先天性視網膜劈裂

先天性視網膜劈裂

先天性視網膜劈裂百科

文獻中對本病有不同命名,如性連鎖性青年性視網膜分離癥(sex-linkedhereditaryjuvenileretinoschisis)、先天性玻璃體血管紗膜癥(congenitarvascularveilsinthevitreous)、青年性視網膜劈裂癥(juvenileretinoschisis)等等.劈裂發生於神經纖維層,隆起的前壁為視網膜內界膜及部分層次的神經纖維層.

先天性視網膜劈裂

先天性視網膜劈裂病因

先天性視網膜劈裂癥為性連鎖性遺傳病.其成因有如下推測;一為視網膜最內層先天異常,特別是附著於內界膜的Müller細胞內端存在某種遺傳性缺陷;二為玻璃體皮質異常,視網膜受其牽引所致.先天發病,在10歲左右因單眼或雙眼視力不良、斜視,玻璃體出血,並可因有先證者而作傢族調查時才被發現.僅見於男性兒童,女性罕見.多為雙眼.劈裂部位對稱.

先天性視網膜劈裂

先天性視網膜劈裂癥狀

劈裂好發於下方眼底,特別是顳下方,從赤道部到遠周邊部呈巨大的囊樣隆起,是分離瞭的視網膜內層,其後方邊緣形成境界清晰的凸面,前方邊緣不能到達鋸齒緣,前劈菲薄,半透明,視網膜血管伴行其上,血管往往白線化或有平行白鞘,視網膜常有變性及色素沉著,前壁破裂後多個圓形或橢圓形大裂孔,在囊樣後壁(即神經上皮層的外層)處,有雪片狀白色斑點,有時還可見到視網膜血管投影.

劈裂癥發生於黃斑部者稱黃斑部視網膜劈裂(macularretinoschisis),一開始即有視力障礙,初起可以看到黃斑部色素性斑紋,呈星狀色素脫落,以中心窩為中心發展成放射狀囊樣皺褶,逐漸相互融合成炸面圈(doughnuts)狀的視網膜內層劈裂.

先天性視網膜劈裂無論發生於周邊或黃斑部,視力均有明顯損害,半數以上小於0.3,黃斑部者視力更為不良,視野在劈裂相應處絕對性缺損,ERGa波正常,b波下降.

先天性視網膜劈裂

先天性視網膜劈裂檢查

1.詢問傢族史.

2.散瞳,虹膜頂壓查眼底,檢查宜在暗室中進行,病人多取坐位,檢查者坐位或立位均可.檢查右眼時檢查者位於患者的右側,用右手持鏡,右眼觀察;檢查左眼時,則位於患者左側,左手持鏡,用左眼觀察.排除外層視網膜裂孔或脫離.

先天性視網膜劈裂預防

本病一般不進行或進行非常緩慢,進行主要在5～10歲之間,20歲以後停止發展.註意適當休息,勿過勞掌握動靜結合,休息好,有利於疲勞的恢復;運動可以增強體力,增強抗病能力,兩者相結合,可更好的恢復.