神經鞘源性腫瘤

神經鞘源性腫瘤

神經鞘源性腫瘤百科

神經源性腫瘤是成人和兒童最常見的縱隔腫瘤,腫瘤分為良性腫瘤如神經鞘瘤、黑色素沉著施萬瘤、顆粒細胞瘤及神經纖維瘤,其中惡性腫瘤有惡性施萬細胞瘤和神經源性肉瘤.手術治療是惟一的方法,惡性腫瘤術後還需放療提供生存率.神經鞘源性腫瘤占縱隔腫瘤的15%～39%,神經源性腫瘤的40%～60%,75%以上為神經鞘瘤,不足25%為神經纖維瘤;良性腫瘤多見於30～50歲,占成人胸腔內神經源性腫瘤的90%.神經鞘瘤比神經纖維瘤更多見.神經鞘瘤來源於神經鞘細胞,好發於脊神經後根和肋間神經,也可發生於交感神經和迷走神經,喉返神經.男女發病相似,多發於20～50歲者,左右胸腔發病率無差異.發生於胸部上方者多於下方.腫物大小不一,通常直徑3～15cm不等(中位值5.0cm),單發多於多發,良性神經鞘源性腫瘤可分為兩類:神經鞘瘤(良性施萬細胞瘤)和神經纖維瘤,少見的還有黑色素沉著的施萬細胞瘤及顆粒細胞瘤.惡性者為惡性神經鞘瘤或神經源性肉瘤,神經鞘瘤多位於神經幹之一側,包裹在神經外衣或衣內,使神經幹呈偏心性梭形膨脹,但神經不穿入腫瘤內,因此手術易切除不會損傷神經.神經纖維瘤多發於20～40歲,多為神經纖維瘤病VonReckling-hausens病的一部分,其主要細胞成分也是神經鞘細胞,是由周圍神經纖維成分局限或彌漫性增生所形成的瘤樣腫塊,胸內縱隔神經纖維瘤往往是單發,這類病人神經纖維瘤的惡變率可高達4%～10%.脊神經根和肋間神經的神經鞘源性腫瘤可在椎間孔內外膨脹性生長呈啞鈴狀,椎間孔外部分的腫瘤往往大於椎間孔內部分,縱隔內偶爾亦可見二種不常見的神經鞘源性的腫瘤:黑色素神經鞘瘤、粒細胞腫瘤,後者被證實起源於神經膜細胞,為惡性病變,歸類為惡性神經鞘瘤.神經源性肉瘤(惡性施萬細胞細胞瘤)占成人神經源性腫瘤不足10%,多見於10～20歲的年輕人或60～70歲的老年人,腫瘤附近的結構常受侵犯並能發生遠處轉移.顯微鏡下可看到細胞數異常增多,核多型性及有絲分裂.

神經鞘源性腫瘤

神經鞘源性腫瘤病因

(一)發病原因

神經鞘瘤:

來自於神經鞘的施萬細胞,生長緩慢,肉眼上,神經鞘瘤包膜完整與起源的神經纖維緊密粘連,比較堅硬,灰黃色或粉紅色,切面上呈年輪樣,顯微鏡下可看到兩種 細胞:Antoni A是紡錘狀細胞,呈致密無血管的柵狀排列,Antoni B有黏液瘤的改變及多發囊性區,血管壁增厚並有透明變性,電鏡檢查Antoni A細胞有許多從細胞體發出的小胞質突,Antoni B細胞缺少這些胞質突,但胞質豐富並有復雜的細胞器.含黑色素的施萬細胞瘤除發生在脊柱旁溝外,也發生在椎管內,粒細胞瘤是神經鞘細胞起源 的,Aisner等(1988)報道瞭一例兩側脊柱旁溝同時發生的粒細胞瘤.

神經纖維瘤:

神經纖維瘤較神經鞘瘤少,是由神經細胞和神經鞘組成,肉眼上,似乎有包膜,切面灰白半透明,有小圓凸或梭形腫脹, 但顯微鏡下看不到真正的結締組織界限,組織學上,增生的神經膜細胞鞘及許多軸突構成瞭交錯的網絡,細胞不呈柵狀排列,電鏡下觀察,腫瘤是由伸出少數粗大胞 質突的長形細胞構成,在廣闊的膠原基質中偶爾可看到有髓鞘的或無髓鞘的軸突.叢狀神經纖維瘤是神經的彌漫性梭形增大和(或)沿著神經走行分佈的多發性腫 物,脊柱旁溝的交感神經幹,迷走神經,膈神經均可見到,但左側迷走神經的近側端,即主動脈弓以上或主動脈弓水平更為多見.

神經源性肉瘤(惡性施萬細胞細胞瘤):

成人神經源性腫瘤中,不到10%為神經源性肉瘤,腫瘤多位於後縱隔,偶可在前縱隔見到;附近的結構常受侵犯,並能發生遠處轉移,顯微鏡下可看到細胞數異常增多,核多型性及有絲分裂.

(二)發病機制

神經鞘瘤來源於神經鞘細胞,好發於脊神經後根和肋間神經,也可發生於交感神經和迷走神經,喉返神經,男女發病相似,多發於20～50歲者,左右胸腔發病率 無差異,發生於胸部上方者多於下方,腫物大小不一,通常直徑3～15cm不等(中位值5.0cm)單發多於多發,良性神經鞘源性腫瘤可分為兩類:神經鞘瘤 (良性施萬細胞瘤)和神經纖維瘤,少見的還有黑色素沉著的施萬細胞瘤及顆粒細胞瘤,惡性者為惡性神經鞘瘤或神經源性肉瘤,神經鞘瘤多位於神經幹之一側,包裹在神經外衣或衣內,使神經幹呈偏心性梭形膨脹,但神經不穿入腫瘤內,因此手術易切除,不會損傷神經.

神經纖維瘤多發於20～40歲,多為神經纖維瘤病Von Reckling-hausens病的一部分,其主要細胞成分也是神經鞘細胞,是由周圍神經纖維成分局限或彌漫性增生所形成的瘤樣腫塊,胸內縱隔神經纖維 瘤往往是單發,這類病人神經纖維瘤的惡變率可高達4%～10%,脊神經根和肋間神經的神經鞘源性腫瘤可在椎間孔內外膨脹性生長,呈啞鈴狀,椎間孔外部分的 腫瘤往往大於椎間孔內部分,縱隔內偶爾亦可見二種不常見的神經鞘源性的腫瘤:黑色素神經鞘瘤,粒細胞腫瘤,後者被證實起源於神經膜細胞,為惡性病變,歸類 為惡性神經鞘瘤,神經源性肉瘤(惡性施萬細胞細胞瘤)占成人神經源性腫瘤不足10%,多見於10～20歲的年輕人或60～70歲的老年人,腫瘤附近的結構 常受侵犯,並能發生遠處轉移,顯微鏡下可看到細胞數異常增多,核多型性及有絲分裂.

神經鞘源性腫瘤

神經鞘源性腫瘤癥狀

神經鞘源性良性腫瘤,多數無癥狀,往往在常規胸部X線檢查時被發現,而少數病人其癥狀常是由於機械原因引起,如胸或背部的疼痛是由於肋間神經,骨或胸壁受壓或被浸潤,咳嗽和呼吸困難是因為支氣管樹受壓,Pancoast綜合征是臂叢神經受累,Horner綜合征是頸交感鏈受累,聲音嘶啞是腫瘤侵犯喉返神經.

有3%～10%的病人因腫瘤伸入脊椎,在椎管內呈啞鈴狀膨脹生長可出現脊髓受壓癥狀,下肢麻木,活動障礙,雖然患啞鈴狀腫瘤病人中,60%的病人出現與脊髓壓迫有關的癥狀,但仍有一部分無癥狀,當腫瘤生長巨大或惡變時可占據一側胸腔,使縱隔向健側移位,病人的肺臟完全被腫瘤壓縮而無功能,逐漸出現胸悶,氣短,活動後癥狀加劇,並可導致喘鳴,肺受壓後部分不張,可反復出現肺部感染,咳嗽,多痰,發熱,有些可出現急性呼吸困難,並且可使氣管移位,患側呼吸音消失.

血氣分析提示低氧血癥,由於心臟的移位,腫瘤壓迫上腔靜脈可出現上腔靜脈綜合征,壓迫食管可出現吞咽困難,一般從無癥狀到有癥狀,為3個月～3年不等,有報道最長可達14年之久,縱隔神經纖維瘤惡變者很少見,惡性神經鞘瘤因生長快,癥狀出現往往較早較重,常因腫瘤侵犯鄰近的組織而出現劇痛.

神經鞘源性腫瘤

神經鞘源性腫瘤檢查

1.胸部X線:

所見神經源性腫瘤表現基本相似,良性和惡性表現往往無明顯差異,正位X線片示胸腔內圓形或橢圓形密度均勻的陰影,偶爾可見三角形或分葉狀,內緣常位於縱隔影內,側位片示:腫瘤位於脊柱旁溝區,界限清晰,相鄰的骨骼也可能發生變化.如:肋骨和椎體受侵蝕,椎間孔增大,肋間隙增寬,和肋骨外翻,但往往不能說明腫瘤性質,這是因為腫瘤生長對局部造成壓迫而引起的,椎弓根變扁,甚至椎弓根橫突椎體均有破壞,同時伴有椎間孔擴大,是後縱隔啞鈴狀腫瘤的特殊X線征象,上消化道鋇劑片亦顯示,食管扭曲的情況.

2.CT掃描顯示:

腫瘤位於後縱隔,多靠近椎旁,腫瘤邊界清楚,呈圓形,卵圓形,良性或惡性腫瘤部分病例可以有分葉.多發性神經纖維瘤病,CT掃描的檢出率往往比普通X線胸片高.

3.磁共振成像(MRI):

增強的T1和T2的影像可顯示:神經纖維瘤有一高密度特征性外周區和中等密度的中央區,而神經鞘瘤為不均質的高密度區,CT或MRI可以確定,腫瘤侵入脊椎管的情況,後者還可以用來確定累及范圍,然而目前通常使用增強的脊髓X線檢查來瞭解腫瘤入侵的情況,如為一側胸內巨大神經源性腫瘤,X線片,CT片均可顯示巨大腫瘤占滿整個胸腔,縱隔向健側移位,氣管移位,受壓或變窄,患側肺受壓,常見患側胸內積液.

神經鞘源性腫瘤預防

本病無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵.