多肌炎

多肌炎

多肌炎百科

多肌炎為系統性結締組織疾病,特點是肌組織出現炎癥,變性等改變(皮膚也常同樣受累,即皮肌炎),結果導致對稱性肌無力和一定程度的肌萎縮,主要在肢帶肌.病因不明.可能是由自身免疫反應所致.

多肌炎

多肌炎病因

病因不明.細胞介導的免疫反應對肌肉起著重要作用.病毒也可能參與致病:在肌細胞內業已發現微小RNA病毒樣結構,用電子顯微鏡還在皮膚和肌肉血管壁的肌細胞與內皮細胞中,發現瞭類似副粘液病毒核殼體的管狀包涵體.惡性腫瘤與皮肌炎(多肌炎要少得多)的相關現象提示腫瘤可以引起肌炎,這是由於針對肌肉和腫瘤的共同抗原發生免疫反應的結果.

本病並不少見,發病率低於系統性紅斑狼瘡和進行性系統性硬化癥,但比結節性多動脈炎高.男女之比為1:2.任何年齡組的人都可以發病,但發病率最高的是40~60歲者,或為5~15歲的兒童.

病理學

皮膚鏡檢所見為非特異性,諸如表皮萎縮,基底細胞液化,變性,血管擴張及淋巴細胞浸潤.受累肌組織病變差異很大.常見的改變有壞死,吞噬現象,肌纖 維再生,肌細胞具嗜堿性,核肥大且呈空泡狀,核仁突出,肌纖維萎縮與變性,尤其在皮肌炎病人的肌束周圍;細胞核內移,空泡形成;肌纖維大小變異;淋巴細胞 浸潤(血管周圍特別顯著);肌內膜與以後在肌束膜內結締組織增多.包涵體肌炎-炎癥性肌病的又一種亞型,肌活檢示肌纖維壞死及血管周圍炎性細胞浸潤不明 顯,常見肌纖維肥大時含嗜堿性顆粒在周邊的空泡.在電鏡下能最特異地辨別包涵體,在兒童(皮肌炎較多肌炎多見),由於壞死性動脈炎,胃腸道內廣泛形成潰瘍和梗塞.

多肌炎

多肌炎癥狀

發病可以呈急性或隱匿起病.急性感染可為其前驅表現或發病的誘因.成人與兒童癥狀類似,但兒童發病往往很急,而成人多為隱匿發病.早期癥狀通常為近端肌無力或皮疹.(在包涵體肌炎,遠端肌也累及甚至比近端肌更重).肌肉觸痛和疼痛明顯少於肌無力.皮疹,多關節痛,雷諾現象,吞咽困難,肺部疾病及全身不適,發熱,乏力,體重下降等均可出現.

肌無力可突然發生,並持續進展數周到數月以上.它能破壞50%肌纖維,從而引起肌無力(肌無力說明進展性肌炎).病人將上肢舉過肩部,上臺階及從坐位站起時感到困難,由於骨盆帶和肩帶肌群無力,病人需要坐輪椅或臥床不起.頸屈肌可嚴重受累,不能從枕頭上將頭抬起.喉部肌肉無力是造成發音困難的原因.胸壁肌肉和膈肌的受累可引起急性呼吸功能不全.咽,食管上端橫紋肌受累引起吞咽困難和反流.食管下段和小腸蠕動減弱與擴張,同進行性系統性硬化癥所見難以區別.手,足,面部等肌肉一般不受累.肢體攣縮可發生在疾病後期的慢性階段.

皮疹一般發生於皮肌炎,多為微暗的紅斑,伴淡紫色的眶周水腫為本病的特征性皮膚改變.皮損稍稍高出皮膚,表面光滑或有鱗屑,可發生在額,頸三角區,肩,胸,背,前臂,小腿,肘,內踝以及近端指間關節附近的背面.甲床及甲緣充血.一種伴皮膚裂開的特征性的脫屑性皮炎往往可累及手指橈側.皮膚損害常可完全消退,但亦可殘留帶褐色的色素沉著,萎縮,瘢痕或白斑.皮膚鈣化也可發生,特別是兒童.其分佈與進行性系統性硬化癥類似,但趨於更加廣泛(普遍性鈣質沉著),尤其是那些未經治療或治療不充分的病人.

約30%多肌炎和皮膚炎病人常發生多關節痛,伴有關節腫脹,關節滲液以及非致畸性關節炎等其他表現,這些風濕性病痛一般都很輕微,更多地發生在Jo-1抗體陽性人群中.多肌炎與其他結締組織病同時存在的患者,雷諾現象的發生率特別高.

多肌炎

多肌炎檢查

實驗室檢查對臨床有幫助,但缺乏特異性.

血沉常常增快.

少數病人有抗核抗體或狼瘡細胞,尤其是合並其他結締組織病者陽性率更高.約60%的病人抗胸腺核抗原(RM-1)抗體陽性或抗全胸腺核提取物(Jo-1)抗體陽性.這些抗體與疾病發病機制的關系尚不清楚,雖然Jo-1抗體是一個與纖維性肺泡炎與肺纖維化相關的重要標志物.

血清肌酶升高,特別是轉氨酶,肌酸激酶(CR)和醛縮酶.

定期檢查CK水平有助於指導治療;采用有效治療可使升高的酶下降,然而在慢性肌炎和廣泛肌肉萎縮病人,即使在活動期,肌酶的水平也可正常.

多肌炎預防

合理搭配膳食,註意營養充足.保證充足的睡眠,註意休息,提高自身免疫能力.