癲癇性精神障礙

癲癇性精神障礙

癲癇性精神障礙百科

癲癇(epilepsy)是由於多種原因引起大腦細胞異常過度放電而引起的一過性,反復發作的臨床綜合征.由於異常放電部位不同,臨床表現也不同,其共同特點是具有突發性、短暫性、反復性,癲癇發作時表現為突然發生的、短暫並反復出現的腦功能障礙.癲癇性精神障礙(mentaldisorderinepilepsy)又稱癲癇所致精神障礙,原發性及癥狀性癲癇均可發生精神障礙.癲癇患者在癲癇發作前、發作時,發作後或發作間歇期表現出的精神活動異常,有的患者甚至表現為持續性精神障礙.由於累及的部位及病理生理改變的不同,癥狀表現各異.

癲癇性精神障礙

癲癇性精神障礙病因

(一)發病原因

臨床上常將癲癇分為原發性和繼發性,其中原發性癲癇又稱真性癲癇或特發性癲癇或隱匿性癲癇,其病因尚未明確,繼發性癲癇又稱癥狀性癲癇,可以找到病因,常繼發於腦部疾病,顱腦腫瘤,顱腦外傷,顱內感染,腦血管病,腦變性疾病等,在低氧,代謝性疾病,心血管疾病,中毒性疾病等全身性疾病時也可發生.

癲癇的發病機制復雜,至今尚未闡明,目前多歸因於神經元的過度同步放電,分子遺傳學研究已取得突破性進展,如已明確的原發性全身性癲癇及伴有精神發育遲滯的癲癇的遺傳方式為常染色體隱性遺傳,而伴有幻覺特征的癲癇為常染色體顯性遺傳等.

癲癇發作是大腦皮質神經元功能障礙的臨床表現,首次癲癇發作的原因可以是:

癥狀性癲癇(20%):

由於急性腦部功能性障礙,例如高熱,代謝失調等,或結構性病變,如中樞神經系統感染,腦血管疾患,頭部外傷或腦腫瘤等所引起的反應性癲癇發作(reactive epileptic seizure),其預後則依引起癲癇發作的原因而異,可能一生中就隻有這一次,但也可能在急性期過後,又反復發生癲癇發作而成癲癇,是為癥狀性癲癇(symptomatic epilepsy).由於過去曾經有各種類型的腦傷,或先天具有腦傷或畸形,雖然當時並未發生癲癇發作,但後來卻發生癲癇發作,且根據臨床檢查結果可以推測此癲癇發作與過去的腦傷具有高度的相關性,其發作可能也隻有1次,但較常見的則會反復發生而成癲癇,也是癥狀性癲癇(symptomatic epilepsy).

原發性癲癇(25%):

過去未曾有任何腦損傷,且根據臨床資料,推測首次癲癇發作可能是與遺傳因素較具相關性的原發性癲癇(idiopathic epilepsy),其發作可能也是隻有1次,但較常見的則會反復發作而成癲癇.

隱源性癲癇(15%):

過去雖未曾有任何腦損傷的病史,但根據臨床資料,則懷疑還是可能有其隱藏的腦損傷或腦功能障礙而引起癲癇發作,稱為隱源性癲癇(cryptogenic epilepsy).

反射性癲癇(18%):

癲癇發作隻發生於直接受到外來或由於內在的刺激時,前者例如間歇性光刺激,聲音刺激等,後者如計算,思考等,若能避免相關的誘因或接受去敏感治療,則較少再發,稱為反射性癲癇(reflex epilepsy).

(二)發病機制

1.神經電生理 癲癇發作的根本原因在於大腦神經元的異常放電,癲癇的異常放電可以出現在發作期(ictal discharge),也可以出現在發作間歇期(interictal discharge),導致這種異常放電的原因可以多種多樣,但到目前為止,對異常放電產生的本質還瞭解不多,隨著科學技術的發展,有可能對癲癇成因有更明確的認識,根據目前的研究,有各種因素可能造成一群大腦細胞膜的電位異常去極化,並同步化形成周圍神經元的點燃效應(kindling),大腦神經元電生理異常有各種不同的學說,一般認為和維系膜電位的離子異常有關,也有認為和大腦神經介質即興奮性氨基酸(谷氨酸等)和抑制性氨基酸(GABA等)的不平衡有關,總之,癲癇發作是大腦神經細胞異常,過度放電的結果.

2.神經病理學 特發性癲癇的發病機制十分復雜,至今未能完全闡明,對於部分性癥狀性癲癇的病理曾有廣泛的研究,在動物實驗中,將氫氧化鈷作用於猴局部腦組織,周圍逐漸形成神經膠質痂,4～12周後出現部分性癲癇發作,部分性癲癇的癇性放電通常在致癇性損害處的近旁開始,也有起始於與損害部位有關或完全無關的遠隔部位,如貓右側杏仁核受損,引起左側杏仁核發作性放電,Johnson等發現,存在致癇瘢痕的動物,其大腦皮質,皮質下結構,乃至整個腦的驚厥閾都有所降低,遠離致癇損害而在解剖上有聯系的神經元,其興奮性可升高,但本身並無器質性損害,這是一個很重要的概念,即腦電圖上存在的散在棘波或節律性癇性放電,可作為部分性癲癇的診斷證據,但並不能肯定致癇損害就在同一部位,一般認為癲癇病人伴發的精神障礙,如偏執狀態,精神分裂癥樣狀態及攻擊型人格障礙與大腦優勢半球的病變有關,而抑鬱狀態與非優勢半球病變有關,臨床上表現為不可控制的強烈情緒及行為障礙,稱為發作性控制不良綜合征(episodic dyscontrol syndrome),可能與杏仁核的異常放電有關.

癲癇性精神障礙

癲癇性精神障礙癥狀

癲癇性精神障礙的癥狀:

被害妄想癡呆抽搐猝倒癲癇伴發的神經癥癲癇性人格改變

1.癲癇的分類癲癇的分類(classificationofepilepsy)是由國際抗癲癇聯盟(InternationalLeagueAgainstEpilepsy,ILAE)所提議通過的,目前最為常用的分類法是癲癇發作的分類(1981年)及癲癇和癲癇綜合征的分類(1989年).

(1)癲癇發作的國際分類:

①部分性發作:部分性發作(partialseizures)是指臨床發作表現為局灶性或部分性的癥狀,腦電圖提示腦的一個局部或一側半球起源的癲癇放電.

A.簡單部分發作:發作時病人的意識存在,單純部分型發作包括:a.運動型,b.感覺或特殊感覺型,c.自主神經型,d.精神或情緒改變.

目前認為,在其他發作之前出現的所謂“先兆",即是一種簡單部分發作.

B.復雜部分發作:為局部起源的發作,發作時病人伴意識障礙,這種意識障礙可以發生在起病的一開始,也可以由簡單部分發作發展而來,復雜部分發作時表現為意識的障礙並伴感知,情感,記憶,錯覺,幻覺等,同時有愣神,咂嘴及雙手的不自主摸索動作稱為自動癥(automatism)或精神運動型發作(psychomotorseizure).

C.部分性發作繼發全面化:上述兩種部分發作也可能演變為全身強直陣攣發作或俗稱大發作(grandmal),有時和全面性發作不易鑒別,實際上這是一種由局部起始的繼發性全身強直陣攣發作(secondarygeneralizedtonic-clonicseizure).

②全面性發作:全面性發作(generalizedseizure)是指臨床和腦電圖變化從發作一開始就同時侵犯及兩側大腦半球,臨床癥狀是雙側對稱的,大部分均有意識喪失或意識障礙.

A.失神發作(absenceseizure):多見於兒童,女孩較多,臨床表現為短暫的失神,此時呼之不應,兩眼發直,有時伴眨眼或輕度自動癥動作,一般持續幾秒或十幾秒,1天多時發作10餘次或幾十次,腦電圖在發作間歇期可見不規則的每秒3次的棘慢波綜合,發作時為雙側對稱同步每秒3次的棘慢波綜合節律,長程爆發出現.

B.肌陣攣發作(myoclonicseizure):臨床為全身型發作,表現為一瞬間的全身肌陣攣樣動作,腦電圖在發作間歇期可見到多棘波或單個的多棘慢波綜合,發作時為對稱同步出現的短暫的多棘慢波綜合節律.

C.強直發作(tonicseizure):全身強直伸展並伴意識喪失,常常同時突然尖叫,有時病人因此而摔倒,強直發作大部分發生於睡眠中.

D.陣攣發作(clonicseizure):多發生於兒童及幼兒,表現為兩側肢體的陣攣樣抽搐且常合並意識障礙.

E.強直陣攣發作(tonic-clonicseizure):就是一般所謂的大發作,其臨床表現為突然意識喪失並全身抽搐,典型的包括一開始的強直期及隨後出現的陣攣期,持續1～2min後病人全身松弛無力,昏睡,醒後有頭痛,全身乏力,酸痛等癥狀.

F.失張力發作(aonicseizure):經常表現為失張力後的摔倒,典型的為突然的猝倒,發作時的腦電圖有些僅僅表現為單發的棘慢波綜合,在很多情況下經常看不到明確的特異性放電或僅見動作偽差.

③不能分類的發作(unclassifiedseizures).

(2)癲癇及癲癇綜合征的分類:國際抗癲癇聯盟(ILAE)於1989年發表瞭癲癇及癲癇綜合征的國際分類法,與過去的分類相比雖然有很大的不同,但基本原則是相同的,按病因分為特發性(idiopathic)及癥狀性(symptomatic)及隱源性(cryptogenic),按部位分為全面性(generalized)及部分性(localization-related).

①病因分類:

A.特發性癲癇(idiopathicepilepsy):為一大組癲癇綜合征,其主要特點為:a.發病與年齡相關性強,兒童及青少年期發病;b.發作相對稀少;c.腦電圖檢查背景活動正常;d.一般無神經系統陽性體征,精神運動發育及智力正常;e.神經影像學檢查無異常;f.有自愈的傾向,一般於青春期前後痊愈.

B.癥狀性癲癇(symptomaticepilepsy):臨床上有如下特點:a.年齡相關性不如原發性強;b.較為明確的病因;c.發作相對較多,甚至癲癇連續狀態;d.腦電圖檢查背景活動欠正常;e.可有神經系統陽性體征及影像學異常,f.部分病人有精神運動障礙及智力異常;g.部分病人難治.

C.隱源性癲癇是指一組原因未明的癥狀性癲癇.

②部位分類:

A.全身性癲癇(generalizedepilepsy):是指腦電圖具有普遍的,兩側對稱性的癲癇樣放電,臨床發作為全身型發作(generalizedseizure),即發作自一開始就是兩側對稱的,如失神,肌陣攣,全身強直陣攣發作等.

B.部分性癲癇(localization-relatedepilepsy):是指由大腦某一局灶起源的癲癇放電以及臨床部分型發作(partialseizure)組成的癲癇,各種不同的部分性癲癇臨床表現多種多樣.

在確定為癲癇發作後,且已知道癲癇發作的類型,然後又能確認病因,還必須再加上病人癲癇發作的初發年齡,神經系統檢查,神經影像檢查,引起癲癇發作的誘因,以及病程等而進行癲癇或癲癇綜合征的分類.

1989年的分類中共有34種癲癇綜合征,主要分為以下幾大類:特發性全面型癲癇(idiopathicgeneralizedepilepsy);癥狀性全面型癲癇(symptomaticgeneralizedepilepsy);隱源性全面型癲癇(cryptogenicgeneralizedepilepsy);特發性部分型癲癇(idiopathicpartialepilepsy);癥狀性部分型癲癇(symptomaticpartialepilepsy);隱源性部分型癲癇(cryptogenicpartialepilepsy);不能確定的癲癇(undeterminedepilepsy);特殊癲癇綜合征(specialsyndromes).

2.癲癇所致精神障礙的分類及表現

(1)按發作的不同階段(目前多采用的分類方法):

①發作前精神障礙(preictaldisorder):發作前精神障礙是指部分病人在癲癇發作前出現焦慮,緊張,易激惹,沖動,抑鬱,淡漠或一段時間的愚笨或自主神經功能紊亂,如胃納減退,面色蒼白,潮紅及消化不良等前驅癥狀,可分為先兆(aura)-癲癇發作前數秒或數分鐘,和前驅(Prodromata)-癲癇發作前數小時至數天,常於發作前數分鐘,數小時或數天即有相同的癥狀出現,使病人感到發作即將來臨,稱之為前驅癥狀,目前對這一現象發生的機制尚未闡明,過去在發作前稱之為“先兆"(aura)的癥狀可以表現為各種類型的精神障礙,如情感,情緒,認知方面為表現的感覺性癥狀,“先兆"對決定癲癇源的起始部位有很大的定位價值,“先兆"必須與前驅癥狀相鑒別,後者系在發作前數小時或數天內的癥狀,而“先兆"實際上已經是臨床發作的開始,病人的意識存在可能回憶並加以描述,必須熟悉各種先兆的表現特點,因為部分病人在很長的時間內先兆可能是癲癇惟一癥狀,常易被忽略,至全身性大發作出現後才被引起重視,同樣,在大發作被抗癲癇藥物控制後,“先兆"仍可保留,成為僅有的癥狀.

②發作時精神障礙(disorderassociatedwithictal):發作時精神障礙主要包括精神運動性發作,發作性情感障礙及短暫的精神分裂癥樣發作等,又稱精神運動性發作或顳葉癲癇可為先兆,也可單獨發生,多見於由於皮質的限局性病灶所引起,而發作時的各種不同癥狀是由病灶的部位決定的,多數病灶在顳葉,也有的在額葉或邊緣葉,發作時為一過性的精神病性體驗,發作時多伴有意識障礙,常見的精神障礙主要有下列幾種:

癲癇性精神障礙

癲癇性精神障礙檢查

癲癇性精神障礙檢查項目:

腦電圖檢查血糖造影檢查意識狀態脈搏血壓

包括血細胞計數,血糖,血鈣,肝,腎功能以及腦脊液常規,生化測定等.

1.腦電圖檢查

腦電圖檢查對癲癇的診斷價值很大,不但能幫助確定癲癇的診斷,而且還可瞭解其發作類型,並對藥物選擇有所幫助,在發作期幾乎全部有異常腦電圖表現.

(1)發作期腦電圖異常表現:主要是癇性活動,(癲癇波形)包括棘波,尖波,棘-慢綜合波,尖-慢綜合波,多棘-慢綜合波,爆發性高波幅節律等,不論是單一的,還是混合的;局部的,還是彌散性的;散在的,還是節律性的對本病的診斷均有同樣的價值.

(2)間歇期腦電圖表現特點:間歇期約有一半患者有異常表現,一,兩次檢查陰性不能排除癲癇的診斷,因為在間歇期,即使采用各種方法誘導,仍有20%左右是陰性,因此要多次描記方可發現異常,24h腦電圖磁帶記錄,及同時錄像和記錄腦電系統,可提高腦電圖異常檢出率,有助於早期診斷.

2.特殊檢查

對病因不明的患者應選擇性地進行CT,MRI,PET,SPECT,腦血管造影檢查,以及電生理學,免疫學,生物化學,遺傳學等方面的檢查.

CT掃描對局部性癲癇的病因和病理有所幫助,可以發現大腦病變者在63%,其中局限性異常占78%,彌漫性異常占22%.

MRI對癲癇的作用有兩方面:

①瞭解腦能量的代謝狀態;

②測定腦血流變化.

PET在三維空間可定出癲癇患者的腦代謝和腦血流局限異常,

①決定癲癇發作期,間歇期和發作後各區代謝情況,幫助臨床診斷,查明某種癲癇的病灶區域;

②提高頑固性癲癇手術治療定位的準確性;

③可進行藥理研究及瞭解癲癇病灶的神經化學,腦造影檢查可發現血管畸形等血管病變或其他腦部病變,如顱內占位性病變.

癲癇性精神障礙預防

癲癇所致精神障礙患者最突出的特點是易激惹,易沖動及性格改變,而且其攻擊行為往往出現突然,且無目的,攻擊工具常隨手而得,因而造成防范的困難,因目前癲癇確切的致病因素不甚清楚,故對癲癇所致精神障礙尚缺少有針對性的預防措施,但是,親人的冷漠,他人的歧視,人格障礙等常是促發攻擊行為的原因,因此,科學認識癲癇疾病,正確對待癲癇病人,以減少癲癇病人的社會壓力,對有益於降低癲癇所致精神障礙的發生很有必要,對有攻擊行為傾向的癲癇患者預防措施如下:

1.應對措施

首先,要及時發現,盡快阻止,不要等到造成傷害之後再采取措施,為瞭避免沖突升級,在勸架時應表面上“偏向"容易出現攻擊行為的一方,不要當著兩個病人的面講誰是誰非,待雙方情緒穩定下來之後,應單獨耐心詢問病人,從心理上解決問題.

2.詢問病史,瞭解病情應耐心詢問是否有過攻擊行為,尤其對有嚴重攻擊行為的病人,應作為重點,不少攻擊行為並沒有明顯的原因,越是沒有原因的攻擊行為越是應該引起重視,與功能性精神病相比,癲癇伴發精神障礙的病人所出現的幻覺,錯覺,妄想等癥狀,更容易導致攻擊行為發生,應加強觀察病情變化,認真瞭解病人心理狀態,對攻擊行為嚴重的患者,可將患者及時送入醫院,或暫時由專人看管,約束起來,避免發生攻擊行為.

3.及時處理患者的爭吵許多嚴重的攻擊行為僅僅起因於小小的爭吵,及時處理是預防攻擊行為的重要環節,要鼓勵患者講出自己的不滿,以免因不滿而引發為沖動行為.

4.建立良好的關系由於患者在患病期間喪失瞭自知力,常常不理解周圍人的關心,與患者接觸交談要講究語言藝術,設法滿足其合理要求,與其建立良好的關系.