小兒腎性貧血

小兒腎性貧血

小兒腎性貧血百科

腎性貧血是指由各種因素造成腎臟紅細胞生成素(EPO)產生不足或尿毒癥血漿中一些毒性物質幹擾紅細胞的生成和代謝而導致的貧血,雖然近年研究進展瞭解到腎臟與紅細胞的生成密切相關,但有關腎性貧血的發生機制仍存在一些爭論.目前一般認為腎性貧血的發生是由多種因素綜合障礙所致,嚴重的腎臟疾病當出現氮質血癥時,多合並貧血.貧血的程度與氮質血癥有一定平行關系.一般當腎小球濾過率降低到正常的25%～30%時,方開始出現貧血.

小兒腎性貧血

小兒腎性貧血病因

發病原因:

由於腎功能衰竭至紅細胞生成素減少,尿毒癥血漿中存在抑制紅細胞生成物質和紅細胞壽命縮短等所致.

發病機制:

慢性腎功能障礙時紅細胞生成素的產生減少,經大量的試驗證明在腎功能障礙的病人有較嚴重的貧血時,其血漿中的紅細胞生成素隻能維持在正常的低限,而腎功能正常的貧血病人血漿中的紅細胞生成素明顯升高,紅細胞生成素降低的程度與腎臟排泌功能障礙有平行關系,當紅細胞生成素嚴重缺乏時,骨髓對溶血和貧血失去增生的代償能力,約有10%的紅細胞生成素由肝臟產生,故即使雙腎切除血漿中仍有少量的紅細胞生成素,亦有證明尿毒癥血漿對紅系祖細胞有抑制作用.

故目前認為尿毒癥病人的骨髓失去對貧血的代償功能,與紅細胞生成素降低和此類病人血漿中存在紅系生成抑制物質有關,除骨髓增生障礙外,紅細胞壽命縮短亦是貧血的原因,若將正常人的紅細胞輸給尿毒癥病人,則正常紅細胞壽命亦縮短,反之將尿毒癥病人的紅細胞輸給正常人,則此類紅細胞壽命正常,目前尚未能證明哪類特異毒素可導致此類病人的溶血現象,經血透析與腹膜透析皆不能使此類溶血現象減輕,尿毒癥可導致血小板功能異常,可繼發胃腸道和泌尿道失血,此外血透析時亦可丟失少量紅細胞而造成貧血,尚有鐵的吸收障礙,或由於厭食而致鐵和葉酸等攝入減少而導致貧血.

小兒腎性貧血

小兒腎性貧血癥狀

一般來說,血清肌酐水平大於308μmol/l(3.5mg/dl)的患者都可伴發貧血,個體之間貧血程度可有較大差異,但每一個體的貧血程度較穩定,多囊腎腎衰患者的貧血,比其他原因腎衰引起的貧血輕,同樣,伴有高血壓的腎衰貧血,血細胞比容要高於血壓正常患者,這可能是高血壓引起腎缺血,刺激殘留腎單位產生更多的EPO,另外,伴有腎病綜合征者貧血程度比無腎病綜合征者嚴重,這可能是大量蛋白丟失,引起EPO,轉鐵蛋白和必需氨基酸減少所致,腎衰貧血的臨床癥狀比其他種類貧血輕,這可能是由於腎定時紅細胞內2,3-DPG升高,降低瞭細胞內血紅蛋白與氧的親和力,使氧更易從血液進入組織,改善缺氧狀態.

小兒腎性貧血

小兒腎性貧血檢查

貧血程度不等,大多為中至重度貧血,多呈正色性,網織紅細胞正常或減低,血塗片可見多少不等的鋸齒形,盔形和三角形等形狀的破碎細胞,白細胞正常或增高,血小板正常或降低,出血時間和血塊收縮不正常,凝血時間正常,毛細血管脆性試驗可呈陽性,骨髓增生多正常,粒/紅比例增加,血清鐵和總鐵結合力常降低,骨髓鐵染色正常,血漿鐵蛋白多增高,毛細血管脆性試驗可呈陽性.應做胸片檢查,B超檢查和心電圖檢查.其他視腎臟疾患需要進行選擇.

小兒腎性貧血預防

主要是做好衛生宣教工作,傢長應認識到本病對小兒的危害性及做好預防的重要性.具體措施應包括對孕母的衛生指導,小兒出生後的合理喂養,強調及時添加含鐵較多的輔食,尤其是動物類食品,如各種紅肉、肝類等,治療消化系統疾病、營養不良及感染性疾病,對早產兒、雙胎兒早期給予鐵劑預防,對疾病恢復期患兒註意營養素的供給等.

積極防治各種可以引發CRF的原發病因,如慢性腎炎、腎盂腎炎等；已發生腎臟損害者,需積極防治感染,控制高血壓,避免用腎毒性藥物等,同時註意合理飲食和休息,以有效阻止病情進展,促進病情恢復.