多肌炎
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膽汁性肝硬化治療
一、西醫
1、熊去氧膽酸
Heathcote等用熊去氧膽酸(每日14mg/kg)治療222例PBC患者,發現熊去氧膽酸可使膽汁淤積癥的血清標志物得到改善,3個月內可使血清膽紅素明顯下降,血清堿性磷酸酶、轉氨酶、膽固醇及IgM均明顯下降,某些患者肝組織病變得到改善.
2、D-青黴胺
能降低肝內銅水平,抑制炎性反應,減輕纖維化,延長患者生存期,開始量為每日0.125g,每2周增加0.125g,直至維持量每日0.5g,應長期治療.嚴重不良反應有皮疹、蛋白尿、血小板或粒細胞減少,應每周查尿蛋白,4周後每月查1次,觀察白細胞計數變化,必要時需中止治療.
3、免疫抑制藥
①環胞素A,對Ts有明顯作用,但因有肝腎毒性不宜久用,每日10mg/kg,治療8周後血清堿性磷酸酶明顯下降.②氨甲喋呤,早期小劑量(每日15mg,分3次口服,每周1次)應用可改善組織學變化.③硫唑嘌呤,可改善膽管的排泄,似對皮膚瘙癢有效,但副作用較大,且不能阻止肝細胞功能衰竭.用量為2mg/kg,需長期用藥.
4、對癥治療
(1)瘙癢可用抗組織胺藥物,如非那根、撲爾敏、苯海拉明等.消膽胺每日5~10g,劑量從小量開始,以能控制瘙癢為度.氫氧化鋁,每日4~20g,能與膽汁酸結合,對肝性瘙癢有效.
(2)骨質疏松及骨化可采用維生素D每日1~2萬U肌肉註射.葡萄糖酸鈣每日15mg/kg,稀釋到葡萄糖液靜脈滴註,每日1次,10日1療程,需要時間隔2~3月重復1療程.
(3)夜盲癥維生素A,每日2.5~5萬U.血清鋅低於正常可口服硫酸鋅,每日220mg,連服4周,至暗適應恢復正常.
(4)凝血機制障礙者維生素K1,每日10mg.
(5)肝移植PBC終末期患者為肝移植對象.
(6)飲食低脂肪(每日50g以下)、高糖、高蛋白飲食,多食蔬菜.
(7)食道胃底靜脈曲張破裂出血、肝昏迷治療同肝硬化.
二、中醫
中醫療法:
對於膽汁性肝硬化的治療,根據膽汁性肝硬化濕熱內蘊、正氣虛損、瘀血內結的病機特點,我們認為清熱利濕、扶正化瘀是治療的基本法則.根據膽汁性肝硬化的發病機理,中醫主要從三個方面進行辨證治療:
1、對於以濕熱內蘊為主的病證,治法以清熱利濕、利膽退黃為主.臨證時可選用垂盆草、龍葵、虎杖、金銀花、田基黃、平地木、茵陳等中藥.
2、對於以正氣虛損為主的病證,根據患者的體征,或滋養肝腎之陰,或溫腎助陽,或益氣健脾.臨床中可選用六味地黃丸、一貫煎及女貞子、淡附片、炮薑、黃芪、黨參、白術、等中藥.
3、對於以瘀血內結為主的病證,治法以活血通絡,化瘀生新,活血軟堅散結為主.臨證時可選用丹參、鬱金、生龍骨、生牡蠣、穿山甲等中藥.
中醫治療膽汁性肝硬化病機復雜,病程冗長,正虛、血瘀、濕熱常相互夾雜.此時單用三法中某一治法,則難統大局.因此在臨證時,應根據證候表現的孰輕孰重,以某一治法為主,兼顧他法,以期良效.
膽汁性肝硬化飲食
一、膽汁性肝硬化食療方:
(1)黑芝麻茯苓粥:黑芝麻10克,茯苓15克,生薑3片,大米100克.將薑切成片,茯苓搗碎,浸泡半小時後煎取藥汁,共煎兩次.將兩次湯汁混合後,再同大米和芝
麻煮為稀粥.作早晚餐服用,伴腹水者療效好.
(2)百合粥:百合60克,大米100克,生薑3片.將百合洗凈切碎,同大米煮粥,可作早、晚餐服用,腹水時可用.
膽汁性肝硬化並發癥
一、並發病癥
①肝性腦病(肝昏迷):是最常見的死亡原因;
②上消化道大出血:其中因門脈高壓引起的胃底或食道靜脈曲張破裂為多見,其他如出血性糜爛性胃炎,胃、十二指腸潰瘍,賁門粘膜撕裂綜合征等也是出血原因之一;
③感染:肝硬化患者易發生氣管炎、肺炎、腸道感染、自發性腹膜炎及革蘭氏陰性桿菌敗血癥等;
④原發性肝癌:肝硬化和肝癌關系令人矚目,推測其機理可能是乙肝病毒引起肝細胞損害而繼發的增生或不典型增生,以及乙肝病毒和肝細胞的整合和肝硬病人免疫功能改變等因素有關;
⑤肝腎綜合征:肝硬化合並頑固性腹水持續時間長,或合並感染,原有肝病加重等因素,出現少尿、無尿、氮質血癥、低血鈉、低尿鈉,初始腎臟往往無器質性病變,故而稱為功能性腎功能衰竭.此並發癥預後極差.