小兒硬皮病是怎麼回事？

硬皮病是以局限性或者是彌漫性的皮膚增厚及纖維化為特征的慢性結締組織病。臨床上以皮膚增厚、纖維化和內臟器官受累為特征，致殘率比較高。兒童硬皮病的發病率是比較低的，病程比較長，病情很重，患兒比較痛苦，而且難以根治，是醫學界的一大頑癥。根據硬皮病的臨床表現，分為系統性硬皮病和局限性硬皮病。與成人相比，兒童硬皮病在流行病學和臨床特點上都有不同。在成人的硬皮病當中，系統性硬皮病是比較多見的，而兒童的硬皮病的發病率是局限性的硬皮病更高一些，是系統性硬皮病的3倍。兒童硬皮病可以分為五種不同的亞型，局限性硬斑病、廣泛性硬斑病、帶狀硬斑病、全硬化性硬斑病和混合性硬斑病。如果是系統性硬皮病，在患兒的表現主要是始於手指和手掌，皮膚增厚，隨後出現向心性的累及全身的皮膚，還可以引起血管、肺臟、消化道、腎臟、心臟全身器官的受累，一般預後是不好的，死因通常為心衰竭或者是胃腸道並發癥，還包括嚴重的不良反應。如果是局限性的硬皮病表現是以四肢皮膚受累為主的，早期可以出現皮膚的發亮、緊繃，繼而出現色素沉著和色素減退區，或者是全身的膚色會增生。疾病晚期會出現萎縮，淺層的真皮變得脆而松弛，並可有手指的腫硬、肢端的潰瘍和局部的鈣化。