先天性肌缺如
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先天性二尖瓣畸形治療
治療:Starky於1959年,Creech於1962年開展先天性二尖瓣畸形的外科手術治療.選擇施行手術的年齡需考慮體格生長發育,體力活動能力和是否並發肺高壓等情況.嬰兒病例手術死亡率高達50%,出生後3個月內膠原組織尚未發育成熟,瓣膜組織非常脆弱,手術時容易破損,如病情許可宜延遲到2~3歲時施行手術.並發重度肺高壓者則應在1歲半之前施行手術治療.手術方法首選二尖瓣整形術.兒童病例應用人工器械瓣膜術後易並發血栓栓塞,需長期抗凝治療,生物瓣膜雖然術後無需長期抗凝治療,瓣膜的血流動力學性能也較好,但瓣膜鈣化的發生率很高,因此兒童病人應盡可能避免施行二尖瓣替換術.
手術操作:胸骨正中切口,經右心房切口置入上下腔靜脈引血導管,在靠近無名動脈開口處置入升主動脈插管.建立體外循環,將體溫降至25℃左右,用冷停搏液心臟局部降溫保護心肌.阻斷主動脈,在房間溝部位切開左心房,判定二尖瓣病變情況,特別註意瓣葉活動度、對合情況以及瓣環、腱索和乳頭肌的形態.手術時於左心室腔內加壓註入生理食鹽水有助於判定二尖瓣的功能情況,如能達到瓣葉閉合線與瓣環的後內瓣葉基部相平行,且兩個瓣葉對合面較多,則可認為瓣膜畸形已獲得較滿意的矯治.
先天性二尖瓣畸形飲食
日常生活中要註意營養合理,食物盡量做到多樣化,多吃高蛋白、多維生素、低動物脂肪、易消化的食物及新鮮水果、蔬菜,不吃陳舊變質或刺激性的東西,少吃薰、烤、醃泡、油炸、過咸的食品,主食粗細糧搭配,以保證營養平衡.
先天性二尖瓣畸形並發癥
本病常與房室管畸形,大動脈錯位,單心室,心房間隔缺損,心室間隔缺損,左心室流出道或主動脈出口狹窄,主動脈縮窄,法樂四聯癥等多種先天性心臟血管疾病合並存在,嚴重者可並發肺循環高壓,對於接受手術的患兒,還可能並發一些術後並發癥,包括:低心排綜合征,呼吸功能障礙和嚴重心律失常等.