床進胸,將肺向前方牽開,切斷下肺韌帶直至下肺靜脈,縱形切開縱隔胸膜,暴露食管,以紗帶提起,註意保護迷走神經,將食管胃接合部一小段拉向胸向,除非術者要做抗反流手術,否則不需切斷食管裂孔的附著部,若不能將食管胃接合部拉進胸腔,可在裂孔前壁做一短切口以提供必要的暴露,之後此切口應以不吸收縫線間斷縫合修補.

 將左手握食管,拇指向前,用圓刃刀片於食管前壁小心做一小切口,用鈍頭直角鉗分離外層縱形肌,繼續切開小心遊離黏膜下層,以鈍頭剪延長肌層切口,近端至肺靜脈水平,遠端在食管胃接合部至胃壁上5～10mm,肌層切開完成後,將切開肌緣向側遊離1/2周徑,使整個黏膜自切口處膨出,操作中確認迷走神經並保留之,仔細分離肌層尤其是要切斷環形肌,註意止血,不可用電烙或縫紮,可用手指壓迫止血,為檢查黏膜的完整性,囑麻醉師將預置在食管腔內之鼻胃管提至肌層切開水平,以紗帶提緊閉塞近端管腔,麻醉師經插管註入空氣或擠壓胃體,觀察有無氣體或胃液自食管肌層切開處外逸,若有氣體外逸,應以細線縫合修補,確認充分止血及黏膜完整後,將食管放回縱隔床內及回至正常腹內位置,除非有裂孔疝,可不常規做裂孔的重建或緊縮,關胸前將胃管送進胃內,縱隔胸膜可部分縫合上端切開處或不縫合,置胸腔引流管後,關胸.

原Heller食管肌層切開術,黏膜膨出部不予覆蓋,以後出現瞭不同的改良式:Pe-trovsky利用膈肌瓣成形術.

 (2)經胸食管肌層切開術同時行抗反流手術:如前所述經左側開胸探查食管,從後縱隔內遊離食管,註意不要進入對側胸膜腔,自主動脈弓至膈水平,充分遊離食管,結紮切斷主動脈至食管的幾支分支血管,拉紗帶繞過的食管近端,使前隔食管膜有張力,切斷胃食管接合部的裂孔附著處,結紮及切斷胃左動脈上升支及膈下動脈的分支,整個胃食管接合部及部分胃底可提入胸腔,切除位於胃食管接合部的脂肪墊,註意保留迷走神經,在胃食管接合部上方幾厘米做食管肌層切開術如上述.

建立改良的BelseyMarkⅣ抗反流手術如下.

 食管肌層切口邊緣與胃做固定,裂孔後方亦應縫合以防疝的形成.

(3)經腹食管肌層切開術:

 病人仰臥位,上腹正中切口,自劍突至臍水平,或旁正中切口,檢查腹腔後暴露食管接合部,將肝左葉向右下方牽引,切斷三角韌帶並切斷膈肌至胃食管接合部的腹膜反折,用食管鈍性遊離食管周圍,於食管遠端繞一紗帶暴露胃食管接合部狹窄處,有時須切斷迷走神經才能將食管拉下,隨即施行食管肌層切開術及測試黏膜的完整性,操作步驟如上述,閉合腹腔不置引流管,胃管留置48h,經腹食管肌層切開術後加胃底覆蓋術在食管後方經裂孔柱兩側縫4針粗絲線,置鉗夾住縫線,先不打扣直至完成其餘部分的重建,距食管胃交界之上下2cm處做2針間斷褥式縫線,避開肌層切開部位,縫好第二排線後,結紮,不剪去,將剩線再穿上縫針穿過膈肌兩側,兩排線縫好後,手法將抗反流機制放在膈下,輕提各針縫線,在無張力下結紮,使重建部位保持在膈下,然後結紮裂孔後方的縫線,裂孔也要留有足夠通過一指寬的空間.

建立Nissen及其改良式的胃底折疊術:為遊離胃底,有時須結紮,切斷幾支胃短動脈,將胃底自食管後方繞向前方相對縫合,並固定於肌層切開之下端,為避免原Nissen包繞360°造成術後吞咽不暢的後果,可做部分包繞術,完成食管肌層切開術後,遊離胃底部,用胃前壁漿肌層縫蓋食管肌層左側切緣,右側切緣和胃底漿肌層縫合,胃底前壁完全覆蓋食管膨出之黏膜,胃的膈下部分與膈肌固定數針.

(4)經腹食管肌層切開並抗反流手術:在完成食管肌層切開術後,將膈肌右腳在食管後方以0號縫線縫合3針或4針,若施行Nissen胃底部折疊術,應在食管腔內通過約F50的擴張器,在完成此手術後,胃底隧道寬度應能在留置的擴張器外再容一指通過,胃底經食管遠端作折疊,將胃底前後壁與食管右側壁縫合3針或4針,包繞的長度應限於3cm,結紮縫線後食管遠端呈360°被胃底包繞,以鼻胃管更換食管擴張器並放在胃內,縫合腹壁,不放引流.

亦可做胃底部分包繞術,將胃底包繞食管的2/3周徑建立抗反流機制,手術細則如前所述,不過將胃底的前,後壁分別與食管右側壁固定,胃底以0-0號絲線間斷縫合約5cm長度.

術後並發癥:食管肌層切開術後並發癥很少,常見的有黏膜穿孔,胃食管反流,食管裂孔疝及癥狀不解除.

①食管黏膜穿孔:是食管肌層切開術後最重要的並發癥,術中隻要註意到有穿孔並以細絲線間斷縫合,很少發生問題,術中未曾註意到有黏膜穿孔或縫合後又發生的穿孔,術後可以發生膿胸,術後若能早期確診,發現於12h以內者,可以再次手術修補,否則用胸腔閉式引流,小的漏口,經禁口進食,腸外營養支持後,在幾周內可以愈合,較大的瘺口持續1個月以上者,常需手術修補或食管重建.

②胃食管反流及反流性食管炎:食管肌層切開術後發生胃食管反流的發生率很難確定,各傢報道並不一致,有報道在X線片見到反流發生率可達30%～50%,但並不一定發生癥狀及反流性食管炎,發生反流性食管炎後可出現輕重不同的胸骨後疼痛及上腹部燒灼感,內科對癥治療可以得到緩解,已發生狹窄者可行擴張術,嚴重者須再次手術治療,預防措施應在肌層切開術後,施行恰當的抗反流手術,反流癥狀及並發癥可以明顯減少.

③食管裂孔疝:Heller食管肌層切開術後可並發食管裂孔疝,疝型可以是滑動型,食管旁型或混合型,滑動疝常伴有胃食管反流,食管旁疝可以造成絞窄,常因裂孔結構及其支持組織遭到破壞,術後腹壓的變化使疝入組織,來回滑動,若在肌層切開術時裂孔附著部不予切斷,或者在重建賁門同時施行抗反流措施,術後發生率可以減少.

④癥狀不解除:食管肌層切開術後,部分病人仍持續有下咽困難,常是因為肌層切開不完全或切開太短所致,可用45～50F探子做食管擴張治療以解除癥狀,肌層切開並行抗反流手術後出現下咽緩慢者,可能因縫合太緊有關,可予擴張治療,大多可緩解,若經一無癥狀時期後又發生癥狀者,其原因可能為:

A.肌層切緣遊離不夠或有血腫肌化,使切緣愈合.

B.存在有明顯擴張及屈曲的食管.

C.有癥狀的胃食管反流並發狹窄.

D.食管或胃近端發生癌癥.

應客觀地確定癥狀發生的原因,經應用所有保守治療無效者,應考慮外科治療,手術方式的選擇決定於病人的情況,失敗的原因及術中發現,若肌層切開不充分或已愈合,可予延長切口或再行新的肌層切開術,有消化性狹窄可予切除及用結腸間植,或用胃竇切除的胃近端及Roux-en-Y胃空腸吻合術重建,因擴張,屈曲食管發生的癥狀最好切除食管以胃或順蠕動結腸重建.

(二)預後

根據臨床資料統計,手術的長期有效率占病人的85%～90%,手術死亡率為0%～0.3%,並發癥發生率約3%,造成消化性狹窄的發生率約5%,擴張術後有約65%的病人取得長期滿意的效果,若復發後再治療死亡率為0.2%,穿孔率約3%.

賁門失弛緩癥飲食

賁門失弛緩癥食療:

①玫瑰花6克,公丁香3克,銀耳30克,冰糖少許.銀耳蒸1小時,人玫瑰花、公丁香、冰糖,稍煮,分次服.用於間歇性咽下困難及食物反流者.

②牛奶200毫升,燒沸後空腹食.早晚各1次.用於間歇性咽下困難者.

③生蘿卜200克,搗汁,沸水燙溫,分數次溫服.用於氣滯痰凝者.

④醋蛋療法:半夏15克,白芍30克,醋15克,煮後去渣取汁,加鮮雞蛋1個,攪勻後飲.

(僅供參考,詳細請詢問醫生)

賁門失弛緩癥並發癥



1.呼吸道並發癥:約在10%的病人中發生,兒童中更明顯,因反流嘔吐發生吸入性肺炎,支氣管擴張,肺膿腫及肺纖維化為最常見,吸入非典型分枝桿菌合並食管內瀦留的油脂可誘發慢性肺部改變,類似臨床及X線的結核病,在痰中找到抗酸菌,可能為非典型分枝桿菌,不要誤認為結核桿菌,有3種機制可以造成呼吸道並發癥:①食物內容物吸入氣管或支氣管,食管反流物被呼入氣道時可引起支氣管和肺部感染,尤其在熟睡時更易發生,約1/3患者可出現夜間陣發性嗆咳或反復呼吸道感染,最經常發生於有擴張的食管,尤其在夜間平臥時,反復少量誤吸,並伴有咳嗽,喘鳴,氣短等癥狀;②明顯擴大及充盈的食管發生氣管壓迫,使呼吸及排痰不暢;③並發癌腫造成食管及氣管,或左支氣管間瘺管,可造成嚴重的呼吸道癥狀,其中以第①項最常見,治療的方法隻有在解除食管梗阻後,才能使肺部並發癥好轉,肺部不可逆性病變有時可與食管同時進行外科處理.

2.癌腫:據報道2%～7%的病人可合並食管癌,尤其病程在10年以上,食管擴張明顯,瀦留嚴重者,主因食物瀦留發生食管炎的慢性炎癥刺激因素造成,食管肌層切開或擴張術後並不能預防癌腫的發生,有手術成功後多年仍可發生癌腫的報道,因此,應仔細觀察有無並發食管癌,遇有可疑情況,進行活體組織學檢查,黃國俊及張煒等分別報道失弛緩病合並食管癌患者性別發生率與食管癌相似,以男性為主,但癌並發失弛緩癥的發病年齡較食管癌病人為輕,有失弛緩癥者平均年齡為48～51歲,無失弛緩癥人年齡62～67歲,腫瘤多見發生於食管中段,其次為食管下段及上段.

診斷常延誤,因病人的消化道癥狀常被誤認為失弛緩癥,待癌腫生長至較大體積發生堵塞擴大的食管才註意,癥狀是體重下降,吞咽困難從間歇變為進行性,反流嘔吐出現血染性物或貧血時才被發現,疑並發有食管癌病例除鋇餐X線檢查外,做內鏡活檢及細胞學刷檢.

3.食管炎:由於失弛緩癥的食管內食物瀦留,內鏡檢查可見到有食管炎及其造成的黏膜潰瘍,潰瘍可發生出血,少數發生自發性穿孔,食管氣管瘺,身體衰弱或已接受抗生素治療或粒細胞減少者可合並念珠菌感染,內鏡中見在炎性黏膜上有白斑,標本塗片及活檢可以確診,治療應首先行擴張解除食管瀦留,病情不能耐受強力擴張者可用吸引引流以保持食管排空,同時應用抗生素.

4.賁門失弛緩癥可以並發食管癌或賁門癌,發生率為15%,原因可能為食管黏膜長期受到瀦留物刺激,發生潰瘍,黏膜上皮增生惡變等.

5.其他並發癥:由於失弛緩癥的食管擴張,使管腔內張力增加,發生膈上膨出型憩室的並發癥,可隨失弛緩治療的同時處理,少數病人發生類似類風濕關節炎的關節並發癥,治療失弛緩癥後癥狀可緩解.