主動脈夾層

主動脈夾層

主動脈夾層百科

主動脈夾層(aorticdissection)即主動脈動脈壁夾層形成,過去曾稱為主動脈夾層動脈瘤(dissectionaorticaneurysm),系指由各種原因造成的主動脈壁內膜破裂,血液通過內膜的破口進入主動脈壁中層而形成血腫,導致血管壁分層,剝離的內膜片分隔形成“雙腔主動脈".但Coady報道有8%～15%的病例並無內膜撕裂,這可能是由於主動脈壁中層出血所致,又稱為壁間血腫(intramuralhematoma).主動脈腔內的並非主動脈壁的擴張,有別於主動脈瘤.

主動脈夾層

主動脈夾層病因

    (一)發病原因

    病因至今未明.

    囊性變性

    主動脈中層退行性改變,即膠原和彈力組織退化變質,常伴囊性改變,被認為是主動脈夾層的先決條件,囊性中層退行性變是結締組織遺傳缺損的內在特征,尤其多見於Marfan綜合征和Ehler-Danlos綜合征,主動脈夾層,特別是近端夾層常是Marfan綜合征的嚴重且常見的並發癥,有報道,主動脈夾層患者中有6%～9%是Marfan綜合征,近來,也有報道在Noonan和Turner綜合征病人發生主動脈夾層,囊性中層退行性變可能是其共同問題,在妊娠和主動脈夾層之間有一種未能解釋的關系,40歲以下女性主動脈夾層約半數發生在妊娠期間,且多發生在妊娠後3月內或產褥期的早期,伴Marfan綜合征和主動脈根部擴張的婦女在妊娠期間急性主動脈夾層的危險性增加,血容量,心輸出量及血壓增加,在妊娠期間也可能是危險因素,但尚未被證實.

    高血壓

    80%以上主動脈夾層的患者有高血壓,不少患者有囊性中層壞死,高血壓並非引起囊性中層壞死的原因,但可促進其發展,高血壓是導致夾層的重要因素,約半數近端和幾乎全部的遠端主動脈夾層者有高血壓,急性發作時都有血壓升高,有時伴有主動脈粥樣斑塊潰瘍面,因為長期高血壓可引起平滑肌細胞肥大,變性及中層壞死.

    外傷

    直接外傷可引起主動脈夾層,鈍挫傷可致主動脈局部撕裂,血腫而形成主動脈夾層,主動脈內插管或主動脈內球囊反搏插管均可引起主動脈夾層,心臟外科手術,如主動脈-冠狀動脈旁路移植術,偶也可引起主動脈夾層.

    (二)發病機制

    本病的基本病變為囊性中層壞死,動脈中層彈性纖維有局部斷裂或壞死,基質有粘液樣和囊腫形成,主動脈壁分裂為二層,其間積有血液和血塊,該處主動脈明顯擴大,呈梭形或囊狀,病變如涉及主動脈瓣環則環擴大而引起主動脈瓣關閉不全,病變可從主動脈根部向遠處擴延,最遠可達髂動脈及股動脈,亦可累及主動脈的各分支,如無名動脈,頸總動脈,鎖骨下動脈,腎動脈等,冠狀動脈一般不受影響,但主動脈根部夾層血塊對冠狀動脈開口處可有壓迫作用,多數夾層的起源有內膜的橫行裂口,常位於主動脈瓣的上方,裂口也可有兩處,夾層與主動脈腔相通,少數夾層的內膜完整無裂口,部分病例外膜破裂而引起大出血,破裂處都在升主動脈,出血容易進入心包腔內,破裂部位較低者亦可進入縱隔,胸腔易進入心包腔內,破裂部位較低者亦可進入縱隔,胸腔或腹膜後間隙,慢性裂開的夾層可以形成一雙腔主動脈,一個管道套於另一個管道之中,此種情況見於胸主動脈或主動脈弓的降支,DeBakey將主動脈夾層分為3型:Ⅰ型夾層起自升主動脈並延至降主動脈,Ⅱ型局限於升主動脈,Ⅲ型夾層起自降主動脈並向遠端延伸,此外,Daily和Miller又將主動脈夾層分為兩型:凡升主動脈受累者為A型(包括DeBakeyⅠ型和Ⅱ型),病變在左鎖骨下動脈遠端開口為B型(即DeBakeyⅢ型),A型約占全部病例的2/3,B型約占1/3.

主動脈中層囊性變性導致主動脈反復屈曲,高血壓施加於主動脈的血流動力學作用及外傷等因素,使主動脈內膜撕裂形成夾層血腫,約60%的撕裂發生於升主動脈,10%在主動脈弓,30%在胸降主動脈的第一部分,夾層侵入中層的深度和夾層血腫蔓延的距離,都與主動脈中層變性范圍有關,主動脈腔內血液進入中層,將內膜與中層分離開來,這種管壁的分離一般向動脈遠端發展,也可短距離逆行向上延伸,主動脈夾層在動脈管壁呈螺旋狀走行,呈廣泛性夾層時,可累及它所發出的分支而影響鄰近器官的血供;或者中層先有出血,形成血腫,並縱行發展將主動脈腔分成瞭一個真腔和一個假腔,假腔破裂可使血液返回動脈腔形成“自然治愈",但更多的是破入心包或破入胸膜腔,縱隔,腹膜後等,導致嚴重並發癥,實驗證明,促使夾層血腫擴展的是脈搏陡度(dp/dt)及血壓,這正是急性主動脈夾層藥物治療的理論基礎.

主動脈夾層

主動脈夾層癥狀

    主動脈夾層的典型癥狀

    休克暈厥惡心與嘔吐胸痛周身出汗四肢血壓脈搏不對稱

    視病變部位而不同,主要表現如下:

    1.突發劇烈疼痛

    這是發病開始最常見的癥狀,可見於90%以上的患者,並具有以下特點:

    (1)疼痛強度比其部位更具有特征性:疼痛從一開始即極為劇烈,難以忍受;疼痛性質呈搏動樣,撕裂樣,刀割樣,並常伴有血管迷走神經興奮表現,如大汗淋漓,惡心嘔吐和暈厥等.

    (2)疼痛部位有助於提示分離起始部位:前胸部劇烈疼痛,多發生於近端夾層,而肩胛間區最劇烈的疼痛更多見於起始遠端的夾層;雖然近端和遠端夾層可同時感到前胸和後背的疼痛,但若無後面肩胛間區疼痛,則可排除遠端夾層,因為遠端夾層的病人90%以上有後背疼痛;頸部,咽部,額或牙齒疼痛常提示夾層累及升主動脈或主動脈弓部.

    (3)疼痛部位呈遊走性提示主動脈夾層的范圍在擴大:疼痛可由起始處移向其他部位,往往是沿著分離的路徑和方向走行,引起頭頸,腹部,腰部或下肢疼痛,約70%的病人具有這一特征.並因夾層血腫范圍的擴大而引起主動脈各分支的鄰近器官的功能障礙.

    (4)疼痛常為持續性:有的患者疼痛自發生後一直持續到死亡,止痛劑如嗎啡等難以緩解;有的因夾層遠端內膜破裂使夾層血腫中的血液重新回到主動脈管腔內而使疼痛消失;若疼痛消失後又反復出現,應警惕主動脈夾層又繼續擴展並有向外破裂的危險;少數無疼痛的患者多因發病早期出現暈厥或昏迷而掩蓋瞭疼痛癥狀.

2.高血壓患者的癥狀 

    因劇痛而有休克外貌,焦慮不安,大汗淋漓,面色蒼白,心率加速,但血壓常不低或反而升高,約有80%～90%以上的遠端夾層和部分近端夾層有高血壓,不少病人原有高血壓者起病後疼痛使血壓更高,低血壓,常是夾層分離導致心包填塞,胸膜腔或腹膜腔破裂的結果,而當夾層累及頭臂血管使肢體動脈損害或閉塞時,則不能準確測定血壓而出現假性低血壓.

    3.夾層破裂或壓迫癥狀

    由於夾層血腫壓迫周圍軟組織,波及主動脈大分支,或破入鄰近器官引起相應器官系統損害,出現多系統受損的臨床表現.

    (1)心血管系統:

    ①主動脈瓣反流:主動脈瓣反流是近端主動脈夾層的重要特征之一,可出現主動脈瓣區舒張期雜音,常呈音樂樣,沿胸骨左緣更清晰,可隨血壓高低而呈強弱變化,根據返流程度的不同,主動脈瓣關閉不全的其他外周血管征也可出現,如脈壓增寬或水沖脈等,急性嚴重的主動脈瓣關閉不全可出現心力衰竭,近端夾層引起主動脈瓣關閉不全的機制有四個方面:A.夾層使主動脈根部擴張,瓣環擴大,舒張期時主動脈瓣瓣葉不能閉攏;B.在非對稱性夾層,夾層血腫壓迫某一瓣葉,使之處於其他瓣葉的關閉線以下,造成關閉不全;C.瓣葉或瓣環支架撕裂,使一個瓣葉遊離或呈連枷狀,導致瓣膜關閉不全;D.夾層血腫撕裂內膜片遊離出主動脈瓣葉之下,影響主動脈瓣關閉.

    ②脈搏異常:近端夾層者有半數可累及頭臂血管,少數遠端夾層可累及左鎖骨下動脈和股動脈,出現脈搏減弱或消失,或兩側強弱不等,或兩臂血壓出現明顯差別,或上下肢血壓差距減小等血管阻塞征象,其原因或是由於夾層擴展直接壓迫動脈管腔,或是由於撕裂的內膜片覆蓋在血管口而阻斷血流.

    ③其他心血管受損表現:夾層累及冠狀動脈時,可出現心絞痛或心肌梗死;血腫壓迫上腔靜脈,可出現上腔靜脈綜合征;夾層血腫破裂到心包腔時,可迅速引起心包積血,導致急性心包填塞而死亡.

    (2)神經系統:夾層血腫沿著無名動脈或頸總動脈向上擴展或累及肋間動脈,椎動脈,可出現頭昏,神志模糊,肢體麻木,偏癱,截癱及昏迷;壓迫喉返神經,可出現聲嘶;壓迫頸交感神經節,可出現霍納(Horner)綜合征等.

    (3)消化系統:夾層累及腹主動脈及其分支,病人可出現劇烈腹痛,惡心,嘔吐等類似急腹癥的表現;夾層血腫壓迫食管,則出現吞咽障礙,破入食管可引起大嘔血;血腫壓迫腸系膜上動脈,可致小腸缺血性壞死而發生便血.

    (4)泌尿系統:夾層累及腎動脈,可引起腰痛及血尿,腎臟急性缺血,可引起急性腎功能衰竭或腎性高血壓等.

    (5)呼吸系統:夾層血腫破入胸腔,可引起胸腔積血,出現胸痛,呼吸困難或咯血等,有時可伴有出血性休克.

    主動脈夾層常見分類方法是根據破口發生部位而劃分的,①距主動脈瓣數厘米內的升主動脈;②胸降主動脈,往往是在鎖骨下動脈開口處的下方動脈導管索的部位,根據主動脈受累的范圍和程度有三種主要的分類法.

    1.DeBakey分類法Ⅰ型,夾層起始升主動脈,並越過升主動脈弓而至降主動脈;Ⅱ型,夾層起始並局限於升主動脈;Ⅲ型,夾層起始於降主動脈左鎖骨下動脈開口遠端並可延伸至膈下腹主動脈,比較罕見的情況是逆向朝遠端延伸累及主動脈弓和升主動脈.

    2.Daily和Miller分類法:A型,即所有的近端主動脈夾層以及那些遠端有夾層但逆向延伸累及弓部和升主動脈者(包括DeBakeyⅠ型和Ⅱ型);B型,即夾層僅在左鎖骨下動脈開口遠端以下的部位而未累及近端者,③解剖學類型“近端"主動脈夾層(deBakeyⅠ型和Ⅱ型或A型);“遠端"主動脈動脈壁夾層形成(deBakeyⅢ型或B型).

    除此之外,主動脈夾層還可根據病程長短來分期:病程短於2周者,為“急性"主動脈夾層;病程長於2周者,為“慢性"主動脈夾層,在未治療的急性主動脈夾層患者中,死亡率可達75%～80%,在確診的患者中,2/3為急性主動脈夾層,1/3為慢性主動脈夾層.

主動脈夾層

主動脈夾層檢查

    主動脈夾層需做的檢查項目

    血壓脈搏血管造影心電圖經食管超聲心動圖(TEE)二維超聲心動圖

    常規的化驗檢查對主動脈夾層的診斷無特殊意義,隻能用於排除其他診斷的可能性,偶可因主動脈夾層急性起病與應激有關的白細胞增多,或因嚴重出血及大量血液流入假腔引起的貧血,個別報道有彌漫性血管內凝血;除非夾層血腫累及冠狀動脈發生心肌梗死,血清轉氨酶一般不升高;血沉無明顯增快,但有報道,當出現漿膜腔積血時,血沉可增快;當腸系膜上動脈受累並累及胰腺時,可致血清淀粉酶增高;腎臟受累時,可出現血尿;腦卒中時,可出現血性腦脊液.

    1.心電圖

    主動脈夾層本身無特異性心電圖改變,既往有高血壓者,可有左室肥大及勞損;冠狀動脈受累時,可出現心肌缺血或心肌梗死心電圖改變;心包積血時,可出現急性心包炎的心電圖改變.

    2.胸部X線平片

    近年,各種影像學診斷方法已愈來愈受到重視,並廣泛用於診斷主動脈夾層,但按臨床診治要求,X線平片應作為主動脈疾患的診斷常規,胸主動脈瘤和慢性主動脈夾層,可由於平片偶然發現,後前位及側位片,可觀察到上縱隔影增寬,主動脈增寬延長,主動脈外形不規則,有局部隆起,在主動脈內膜可見鈣化影,此時可準確測量主動脈壁的厚度,若增到10mm時則提示可能有夾層,若超過10cm即可考慮為夾層,特別是發病前已有攝片條件相似的胸片與發病後情況相比較,或發病後有一系列胸片追蹤觀察主動脈寬度,則更具有意義,但往往胸部平片不具有確診價值,對“定性"和“定量"均有一定限度,其確診有賴於其他影像學診斷技術.

    3.超聲心動圖及多普勒

    二維超聲心動圖對診斷升主動脈夾層具有重要臨床價值,對觀察主動脈內分離的內膜片擺動癥及主動脈夾層的主動脈真假雙腔征非常可靠,並可見主動脈根部擴張,主動脈壁增厚和主動脈瓣關閉不全,且易識別並發癥,如心包積血,胸腔積血等,多普勒超聲不僅能檢出主動脈夾層管壁雙重回聲之間的異常血流,判斷假腔中有無血栓,而且對主動脈夾層分型,破口定位,主動脈瓣反流定量分析及左室功能測定等都具有重要診斷價值,雖經胸壁超聲心動圖對主動脈夾層具有不同程度的確診或篩選診斷作用,而且檢查方便,但在完整地顯示整個胸主動脈全貌,特別是局限性主動脈夾層或降主動脈夾層診斷方面的應用受到限制,假陽性率也相對較高,近年來開展的經食管超聲心動圖(TEE)檢查,幾乎能夠清晰顯示整個胸主動脈,包括升主動脈近端,主動脈弓部和胸降主動脈的形態結構,特別是雙平面及多平面探頭的應用,使胸主動脈的探查盲區降低到最小范圍,大大提高瞭超聲心動圖在胸主動脈夾層,特別是降主動脈夾層的診斷價值,而且可觀察夾層真假腔內血流情況,破口定位及附壁血栓等,診斷符合率可達100%,而且有作者認為優於CT掃描和動脈造影.

    4.計算機斷層掃描(CT)

    CT可顯示病變的主動脈擴張,發現主動脈內膜鈣化優於X線平片,如果鈣化內膜向中央移位提示主動脈夾層,如果向外圍移位提示單純主動脈瘤,由於它的掃描垂直於主動脈縱軸,故比動脈造影更易檢測撕裂的內膜垂直片,後者呈一極薄的低密度線,將主動脈夾層分為真,假兩腔,假腔內的新鮮血栓在平掃時表現為密度增高影,這均是診斷主動脈夾層最特異性的征象之一,CT對降主動脈夾層準確性高,但對主動脈升弓段夾層,由於動脈扭曲,可產生假陽性或假陰性;另外,它不能診斷主動脈瓣閉鎖不全,也不能瞭解主動脈夾層的破口位置及主動脈分支血管情況.

    5.磁共振成像(MRI)

    MRI與CT效果類似,但與CT相比,它可橫軸位,矢狀位,冠狀位及左前斜位等多方位,多參數成像,且不需使用造影劑即可全面觀察病變類型和范圍及解剖形態變化,其診斷價值優於多普勒超聲和CT,診斷主動脈夾層的特異性和敏感性均達90%以上,尤其是當主動脈夾層呈螺旋狀撕裂達腹主動脈時,仍能直接顯示主動脈夾層真假腔,更清楚地顯示內膜撕裂的位置以及病變與主動脈分支的關系,其缺點是費用高,不能用於裝有起搏器和帶有節,鋼針等金屬物的病人,不能滿意顯示冠狀動脈及主動脈瓣情況.

    6.數字減影血管造影(DSA)

    少創性的靜脈註射DSA,對B型主動脈夾層的診斷基本上可取代普通動脈造影,可正確發現主動脈夾層的位置與范圍,主動脈血流動力學和主要分支的灌註情況,部分病人在DSA可清楚見到撕裂的內膜片,易於發現主動脈造影不能檢測的鈣化,但對A型或Marfan綜合征升主動脈夾層,靜脈DSA有其局限性,分辨力較差,常規動脈造影能發現的內膜撕裂等細微結構可能被漏診.

    7.主動脈造影

    目前多采用經動脈逆行插管造影的方法,最大優點是能證實內膜撕裂的入口和出口,明確主動脈分支受累情況,估測主動脈瓣關閉不全的嚴重程度等,大多數外科醫生仍認為在確立診斷,制定手術計劃時主動脈造影是必不可少的,其缺點是有創性,特別是對極危重的急性患者術中有一定危險性,而動脈註射的DSA能產生滿意的效果,是很有前途的檢查方法,8.血和尿檢查白細胞計數常迅速增高,可出現溶血性貧血和黃疸,尿中可有紅細胞,甚至肉眼血尿.

主動脈夾層預防

    本病少見,發病率為每年每百萬人口約5～10例,但多急劇發病,65%～75%病人在急性期(2周內)死於心臟壓塞,心律失常等心臟合並癥,年齡高峰為50～70歲,男性發病率較女性為高,男女之比為2～3:1,根據發病時間分為急性期和慢性期:發病在2周以內為急性期,超過2周為慢性期,根據內膜撕裂部位和主動脈夾層動脈瘤擴展的范圍,可分為A型:內膜撕裂可位於升主動脈,主動脈弓或近段降主動脈,擴展可累及升主動脈,弓部,也可延及降主動脈甚至腹主動脈,B型:內膜撕裂口常位於主動脈峽部,擴展僅累及降主動脈或延伸至腹主動脈,但不累及升主動脈.

    多數病例在起病後數小時至數天內死亡,在開始24小時內每小時死亡率為1%～2%,視病變部位,范圍及程度而異,越在遠端,范圍較小,出血量少者預後較好.

    有高血壓的患者,應每天至少2次監測血壓的變化,采用健康的生活方式,合理的應用藥物控制血壓在正常的范圍,適當限制體力活動,避免運動量過大誘發疾病的發生,在伴有主動脈瓣二尖瓣化畸形和馬方綜合征的患者更應限制劇烈活動,定期體檢,監測病情變化,及時手術治療預防主動脈夾層的發生.