原發性骨髓纖維化癥如何治療？

原發性骨髓纖維化的治療，它也是分幾個階段，在早期就是全血細胞升高的時候，如果高的不是很厲害，特別是比如白細胞在20×10^9/L以下，血紅蛋白並沒有超過180g/L的時候，血小板並沒有高到800×10^9/L以上，一般可以觀察疾病，對一部分病人如果經濟條件能夠允許，可以使用幹擾素的治療，延緩骨髓纖維化，向晚期發展，再一個也可以減少纖維化向急性白血病的轉化。到瞭晚期以後，他纖維化很嚴重瞭，全血細胞減少瞭，就以對癥的支持，比如促進造血的治療，包括輸血的治療，一些並發癥的管理，比如感染的問題等等。一些巨脾的病人合並有巨脾、有壓迫癥狀，引起消化道的一些問題的病人，可以用脾區的照射，如果最後轉成急性白血病以後，治療按急性白血病來處理，需要全身的化療，所以是分幾個階段來進行的。另外一個就是現在既然和JAK2V617F基因突變有關，所以現在國外也開發瞭針對JAK2的一個單克隆是抗體，用於骨髓纖維化的治療也取得瞭很大的成功，但是還沒有引進國內，相信隨著相關藥品制劑的進一步成熟，國內也會引入這個藥物。