Rh血型不合溶血病

Rh血型不合溶血病

Rh血型不合溶血病百科

RH血型不合溶血病,又叫新生兒母嬰血型不合溶血癥,是指由血型抗體所致的免疫性溶血性貧血,它是由母嬰血型不合所致,是新生兒高膽紅素血癥中最常見的病因之一,且發病早、進展迅速,嚴重者可致核黃疸.由血型抗原所致的新生兒高膽紅素血癥,往往多見於幾種抗原性強的血型,如RH血型.

Rh血型不合溶血病

Rh血型不合溶血病病因

(一)發病原因

盡管胎盤作為屏障可阻止胎血進入母體血循環,但仍可發生少量的滲透(經胎盤失血),一旦胎兒紅細胞抗原與母親不合,使母親產生相應的血型抗體,經胎盤輸入胎兒體內,作用於胎兒紅細胞,就可能產生新生兒溶血病.

應用酸溶解技術可測出在妊娠3個月時,約有1/15孕婦血循環中出現胎兒紅細胞,在正常妊娠期間,胎血進入母體循環的量很少,一般<0.1ml,但在分娩時,可能有>0.2ml的胎血進入母體血循環,從而可刺激母親產生抗體,大量的經胎盤失血還可見於自動或人工流產,宮外孕,剖宮產,妊娠高血壓綜合征,前置胎盤,胎盤早剝等,以上均易造成母體對胎兒紅細胞致敏,對ABO血型不合的雙親,其子代Rh溶血病的發生率低,原因是主要血型抗原不配合,使胎兒血在母體內很快被抗A或抗B凝集素所破壞,從而減低Rh抗原的致敏作用,減少瞭Rh溶血發生的機會.

(二)發病機制

膽紅素的排泄主要靠與葡萄糖醛酸酶結合的形式,新生兒特別是早產兒葡萄糖醛酸轉移酶缺乏,產生葡萄糖醛酸膽紅素減少,加之YZ2種轉運蛋白缺乏,使膽紅素從肝細胞轉運至膽管系統發生障礙,這都是構成血膽紅素增高的原因.

Rh血型不合時,進入母體的胎兒紅細胞先被巨噬細胞所吞噬,在巨噬細胞調理和抗原提呈作用下,需經相當的時間才能釋放出足夠量的Rh抗原,再刺激相應的淋巴細胞產生抗Rh抗體,這種繼發的免疫反應發展緩慢,需時2～6個月,母親首次產生的抗DIgM因含量低,存在時間短,不能通過胎盤,並不構成對胎兒的威脅,隻有當原發反應後再次懷孕,可很快發生次發免疫產生IgG抗體,通過胎盤導致胎兒紅細胞破壞而溶血,在IgG的4種亞型中,以IgG1和IgG3的抗D抗體最多見,如二者同時存在則往往溶血嚴重.

Rh溶血病發生在第1胎一般隻見於孕母以前曾接受過血型不合的輸血或孕母的母親Rh陽性,使孕母在胎兒時產生過抗Rh陽性抗體的初發反應,當自己懷孕Rh陽性胎兒時,可很快出現次發免疫反應而導致胎兒溶血,即所謂Taylor提出的“外祖母學說".

Rh血型不合溶血病主要見於胎兒Rh陽性和母親Rh陰性時,但母親為Rh陽性時亦可發生,如母親為ee,cc,而胎兒為E或C時,母親可產生抗E或抗C抗體,我國漢族人群中,RhCCDeeCcDee約占半數,且RhE的抗原性僅次於D,故上海報道母親Rh陽性的Rh溶血病占整個Rh溶血病的1/3以上,北京兒童醫院1974～1994年,20年間共收治Rh溶血病71例,占新生兒溶血病的4.6%,其中母親為Rh陽性的溶血病占1/4.

Rh血型不合溶血病

Rh血型不合溶血病癥狀

所有臨床表現均取決於胎兒紅細胞破壞的速度和紅細胞生成的代償程度,輕者隻有少量的溶血,重者可表現胎兒水腫綜合征導致宮內死亡,通常貧血越重則臨床表現越重,進而由高膽紅素血癥引起的腦損傷的危險性也越大.

1.黃疸

新生兒即使有溶血性疾病,在出生時也無黃疸,一旦新生兒在出生第1天出現黃疸,必須考慮有新生兒溶血病的可能,應立即做血清學檢查以求確診,Rh溶血病的黃疸出現早,程度較重.

2.免疫性溶血和貧血

苯巴比妥可增加葡萄糖醛酸轉移酶活性並增加膽紅素結合蛋白的含量,孕母在產前或新生兒應用苯巴比妥可增加膽紅素的清除速度,降低血膽紅素含量.

患者均有免疫性溶血,貧血的程度取決於溶血過程與骨髓生成紅細胞平衡的結果,出生時,多數新生兒僅有輕度貧血,肝脾可輕度腫大,如貧血加重,肝脾增大漸明顯,重度貧血時可發生充血性心力衰竭,水腫,腹水和胸腔積液,構成胎兒水腫綜合征,大多數在生後數小時死亡,重者在宮內死亡.

Rh血型不合溶血病

Rh血型不合溶血病檢查

1.外周血貧血的程度,網織紅細胞增高和有核紅細胞的出現與溶血的程度呈正比關系,血塗片可見嗜多色性,紅細胞大小不等以及有核紅細胞,Rh溶血時,球形紅細胞不甚多見,嚴重溶血時可見白細胞增高與核左移.

2.骨髓象主要表現紅細胞系過度增生.

3.免疫學檢查產後診斷的主要依據是血清特異性免疫抗體的檢查,Rh溶血病是由母親產生的IgG抗Rh抗體引起,抗體來自母親的血清而非病兒的血清,因此應盡可能用母親的血清做檢查,具體包括以下4個方面:

(1)檢查母親Rh血型是否不合.

(2)檢查嬰兒紅細胞是否致敏,抗人球蛋白試驗陽性說明嬰兒紅細胞被血型抗體致敏,進一步做釋放試驗瞭解是哪種血型抗體.

(3)檢查嬰兒血清中有無血型抗體存在及其類型,將嬰兒血清與各種標準紅細胞做抗人球蛋白間接試驗,陽性結果表明有血型抗體存在並從中推論出抗體的類型,(4)檢查母體血清中有無Rh血型抗體存在,陽性者對診斷有參考意義,一旦新生兒Rh陽性和母親Rh陰性並直接抗人球蛋白試驗陽性即可確診,有少數Rh溶血患者其母為Rh陽性(D陽性),但存在抗E,c,C等抗體.

4.血清膽紅素檢查在胎兒期,膽紅素可通過胎盤,故臍血膽紅素不高,如超過3mg/dl,則有可能發生胎內貧血,出生後失去瞭胎盤清除膽紅素的能力,使新生兒血內膽紅素含量迅速增高,其增加的速度和絕對值均構成預示膽紅素腦病的重要指標,故此時應密切監視血清膽紅素含量的變化,據北京兒童醫院報道,在間接膽紅素增高的同時,可出現高直接膽紅素血癥,考慮為膽汁淤積的結果;而直接膽紅素>4mg/dl應警惕光療後有發生青酮癥的可能,多數直接膽紅素增高均在短期內恢復正常.

根據病情,臨床表現,癥狀,體征選擇做X線,B超,心電圖,生化等檢查.

Rh血型不合溶血病預防

新生兒溶血病的防治目的有二:

1.預防嚴重貧血和低氧所致的宮內或出生後不久死亡.

2.避免由於高膽紅素血癥所致的膽紅素腦病.

出生前治療:產科對新生兒溶血病的處理主要是檢測哪些胎兒嚴重受累,治療胎兒貧血和決定最佳的分娩時機,當母親Rh血型系統抗體效價≥1∶64或t≥0.7μg/ml時,預示胎兒嚴重受累,可通過宮內輸血或早期終止妊娠預防胎兒死亡,或采用血漿置換術降低孕母血型抗體效價,若胎兒已達33周以上,羊水卵磷脂/鞘磷脂>2,則提示胎肺已經成熟可以考慮提前分娩.