什麼是濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合征

什麼是濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合征

又稱Wiskott-AIdrich綜合征。為性聯隱性遺傳，血小板生存期短，伴有某些免疫缺陷。血小板減少多在生後1個月出現，表現為紫癜血便。濕疹生後2-3個月發生，表現與異位性皮炎相似，伴有反復感染，出生後3個月到1年左右，反復出現皮膚，肺部等處感染，病原菌為細菌或者是病毒，約20%的患者發生淋巴瘤及惡網等。本病無特效治療方法，患者多因出血和感染而在嬰幼兒期死亡，目前隻能對癥治療。