骨血管瘤

骨血管瘤

骨血管瘤百科

骨血管瘤是一種呈瘤樣增生的血管組織,摻雜於骨小梁之間,不易將其單獨分離.從組織學上分為海綿狀血管瘤及毛細血管瘤,前者多見於脊柱和顱骨,後者多見於扁骨和長管狀骨幹骺部.臨床表現為局部輕度不適或疼痛,重者可出現四肢、括約肌不同程度的功能障礙.

骨血管瘤

骨血管瘤病因

(一)發病原因

病因不清,部分可能是腫瘤樣畸形或錯構瘤所致,骨血管瘤是一種呈瘤樣增生的血管組織,摻雜於骨小梁之間,不易將其單獨分離,從組織學上分為海綿狀血管瘤及毛細血管瘤,前者多見於脊柱和顱骨,後者多見於扁骨和長管骨幹骺部.

(二)發病機制

目前多數學者認為它是一種由腫瘤樣增生的毛細血管,海綿狀血管或靜脈竇摻雜於骨小梁間組成的良性病損,其中一部分是腫瘤樣畸形或錯構瘤,而另一部分是真正的良性腫瘤.

骨血管瘤有時與其他部位的血管瘤同時存在.

大體上見腫瘤位於骨殼內,骨質普遍稀疏,呈蜂窩狀,內有粗大,硬化而分佈不均的縱向骨嵴,與正常骨分界明顯,腫瘤呈暗紅色或灰紅色,血管豐富,腫瘤組織為灰紅色或暗紅色,極易出血,腫瘤使骨質膨脹變薄,在腫瘤壁上常見到粗糙而硬化的不規則骨嵴.

鏡下見腫瘤由大小不等的血竇及扭曲的毛細血管構成,海綿狀血管瘤的組織,大多是密集的薄壁擴張血管,屬於毛血管或小靜脈,血管中充滿紅細胞,腫瘤邊緣可有 殘存的正常骨小梁,在腫瘤組織間可見到脂肪性骨髓,血竇實際上為擴張的薄壁靜脈,隻有單層內皮細胞內覆,毛細血管大小不一,厚度不等,血管之間為脂肪性骨 髓間質.

骨血管瘤

骨血管瘤癥狀

骨血管瘤的癥狀:

脊髓受壓脊椎僵直截癱頸椎骨折脫位

本病高發年齡為10～30歲,男女患者之比約2∶1,好發於脊椎與顱骨,其他骨中少見,國外屍檢脊椎骨血管瘤的發生率可以高達11%,因絕大多數無癥狀,故臨床上遇到的患者不多,據統計,15%的骨血管瘤發生於脊柱,占脊椎所有良性腫瘤的8%～11%,尤其多見於胸椎下段與腰椎上段,主要為椎體,附件的血管瘤很少見.

癥狀及體征:主要癥狀是局部疼痛或並有患部腫脹,或產生腫塊,位於表淺部位的腫瘤,疼痛與腫塊常同時出現,腫塊為骨性硬度,表面皮膚沒有變化,位於顱骨時偶有多發性的,一般不產生神經癥狀,位於脊椎者可有局部酸脹疼痛,脊椎僵直,活動受限,脊椎血管瘤病變可侵入椎管壓迫脊髓呈現進行性截癱,如合並椎體病理骨折則可產生完全截癱,如血管瘤自椎體蔓延到椎板及棘突時,則可能觸到腫塊.

大多數骨血管瘤無癥狀,多在無意中發現,少數有輕微的疼痛,發展慢,癥狀輕,緩慢加重,位於脊椎者可有神經癥狀與體征,多為單發,少數可多發,有時與其他部位的血管瘤同時存在,大多有較典型的影像學表現,術前多數可根據影像學表現作出臨床診斷,特別是位於脊椎時,如有特殊的X線改變,即可作出診斷,位於其他部位的骨血管瘤有時診斷困難,活檢可以明確診斷,但穿刺活檢難以成功,切開活檢時又可能遇到難以控制的大出血,需有足夠的思想準備,以免造成手術時措手不及.

1.患者一般疼痛輕,全身情況良好,因腫瘤的部位不同,所產生的癥狀和體征也不同,患者往往僅在局部輕度不適或輕度疼痛,偶爾攝X線片方才發現,本病重者可出現四肢,括約肌功能不同程度的障礙,神經脊髓受壓的原因可能為:(1)腫瘤蔓延到硬膜外腔;(2)受累椎體膨大使椎管狹窄變形;(3)受累椎體發生骨折移位;(4)血管瘤出血而發生的硬膜外血腫.

2.X線片表現:根據骨血管瘤侵犯的部位,可分為椎體型,椎弓型和混合型.

椎體型:病變椎體略膨脹,有典型柵狀或網眼狀影像,密度減低的陰影中有許多致密而清晰的垂直粗糙的骨小梁,在腫瘤的發展過程中,早期形成的骨小梁粗大,晚期形成者則較細.

椎弓型:X線片顯示椎弓根或椎板呈溶骨性改變,其影像模糊或消失,但是,椎體及椎間隙正常.

混合型:指病變侵及椎體及椎弓者,除有以上兩者的X線表現外,亦可有病理性頸椎骨折脫位.

骨血管瘤

骨血管瘤檢查

骨血管瘤檢查項目:

漿細胞血管造影骨與關節MRI檢查骨關節及軟組織CT檢查

無相關實驗室檢查.

骨血管瘤的X線片表現因腫瘤的部位不同而有不同表現.

1.柵欄狀或網絡狀所有脊椎的骨血管瘤屬此型,受累椎體可見不同程度壓縮或扁平,橫向稍有膨大,骨小梁稀疏,增粗成縱向排列,或病灶內有不規則骨性間隔相互交叉呈柵欄狀或網絡狀,部分病例還可見椎旁軟組織腫塊,病變一般為單發,偶有累及2～3個椎體者.

2.蜂窩狀或泡沫狀骨質改變病變部骨質輕度膨脹,外形不規則,病灶內可見多個大小不等的囊樣骨質破壞區,在病灶邊緣也可出現放射狀骨針(呈膨脹性囊樣改變),頜骨及長骨病例多數表現為此型,位於骶骨的血管瘤也常呈膨脹性囊性改變.

3.單個較大囊樣骨質破壞與放射狀骨針顱骨病變常呈卵圓形骨質破壞,累及顱骨內外板,周邊輕度骨質硬化,破壞區內見不規則排列骨小梁,切線位片上示粗大骨針與顱骨垂直,足部骨血管瘤亦多呈放射針狀.

4.椎體血管瘤的CT和MRI的表現CT掃描在診斷椎體血管瘤上具有高度的特異性,病椎呈“火柴束"樣斷面改變,與其他骨病變不同的是椎體血管瘤在MRIT1和T2加權像上均呈現信號增強,這些斑點的增強的信號與病變的骨的成分相對應,而骨外病灶擴展則在T1加權像不能顯示高強信號,椎體血管瘤運用旋轉回聲技術所進行的MRI檢查,發現病變的不同信號強度很大程度上是由變化的血流速度所決定的,如血管瘤侵入椎管內則CT和MRI均可顯示清楚.

5.血管造影.

6.組織活檢.

骨血管瘤預防

骨血管瘤對放射線有相當的敏感性,故抬療時以利用放射線為主,腫瘤發生於不重要部位時,如尺骨下端,腓骨或肋骨等處,則可考慮手術切除,預後良好.