髕骨骨軟骨病
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膽總管囊腫治療
1、囊腫全層切除術
嬰幼兒病史短,膽總管呈囊腫形擴張多見,囊腫壁通常很薄,門靜脈周圍炎癥輕,組織粘連不重,可行囊腫全層徹底切除.
2、囊腫內膜切除術
如果患兒病史長、反復發生囊腫感染時,囊腫有時會與周圍粘連嚴重,解剖層次不清,囊腫全層切除會滲血多,甚至有損傷大血管和胰腺組織的可能,可以行囊腫內膜切除術,而避免囊腫壁周圍遊離.
3、囊腫外引流術
對於膽道穿孔引起膽汁性腹膜炎、嚴重的膽管炎及患兒全身條件較差而致囊腫切除較困難的病例,為瞭減少對患兒的打擊,可行囊腫外引流術,解決膽道梗阻問題,待患兒病情好轉後,再次行根治手術.開腹囊腫引流、經皮穿刺囊腫或膽管引流,都是有效的可以選擇的方法.
4、肝內膽管狹窄處理
目前認為,術後的膽管炎和肝內膽管結石並發癥不是由於返流所致,而是肝內膽管狹窄引起的膽汁流出梗阻和膽道擴張所致.膽管狹窄通常導致瞭近端膽管的擴張,如果術中不矯治狹窄,術後會導致膽管炎和肝內膽管結石等並發癥,目前主張術中同時處理導致肝內膽管擴張的狹窄病變,清除肝內膽管結石.
膽總管囊腫飲食
1.膽總管囊腫患兒如病史較長,通常伴有營養不佳,甚至有些患兒曾有胰腺炎發作,因此進食情況不是非常好.在這種情況下,為避免引發患兒膽源性胰腺炎發作,患兒應少進食油膩食物,以清淡食物為主,同時按照年齡及時添加輔食及維生素,保持營養均衡.
2.膽總管囊腫術後應以進食營養豐富、纖維素豐富的食物為主,避免便秘發生.術後如無並發癥發生,膽總管囊腫患兒的飲食和正常人無差別.
膽總管囊腫並發癥
對於產前發現的膽總管囊腫,一經發現,出生後應及時就醫.因產前發現的膽總管囊腫容易導致進行性肝損傷,如不治療,最終有導致肝硬化的危險,對於膽總管囊腫患兒均應及時接受手術治療,長期膽總管囊腫容易導致膽道梗阻,引發肝損傷,另外膽道梗阻可致膽源性胰腺炎發生.膽道長期炎癥,也易增加手術難度,導致術後並發癥發生.