乳糜尿

乳糜尿治療

    (一)治療
1.保守療法:因乳糜尿發作有較高的自然緩解率,部分患者無須特殊處理也能自行停止.發作期間應臥床休息,忌食脂肪油類食物和劇烈活動,多飲水;還可服用中短碳鏈脂肪酸甘油三酸酯合成品如中鏈油(MCT)代替普通食用油脂,MCT成人用量為:4～5g,3次/d,1個月為1療程,可連服2～3療程.
2.針對病原的治療:對外周血或尿中查到微絲蚴者,首先應施行殺蟲療法,特效藥物為枸櫞酸乙胺嗪(海群生),一般采用中程療法,血陽性者可連服3個療程,大部分病人轉為陰性.
3.中醫中藥療法:中國古代許多醫書中就有乳糜尿的詳細記載,並稱其為“膏淋".中醫按照其病因,進行正本清源的辨證論治.可概括為下列數種:
(1)屬“濕熱下註,則為濁癥,濕勝於熱則為白"者,應清熱利濕,如“分清五淋丸".
(2)系“中氣不足,溲便為之變"者,可用“補中益氣湯".
(3)如為“腎虛",應補腎固本.
(4)認為“先有氣聚成瘕,日久血瘀成瘢"者,應用“三甲莪術散".
(5)其他單方驗方有:鮮薺菜湯,每天250g煮水飲用;白穎苔草,每天30～60g煮水飲用;尚有石蓮子湯、苦參湯、芹菜根、玉米須等,皆可以單味藥煮水,多次分服,方便有效.中醫中藥療法主要應用在病史較短、病情較輕患者,或配合其他治療方法.
4.腎盂灌註療法:應用0.1%～0.5%硝酸銀或12.5%碘化鈉液10ml緩慢灌註腎盂,用刺激性藥液促使乳糜瘺口閉合,每2～3天至1周灌註1次,方法較簡便,但在一定時間後易於復發;另在局麻下灌註時如壓力太大,患者可能出現術側腰部劇痛、甚至休克.腎盂灌註療法存在危險性,魯功成等曾在兔腎盂灌註實驗中發現灌註液(過氧化氫、亞甲藍)過多、灌註較快而進入靜脈,甚至右心.
5.體外沖擊波治療:有人在利用體外沖擊波治療腎結石患者時,偶然發現該患者近20年的乳糜尿竟痊愈瞭.受此啟發,他們對113例乳糜尿患者進行體外沖擊波治療,隨訪5年至9年5個月,107例治愈(94.7%).其機制未明,有待於進一步研究.
6.手術治療:早期采用腎切除術、腎被膜剝脫術、胸導管-半奇靜脈吻合術等,因手術設計缺乏理論依據或不合理,且破壞大,療效差,目前均已廢棄.同時須註意,評價某種術式的效果,應考慮到乳糜尿間歇發作和較高自然緩解率的特點,如無長期隨訪,很難判斷某術式確切療效.
(1)腎蒂淋巴管結紮(或剝脫)術:1952年Katamine首次報道腎蒂淋巴管結紮術治療乳糜尿,此後國內外大宗病例的治療實踐證明,該術式手術近期、遠期療效均較佳.其手術設計原理是依據乳糜尿系淋巴液經破裂的腎盞穹隆部淋巴管進入腎盂這一機制,阻斷瞭淋巴液的腎內逆流,但它不會引起腹膜後淋巴系統內壓上升而導致對側腎發生淋巴腎內逆流,或使對側腎淋巴逆流加重.但該術式存在理論上問題是:阻斷腎周淋巴通路後,淋巴管可以通過側支循環的建立再通,影響遠期療效.手術方法:遊離腎蒂淋巴管、脂肪、結締組織,切除2～3cm,兩斷端分別結紮.手術難度和損傷均較大,術中可能損傷腎蒂血管或引起腎動脈痙攣,導致腎缺血、出血,甚至急性腎功能衰竭.若能正確施行,則療效較佳.一組231例腎蒂淋巴管結紮術,其中30例同時做瞭腰幹淋巴管-精索內(卵巢)靜脈吻合術,近期痊愈98.5%,遠期痊愈94.25%,分流與否,其近期、遠期效果相同.在術後淋巴造影證明,手術已阻斷瞭淋巴液向腎內逆流的通路,同時由於減輕瞭乳糜液的橫向流註,其近側端淋巴管曲張與胸導管的引流都有所改善.由於乳糜尿雙側較多見,因此術後復發可能是有多種原因,如淋巴造影證實為術側復發,系因淋巴管結紮不徹底或淋巴管側支循環建立,阻塞處再通;如為對側復發,可能是乳糜尿為雙側發病或術前定位有誤.
(2)淤積淋巴液分流術:自1962年Cockett施行腹膜後曲張的淋巴管與精索內靜脈或卵巢靜脈吻合術以後,國內專傢對淋巴與靜脈吻合方面,作瞭大量的臨床科研與實踐.其手術設計原理是:乳糜尿系腹膜後淋巴管無張力性擴張、淋巴循環動力學改變的結果,將淤滯淋巴液自廣泛無張力性擴張且內壓升高的淋巴管,直接註入壓力較低的靜脈中.決定手術的關鍵是淋巴管與欲吻合的靜脈間的壓力差.該方法近期療效好,但遠期療效一般,主要原因是:淋巴液流量小、流速慢、黏稠度高,淋巴管相對細小,吻合口引流不暢或阻塞.
①腰幹淋巴管-精索內(卵巢)靜脈吻合術:吻合方式有端端(腰幹淋巴管下端對靜脈近心端)或端側(淋巴管側壁對靜脈近心斷端)或套接吻合術(淋巴管團簇側壁剪一洞口,與靜脈截斷面套接吻合).一組30例手術長期隨訪病例中,單純行吻合術16例,痊愈15例.但此種手術切口與暴露都較困難,損傷也較重.
②精索淋巴管-精索靜脈吻合術:該術式經腹股溝切口,將精索淋巴管與精索靜脈端端吻合,至少吻合2～3支.一組56例男性患者,30例行單側、26例行雙側吻合,54例得到6個月至4年3個月隨訪,乳糜尿消失50例(92.6%).一般選擇病程長、病情重的男性患者,因這種病例精索淋巴管擴張明顯,手術效果較好.
③盆腔內擴張淋巴管-腹壁下靜脈吻合術:該術式采用下腹正中切口,將髂血管附近擴張的淋巴管1～2根與腹壁下靜脈端端吻合.在淋巴造影中,約有10%的乳糜尿患者有盆腔淋巴管擴張,采用該術式有其理論依據;但此類病例較少,其療效有待進一步觀察.
以上3種淋巴液分流術都需要在顯微鏡下操作,術者操作技術的嫻熟程度、術中欲吻合淋巴管和靜脈的正確選擇,關系到手術的成敗和治療效果.
④腹股溝淺淋巴結-大隱靜脈吻合術:該術式於1980年由魯功成等設計並應用於臨床.其設計原理是:淋巴系和心血管系都由中胚層間葉分化而來;大部分淋巴管中的淋巴液在回到靜脈前,至少要經過一個淋巴結;結內的淋巴竇可視為淋巴管腔在結內擴大而成的結構,其切面可與靜脈吻合,同樣起到分流淋巴液的作用;腹股溝淺淋巴結沿大隱靜脈排列,便於手術操作.手術要點:采用腹股溝直切口,選擇靠近大隱靜脈及其屬支的質韌淋巴結,僅分離淋巴結靠近靜脈一極並剪去,在無張力情況下將淋巴竇與鄰近大隱靜脈或其分支做端側吻合,不結紮、切斷靜脈;兩側共吻合3～4個淋巴結.作者5年內應用此方法治療瞭32例乳糜尿患者,30例得到5個月至4年7個月的隨訪,術後1年尿乳糜試驗陰性82.61%,術後3年以上尿乳糜試驗陰性75%;對1例手術成功患者(術後半年)行淋巴造影、電視動態觀察:見造影劑經吻合的淋巴結、呈串珠樣進入大隱靜脈;而1例2年後復發者,造影提示吻合口阻塞.

乳糜尿飲食

    1、避免過度疲勞,多休息,勿勞累.
    2、避免過食辛(腥)辣、油膩及豆制品,對脾陽虛、腎陽虛、寒濕者諸多水果則不宜.
    3、飲食宜清淡,如:米粥、紅棗糯米粥、面條、面包等.
    4、其他:蔬菜、蘑菇、蓮子、木耳、山藥等,水果如哈密瓜、西瓜、梨、蘋果、椰子、菠蘿等可適量食用,唯橘類尚可食用,配合薑棗之劑飲更佳.

乳糜尿並發癥

    排尿障礙,消瘦,乏力水腫.