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嗜血細胞綜合癥是什麼病

患者問:

嗜血細胞綜合癥是什麼病

醫生答:

嗜血細胞綜合癥又稱為噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥,是一組因遺傳性或獲得性免疫缺陷導致的以過度炎癥反應為特征的疾病。它不是一種單獨的疾病,而是一種臨床癥狀。主要是被激活的淋巴細胞及組織細胞異常增生,產生大量的炎性細胞因子,引起一系列炎癥反應。噬血細胞綜合征表現為發熱,脾大,全血細胞減少,高甘油三酯血癥和低纖維蛋白原血癥,骨髓,脾臟或淋巴結中發現吞噬血細胞現象,鐵蛋白明顯升高。

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