黃疸

黃疸

黃疸百科

黃疸(jaundice)是常見癥狀與體征,其發生是由於膽紅素代謝障礙而引起血清內膽紅素濃度升高所致.臨床上表現為鞏膜、黏膜、皮膚及其他組織被染成黃色.因鞏膜含有較多的彈性硬蛋白(elastin),與膽紅素有較強的親和力,故黃疸患者鞏膜黃染常先於黏膜、皮膚而首先被察覺.當血清總膽紅素在17.1～34.2μmol/L,而肉眼看不出黃疸時,稱隱性黃疸或亞臨床黃疸;當血漬總膽紅素濃度超過34.2μmol/L時,臨床上即可發現黃疸,也稱為顯性黃疸.

黃疸

黃疸病因

1.膽紅素生成過多

(1)紅細胞增多癥:即靜脈血紅細胞>6X1012／I_,血紅蛋白>220g／L,紅細胞壓積>65%.常見於母-胎或胎-胎間輸血、臍帶結紮延遲、先天性青紫型心臟病及糖尿病母親嬰兒等.

(2)血管外溶血:如較大的頭顱血腫、皮下血腫、顱內出血、肺出血和其他部位出血.

(3)同族免疫性溶血:見於血型不合如ABO或Rh血型不合等.

(4)感染:細菌、病毒、螺旋體、衣原體、支原體和原蟲等引起的重癥感染皆可致溶血,以金黃色葡萄球菌、大腸桿菌引起的敗血癥多見.

(5)腸肝循環增加:先天性腸道閉鎖、先天性幽門肥厚、巨結腸、饑餓和喂養延遲等均可使胎糞排泄延遲,使膽紅素吸收增加;母乳性黃疸,病因不清.可能與母乳中的p-葡萄糖醛酸苷酶進入患兒腸內,使腸道內未結合膽紅素生成增加有關,見於母乳喂養兒,黃疸於生後3-8天出現,1--3周達高峰,6～12周消退,停喂母乳3～5天,黃疸明顯減輕或消退有助於診斷.

(6)血紅蛋白病:.地中海貧血,血紅蛋白F-Poole和血紅蛋白Hasharon等,由於血紅蛋白肽鏈數量和質量缺陷而引起溶血.

(7)紅細胞膜異常:葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷、遺傳性球形紅細胞增多癥、遺傳性橢圓形細胞增多癥、遺傳性口形紅細胞增多癥、嬰兒固縮紅細胞增多癥、維生素E缺乏和低鋅血癥等均可使紅細胞膜異常,致使紅細胞破壞增加.

2,肝臟攝取和(或)結合膽紅素功能低下

(1)缺氧:如窒息和心力衰竭等,UDPGT活性受抑制.

(2)Crigler-Na扣r綜合征:即先天性UDPGT缺乏.I型屬常染色體隱性遺傳,酶完全缺乏,酶誘導劑治療無效,很難存活;Ⅱ型屬常染色體顯性遺傳,酶活性低下,酶誘導劑治療有效.

(3)Gilbert綜合征:即先天性非溶血性未結合膽紅素增高癥,屬常染色體顯性遺傳,是由於肝細胞攝取膽紅素功能障礙,黃疸較輕,伴有UDPGT活性降低時黃疸較重,酶誘導劑治療有效.預後良好.

(4)Lucey-Driscoll綜合征:即傢族性暫時性新生兒黃疸,由於妊娠後期孕婦血清中存在-種孕激素,抑制UDPGT活性所致.本病有傢族史,新生兒早期黃疸重,2～3周自然消退.

(5)藥物:某些藥物如磺胺、水楊酸鹽、VitK3、消炎痛、西地蘭等,可與膽紅素競爭Y、Z蛋白的結合位點.

(6)其他:先天性甲狀腺功能低下、腦垂體功能低下和先天愚型等常伴有血膽紅素升高或黃疸消退延遲.

3.膽汁排泄障礙  肝細胞排泄結合膽紅素障礙或膽管受阻,可致高結合膽紅素血癥,如同時有肝細胞功能受損,也可伴有未結合膽紅素增高.

(1)新生兒肝炎:多由病毒引起的宮內感染所致.常見有乙型月幹炎病毒、巨細胞病毒、風疹病毒、單純皰疹病毒、腸道病毒及EB病毒等.

(2)先天性代謝缺陷病:e1-抗胰蛋白酶缺乏癥、半乳糖血癥、果糖不耐受癥、酪氨酸血癥、糖原累積病Ⅳ型及脂質累積病(尼曼匹克病、高雪病)等可有肝細胞損害.

(3)Dubin-Johnson綜合征:即先天性非溶血性結合膽紅素增高癥,是由肝細胞分泌和排泄結合膽紅素障礙所致.

(4)膽管阻塞:先天性膽道閉鎖和先天性膽總管囊腫,使肝內或肝外膽管阻塞,結合膽紅素排泄障礙.是新生兒期阻塞性黃疽的常見原因;膽汁粘稠綜合征是由於膽汁淤積在小膽管中,使結合膽紅素排泄障礙,見於嚴重的新生兒溶血病;肝和膽道的腫瘤也可壓迫膽管造成阻塞.

黃疸

黃疸癥狀

新生兒血中膽紅素超過5～7mg／dl(成人超過2mg／d1)可出現肉眼可見的黃疸.部分高未胎膽紅素血癥可引起膽紅素腦病(核黃疸),嚴重者病死率高,存活者多留有後遺癥.

1.膽紅素生成過多 新生兒膽紅素是血紅素的分解產物,約80%來源於血紅蛋白,約20%來源於肝臟和其他組織中的血紅素及骨髓中紅細胞前體.新生兒每日生成的膽紅素為8.8mg／kg,成人則為3.8mg／kg,其原因是:胎兒血氧分壓低,紅細胞數量代償性增加,出生趾氧分壓升高,過多的紅細胞破壞;新生兒紅細胞壽命短(早產兒低於70天,足月兒約80天,成人為120天),且血紅蛋白的分解速度是成人的2倍;肝臟和其他組織中的血紅素及骨髓細胞前體較多.

2,聯結的膽紅素量少 膽紅素進入血循環,與白蛋白聯結後,運送到肝臟進行代謝.與白蛋白聯結的膽紅素,不能透過細胞膜及血腦屏障引起細胞和腦組織損傷.早產兒胎齡越小,  白蛋白含量越低,其聯結膽紅素的量也越少.剛出生的新生兒常有不同程度的酸中毒,也可減  少膽紅素與白蛋白聯結.

3.肝細胞處理膽紅素能力差 未結合膽紅素(unco叫ugatedbilirubin)進入肝細胞後,與  Y、Z蛋白結合,在光面內質網,主要通過尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基轉移酶(UDPGT)的催化,形成水溶性、不能透過半透膜的結合膽紅素(co均ugatedbilirubin),經膽汁排至腸道.出生時肝細胞內Y蛋白含量極微(生後5-10天達正常),UDPGT含量也低(生後1周接近正常)且活性差(僅為正常的0～30%),因此,生成結合膽紅素的量較少;出生時肝細胞將結合膽紅素排泄到腸道的能力暫時低下,早產兒更為明顯,可出現暫時性肝內膽汁淤積.

4.腸肝循環(enterohepaticcirculation)特點 成人腸道內的結合膽紅素,被細菌還原成尿膽原及其氧化產物,大部分隨糞便排除,小部分被結腸吸收後,由腎臟排泄和經門靜脈至肝臟重新轉變為結合膽紅素,再經膽道排泄,即膽紅素的“腸肝循環".出生時腸腔內具有B-葡萄糖醛酸苷酶,可將結合膽紅素轉變成未結合膽紅素,加之腸道內缺乏細菌,導致未結合膽紅素的產生和吸收增加.此外,胎糞約含膽紅素80～200mg,如排泄延遲,可使膽紅素吸收增加.

當饑餓、缺氧、脫水、酸中毒、頭顱血腫或顱內出血時,更易出現黃疸或使原有黃疸加重.

黃疸

黃疸檢查

由於新生兒黃疸常見、產生原因較多並且發病機制復雜,除要詳細詢問病史、全面體格檢 查和必要的組織和影像學檢查外,按照一定步驟選擇適當的實驗室檢查對黃疸的診斷和鑒別診斷甚為重要.

黃疸預防

飲食有節,勿嗜酒,勿進食不潔之品及恣食辛熱肥甘之物,黃疸病人應註意休息,保持心情舒暢,飲食宜清淡,本病一旦發現,立即隔離治療,並對其食具,用具加以清毒,將其排泄物深埋或用漂白粉消毒.