法樂四聯癥

法樂四聯癥治療

四聯癥唯一有效的治療方法是施行外科手術,增加肺循環血流量,改善血缺氧或作心內畸形根治術.40多年前法樂四聯癥的外科治療方法是施行體循環-肺循環分流術,以減輕血缺氧,改善癥狀,延長壽命.體外循環心內直視手術進入臨床應用後,四聯癥根治術即逐漸替代姑息性的體、肺分流術,且治療效果日益提高,但對嬰兒幼童病例采用分期手術亦即先施行分流術,再施行根治術或一期根治術意見尚不一致.有的主張臨床上呈現明顯癥狀的四聯癥病人,不論年齡大小均宜施行一期根治術,這樣可避免承受兩次手術的危險性.

預後

法樂四聯癥病例的預後決定於右心室流出道及/或肺動脈狹窄的輕重程度,以及肺部側支循環的發育情況.未經手術治療的極少數病例雖然可能生存到40歲以上,但絕大多數病人在童年期死亡.據Bertranou等的資料,66%可生存到1周歲;49%生存到3歲;24%生存到10歲;而20歲時仍生存者則僅在10%以下.常見的死亡原因有血缺氧引致的腦血管意外,腦膿腫、充血性心力衰竭、細菌性心力膜炎等.隨著年齡增長,肺動脈狹窄病變逐漸加重和肺動脈分支血栓形成,肺循環血流量減少,紫紺和血缺氧的程度逐漸加重.肺動脈閉鎖的病例預後最差,由於肺的血供主要依靠動脈導管,動脈導管閉合時則可因嚴重血缺氧引致死亡.出生後1年內死亡率為50%,3年為75%,10年為92%.但如體循環與肺循環之間側支循環豐富,則可延長生存期.

四聯癥根治術的手術死亡率較過去逐漸降低,現約在5～10%左右.影響外科療效的因素有手術時年齡、體重、紫紺程度、血紅蛋白含量、紅細胞壓積、右心室流出道狹窄病變類型、肺動脈,肺動脈瓣環和左心室發育情況;是否曾施行體肺分流術;根治術時是否需應用跨瓣環織片或帶瓣管道;心內畸形糾治是否妥善,是否餅有其它心臟血管先天性畸形等.

術後癥狀明顯改善,紫紺消失,活動耐力增大,能參加正常學習或工作.術後10年,20年的生存率約在90%以上.但如並有肺動脈瓣關閉不全,殘留心室間隔缺損,右心室高壓(收縮壓超過9.3kPa,70mmHg)等情況,則影響功能恢復,晚期療效欠滿意.預防應註意母親妊娠期特別是妊娠早期的保健,預防風疹,流感,腮腺炎等病毒感染,避免接觸放射線及有害物質,在醫生指導下用藥,避免服用對胎兒發育有影響的藥物,如抗癌藥,甲糖寧等,註意膳食合理,避免營養缺乏.

法樂四聯癥飲食

法樂四聯癥患者宜食

高蛋白、低脂肪、高維生素、易消化的飲食.

吃蔬菜、水果等含纖維多的食物.

含鈣高的食物(如桔子、香蕉、土豆、幹果、牛肉、雞肉、魚類).

西紅柿,蛋白質豐富的食物.

牛奶,豆制品,各種肉類魚類.

忌食

高脂肪(飽和脂肪)飲食、糖、鹽、含味精較多的食物、含防腐劑的食物.

(以上資料僅供參考,詳細請咨詢醫生)

法樂四聯癥並發癥

最常見的並發癥為腦血栓(系紅細胞增多,血粘稠度增高,血流滯緩所致),腦膿腫(細菌性血栓)及亞急性細菌性心內膜炎,而積極接受手術治療的患兒,也會並發一些術後並發癥:

1、肺部並發癥

F4主要病理變化是右室流出道狹窄和高位巨大室間隔缺損導致右向左分流,肺血流減少,血液粘稠,氧運送障礙,F4影響治療效果的主要因素是肺動脈發育狀況,尤其是左右肺動脈分支乃至遠側分支細小者,療效較差,術前貧血,肺血管及肺重度發育不良,血液粘稠和肺血少可致肺泡變性和肺毛細血管微血栓形成,術中肺血管因側支過多而過度充盈,肺靜脈回流不暢,形成灌註肺,右室流出道疏通後,肺血大量增加,術後肺血灌註量明顯升高,加上嬰幼兒肺及支氣管脆嫩,管腔狹小,分泌物多,管腔易阻塞,術後常出現肺部並發癥,而成為F4術後早期死亡的主要原因之一,為防止肺部並發癥,對肺內側支循環較多者術中采用深低溫低流量方法,保證左心引流通暢,以減少側支循環對肺的灌註,嚴格控制輸液(血)量和質,體外循環預充時紅細胞壓積不應低於20%,膠體滲透壓不低於113kPa,防止肺內滲出,降溫及復溫的溫差不超過10℃,轉流中持續靜態膨肺及間歇正壓膨肺,術後呼吸機PEEP015～113kPa,肺部體療,霧化吸入,充分吸痰,有的患兒拔管後可能出現哮喘或喉頭水腫,應及時給予持續霧化吸入及支氣管擴張劑,氨茶堿或喘定效果好.

2、完全性房室傳導阻滯

Ⅲ度房室傳導阻滯是F4根治術後的常見並發癥,由於術中直接創傷,牽拉或縫線位置不當以及術中低溫,缺氧缺血等,可導致完全性房室傳導阻滯,但多為一過性,經復溫及拔除腔靜脈引流管即可恢復竇性心律,無效時可用異丙腎上腺素(5μg/ml)5～10μg靜脈註射,可用暫時性心臟起搏和激素治療.

3、低心排綜合征

多因畸形過度復雜,手術畸形糾正不滿意,室間隔缺損有殘餘漏或流出道及肺動脈狹窄解除不夠充分,心室切口過大損傷右室功能,主動脈阻斷時間過長,術中心肌保護差,左心發育不全,常溫下低血壓等因素引起,預防方法是避免上述原因發生,術後嚴密觀察,及早處理,在排除血容量不足或心包填塞等情況下,可應用硝普鈉等擴張血管藥,並輔以多巴胺,異丙腎上腺素等,以減輕心臟前後負荷,增強心肌收縮力,控制低心排.

4、滲血出血

F4患者由於側支循環豐富,凝血機制障礙和體外循環時間較長等致使術後滲血機會增加,除失血量多外還可引起心包填塞,影響心功能,甚至危及生命,防治方法是盡量縮短體外循環時間,嚴密采用ACT監測,手術結束前仔細止血,術後保持引流管通暢,嚴密觀察引流液量,必要時及早開胸止血.

5、全身毛細血管滲漏綜合征

新生兒及小嬰兒體外循環後常發生滲漏現象,這可能與炎性介質釋放,致毛細血管內皮損傷有關,臨床表現為全身嚴重水腫,胸腹腔大量滲出,常需較大劑量的兒茶酚胺類藥物和輸入大量膠體液來維持血壓,目前尚無有效的預防辦法,應用激素可能增加毛細血管穩定性,但不能阻止滲漏發生,對這類患兒要隨時測定血漿蛋白,使總蛋白維持在7～8mmol/L,血紅蛋白12～14mg/L.